1Атогенез

\'. Роль витамина К в организме и механизм возникновения К-гиповитаминоза:

|здоровых новорожденных витамин К активируетпроцессы гамма-карбоксилирования Йтатков глютаминовой кислоты в протромбине (I) фактор), проконвертине (VII фактор), (Нтигемофильном глобулине В (IX фактор), факторе Стюарт-Проуэра (X фактор), а также Ёбелках С и 8 плазмы и других белках;

^достаток витамина К лежит в основе образования в печени неактивных акарбоксов - II, II, IX и Х факторов, которые не способны связывать Са²** и полноценно участвовать в вертывании крови;

итамин К очень плохо проникает через плаценту и уровни его в пуповинной крови егда ниже, чем у матери; иногда выявляется даже нулевой уровень витамина К;

оме того, развитие К-гиповитаминозов у новорожденных обусловлено рядом этиологи-ских факторов, перчисленныхвыше.

Нарушения синтеза витамина К микрофлорой кишечника подавляется особенно це-пориновыми антибиотиками III поколения.

В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорож-го в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Но, так как становле-икрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно,

-75-

синтез витамина Кд недостаточно активен. Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравне­нию с детьми, находящимися на искусственном.

4. Ранняя форма ГрБН связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.); поздняя - чаще результат различных за­болеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорож­денные не получали витамин К или его назначали лишь внутрь.

Различают ГрБН

1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко).

2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни).

3. Позднюю (на 7 день и позже).

Клиника

При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморра­гии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.

Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кро­вотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена.

Провоцирующие факторы: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. "Типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпа­дении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровоте­чения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные кровоизлияния. Воз­можны кровоизлияния во внутренние органы.

Провоцирующие факторы: диарея с мальабсорбцией жиров, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы и др.

Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кро­вавой рвотой.

Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играют избыток у новорожденного глю-кокортикоидов, как результат родового стресса; ишемия желудка и кишки; повышенная кис­лотность желудочного сока; рефлюкс- или пептический эзофагит.

Мулену необходимо дифференцировать с "синдромом заглоченной крови" матери. В первый день жизни новорожденного появляется кровь в кале. Кровотечения из заднего про­хода бывают при аноректальной травме, папилломах, ангиоматозе кишечника.

Диагноз

ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и под­тверждения даннымилабораторных методов исследования.

Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей

Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей старше 1 года	Нормальные величины у здоровых доношенных ново­рожденных	Геморрагическая болезнь новорожденных (внтамино-дефицит)	Патология печени (печеночная коагулопатия)
Количество тромбоцитов (200-400 х 10/л)	150-400 х 10'	Нормальное	Нормальное
Протромбнновоевремя (12-14 с)	13-16	Увеличено	Увеличено
Громбиновос время (10-12 с)	10.16	Нормальное	Увеличено
Парциальное тромбоиласгиновос время (35-45 с)	45-65	Увеличено	Увеличено
Фибриноген (2,5-4,0 г/л)	1,5-3.0	Норма	Норма или немного снижен

Лечение

- кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возра­стными потребностями;

76

витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза ви-аина К, - 1 -2 мг. Назначение викасола (витамин К,) менее эффективно, чем вит. К,. Вика-1 вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг. В целях надежного повышения уровня витамин-К-зависимых фак-эв свертывания крови (который стал бы большим на 30% от уровня взрослых) викасол вдт даже 3 раза, но всего не более 10 мг, так как возможны опасность образования в гроцитах телец Гейнца, развитие гипербилирубинемии, увеличение интенсивности жел-1 за счет усиления гемолиза. Витамин К, подобных осложнений не вызывает;

- при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагичес-I, анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней коп­ирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или протромбиновый комплекс РР5В - 30-50

местная терапия включает 0,5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной ке 3 раза в день и раствор тромбина в ?-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 ной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ?-нокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона). Вводят хлорис-| кальций или кальция глюконат, аскорбиновую кислоту, рутин;

- при тромбоцитопенической пурпуре новорожденных в течение 2-3 нед. новорож-ного кормят сцеженным донорским материнским молоком. Одновременно назначают днизолон или другие глюкокортикостероиды, аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4 раза в ь, этамзилат 50 мг 4 раза в день, пантотенат кальция 5 мг 3 раза в день, АТФ 1% по 1 мл ^ 1за в день в/м, 0,025% раствор адроксона по 0,5 мл 1 раз в день в/м. ь Профилактика

ь1. Внутримышечное или подкожное введение витамина К, - недоношенным 0,5 мг, до­енным - 1 мг; или перорально непосредственно после родов, с 3 по 10 день жизни и с > б недели жизни. Доза викасола 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных

Раннее прикладывание новорожденных к груди (в первые 0,5 часа после рождения) 1ает некоторым профилактическим эффектом в плане уменьшения интенсивности сни-I уровня витамин-К-зависимых факторов свертывания крови к 3-5 дню жизни. Однако, |не должно быть аргументом против введения витамина К.

|3. Всем детям с обструктивной желтухой, больным недоношенным, получающим анти-рики широкого спектра активности, детям на полном парентеральном питании вводится римышечно витамин К один раз в 5 дней в минимальной дозе, т.е. викасол по 1 -2 мг.

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Йод понятием "внутриутробные инфекции" (ВУИ) подразумевают те инфекционные за-ввания, которые вызываются возбудителями, проникшими в плод от инфицированной »ри до родов или при прохождении ребенка по родовым путям. По времени возникнове-ВУИ могут быть анте- или интранатальными. Не менее, чем у 10% новорожденных дока-| наличие инфицирования либо во время беременности, либо во время прохождения 1а по родовым путям матери. Но лишь у 10% из них клинически заболевания проявляют-|неонатальном периоде, а у остальных внутриутробное инфицирование в периоде ново-денности протекает бессимптомно.

(тиология - вирусы, микоплазмы, хламидии, простейшие грибы, бактерии. Путями про-овения возбудителей к плоду могут быть гематогенный или они заносятся инфициро-ыми околоплодными водами внутрь, на кожу, в легкие, глаза. Околоплодные воды инфи-йтся восходящим (из влагалища) или нисходящим путями (из маточных труб), или транс-$ранально (через околоплодные оболочки) при эндометрите, плацентите по протяже-|а также самим плодом, инфицированным гематогенно и выделяющим возбудителя с 1 и калом, фетоплацентарная недостаточность резко увеличивает возможность разви-нерализованной ВУИ при наличии хронического очага инфекции у беременной. ктериальные возбудители (за исключением листерий, микобактерий) чаще всего ин-уют плод интранатально, вызывая нередко тяжелые бактериальные инфекции (синд-•фицированного амниона), вплоть до сепсиса - стрептококки группы В, кишечная па-,К1еЬз1е11а зрр., СЛгоЬаЛегврр., стафилоккок золотистый, Рго^еиз уи1дапз или мнгаЬйз,

-77-

Ргепс1отопа8 зрр., а также анаэробная бактериальная инфекция - пептострептококки, фузо-бактерии, клостридии, бактероиды и др.

Факторами риска развития антенатальных инфекцийявляются:

- отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения, невынашивание при предыдущих беременностях, рождение детей с множественными пороками развития или умерших в раннем возрасте);

- аномалии течения текущей беременности и родов (угроза прерывания беременнос­ти, многоводие, приращение, неполная и преждевременная отслойка плаценты);

- заболевания мочеполовой системы у матери (эрозия шейки матки, эндоцервицит, кольпит, вульвовагинит, киста яичников, внутриматочные сращения, мочевая инфекция в виде уретрита, цистита, пиелонефрита и др.);

• - перенесенные матерью во время беременности инфекции, в том числе ОРВИ.

Факторы высокого риска развития интранатальных ВУИ:

- отягощенный акушерский анамнез;

- хронические очаги инфекции мочеполовой сферы у матери;

- длительный безводный период, многоводие, наличие околоплодных вод с запахом, лихорадка и развитие тяжелой инфекции у матери до, в родах или сразу после родов;

- недоношенность, акушерские пособия в родах, рождение ребенка в асфиксии, лихо­радка в первые два дня жизни.

Патогенез. Гематогенно проникший к эмбриону и плоду возбудитель, оседая в организ­ме, вызывает воспаление: у эмбрионов - наличие лишь альтеративного компонента, отсут­ствие реакции фибробластов; у плода в раннем фетальном периоде - имеются альтератив-ный и пролиферативный компоненты, возможность развития склероза; у плода в поздний фетальный период - характерно развитие 3-х компонентов воспалительной реакции - аль­теративного, пролиферативного и сосудистого, но нет плазматической реакции.

В зависимости от развития и выраженности указанных компонентов воспаления, исходы ВУИ могут быть такими: прерывание беременности, формирование пороков развития, осо­бенно в первые 2 мес. беременности. Это обусловлено тем, что критический формообразо­вательный период с максимальной чувствительностью зачатков большинства органов к по­вреждающим влияниям находится именно в данное время. Правилом является: чем раньше произошло инфицирование плода, тем тяжелее последствия.

Для всех антенатальных ВУИ характерно поражение плаценты. Это приводит к фетопла-центарной недостаточности, гипоксии плода, задержке внутриутробного развития, недона-шиванию, рождению ребенка с низкой массой тела, развитию различных дисэмбриогенети-ческих стигм. Следствием плацентита может быть выкидыш, мертворождение, рождение ре­бенка в асфикции.

Иногда при ВУИ активируется синтез классов иммуноглобулинов 1дС, 1дА и 1дМ, возмож­но образование и оседание в сосудах иммунных комплексов, которые также повреждают ткани. У плода в таких ситуациях повреждается в первую очередь мозг, что проявляется энцефалопатиями и энцефалитами (типичное проявление ВУИ). Доказана роль внутриут­робной цитомегалии или краснухи в развитии врожденного нефротического синдрома; па-рагриппа - хронического нефрита; внутриутробной коксаки-инфекции - хронического пие­лонефрита и т. д.

Не всегда внутриутробное инфицирование завершается генерализацией ВУИ. Транс­формации внутриутробного инфицирования в генерапизованный инфекционный процесс способствуют факторы, снижающие реактивность организма, внутриутробная и интранаталь-ная гипоксия, разная патология беременности, невынашивание, массивная "лекарственная терапия. Генерализация инфекции может быть очень быстрой и за несколько часов привес­ти к смерти ребенка. Установлено также, что вирусные ВУИ могут способствовать развитию врожденного иммунодефицитного состояния, а постнатальные бактериальные инфекции у детей с ВУИ приобретают очень тяжелое течение и наносят выраженные повреждения раз­личным органам и системам.

Токсоплазмо.з - возбудитель Тохор/азта долей. Источниками и переносчиками пара­зита являются кошки, грызуны. Плод инфицируется чаще во второй половине внутриутроб­ной жизни и только в том случае, если мать заразилась во время настоящей беременности. Чем позднее инфицируется плод, тем легче протекает заболевание.

В клинике при острой септической форме доминируют общие симптомы: субфебрили-

78-

I, реже высокая лихорадка, лимфоаденолатия, гепатоспленомегалия, макулопапулезные »нтемы, отеки, анемия, геморрагии из-за тромбоцитопении, желтуха, диарея, пневмонии, жардит, нефрит; при подострой форме превалируют признаки активного энцефалита;

1 Хронической - наиболее часто отмечаются хориоретинит, гидро- или микроцефалия, цификаты головного мозга, судороги, страбизм, атрофия зрительных нервов. У 85-90% риутробно инфицированных клинические проявления развиваются по окончании неона-ного периода.

^г больных токсоплазмозом уровень гемоглобина и эритроцитов нормальный или слегка >|шен. Содержание тромбоцитов уменьшается. Возможно увеличение в крови ядерных эк красного ряда. При желтухе увеличивается прямой билирубин, при церебральной ю выявляется ксантохромный ликвор с выраженной белково-клеточной диссоциацией дствие застоя и гидроцефалии. иагноз ставится на основании:

ямого выявления возбудителя в нативных или окрашенных препаратах ликвора, мочи, ови, мокроты;

куляции подопытным животным секрета, экскрета или пунктата;

тного серотеста (наиболее чувствительная проба): в острой фазе наиболее высокие |итры антител как у детей, так и у матерей (1 : 100 и выше) и их рост продолжается;

(ного теста, заключающегося во внутрикожном введении токсоплазмина;

>ультатов реакции связывания комплемента, непрямой иммунофлюоресценции и им-люферментного анализа.

ифференциальный диагноз проводят с неинфекционными эмбрио- и фетопатиями, ипоксической энцефалопатией, внутричерепной родовой травмой, пневмопатиями, не-вкционной гипербилирубинемией, сепсисом (см. раздел "Сепсис"). ороки, осложнения, прогноз. Прогноз плохой, особенно при церебральной форме. сновными характерными пороками развития являются гидроцефалия, микроцефалия, юма, микрофтальмия; среди поздних осложнений - энцефалопатия с олигофренией, •цефалия, эпилепсия, глухота, поражения глаз вплоть до слепоты и эндокринных желез. Печение. Специфическая терапия проводится в каждом случае врожденного токсоп-|оза или внутриутробного инфицирования токсоплазмами, даже когда имеется субкли-|ркое или латентное течение. Препараты и дозы:

учриметамин (дараприм, хлоридин) + сульфадимезин 4-6 недельный курс. Оба препа-|синергично ингибируют синтез фолиевой кислоты. Хлоридин в первые 2-3 дня дают в Оочной дозе 2мг/кг/сут, разделенной на два приема внутрь, далее в дозе 1 мг/кг/сут (в розах внутрь), затем один раз в 2-3 дня.

ульфадимезин назначают в дозе 50-100 мг/кг в 2 или 4 приема внутрь. Для предотвра-|я токсичности этих препаратов дважды в неделю дают внутрь фолиевую кислоту или етерально в дозе 5 мг.

'рирамицин (антибиотик) - 1 -1,5 -месячный курс в дозе 100 мг/кг/сут, разделенной на 2 > внутрь.

•жокортикостероиды (преднизолон) в дозе 1,5-2,0 мг/кг/сут, разделенной на два при-утрь (утром и днем) до стихания процесса. Дозу снижают постепенно и отменяют. ючные эффекты: хлоридина - анорексия, рвота, диарея, боли в животе, тремор, атаксия, ги, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, токсический эпидермонекролиз (синдром 1); сульфаниламидных препаратов - олигурия, анурия, кристаллурия, гематурия, ге-геская анемия, тошнота, рвота, непрямая гипербилирубинемия, риск ядерной желтухи,

•и, кожные сыпи, многоформная эритема и др.

•филактика. Рекомендуется 2-х разовое обследование всех беременных: ко 2-3-му I беременности и к 8-му лунному месяцу, приблизительно за 6 недель до родов. Поло­чная цветная реакция и РСК (реакция связывания комплемента) при первом исследо-Бозначает инфицирование до беременности и практически отсутствие риска для пло-пи при первом исследовании получен отрицательный результат, а при повторном по-льный, это свидетельствует о свежей инфекции (во время беременности), и, для пре-дения заболевания плода, требуется незамедлительное лечение. им образом, при доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую поло-временности (желательно по появлению специфических 1дМ) назначают месячный

-79-

курс лечения спирамицином (по 2,0 г в день в два приема). Это снижает перинатальную смертность и частоту внутриутробного токсоплазменного инфицирования примерно на 50%. В 1 триместре беременности применение хлоридина противопоказано. Во вторую половину беременности можно в целях лечения токсоплазмоза у матери и профилактики врожденно­го токсоплазмоза назначать его 3-4 нед.: в первый день - 50 мг, в последующие 25 мг/сут в сочетании с сульфадимезином в дозе 4 г/сут, в 4 приема внутрь и фолиевой кислотой (ежед­невно по б мг внутрь).

Спирамицин назначается и в случаях необходимости длительной терапии после курса хлоридина с сульфадимезином. Специфическое лечение прекращается за 3 недели до ро­дов.

Герпес-инфекция. Возбудители - ДНК-вирусы. Негрез з1тр1ех чаще II генитального типа, а при генитальном герпесе - восходящий, контаминационный. Наиболее часто зараже­ние происходит через родовые пути. Поданным разных авторов, заболевание встречается у новорожденных детей с частотой от 1 : 3500 до 1 : 30000 рождений. Инкубационный период в среднем составляет 6 дней. Чаще страдают недоношенные дети. . Клиника. Различают 4 клинические формы неонатального герпеса. Их характеристика:

- врожденный (антенатальное инфицирование) - мертворожденность, недонашивание, микроцефалия, гидроцефалия, кальцификаты в мозге, кожные рубцы, микрофтальмия, гепа-тоспленомегалия.тромбоцитопения, неонатальный бактериальный сепсис;

- диссеминированный (интранатальное инфицирование) - проявляется обычно в начале второй недели жизни: повышенная возбудимость, судороги, желтуха, респираторный дист-ресс, пневмония, сердечная недостаточность, энцефалит, признаки сепсиса с развитием ДВС-синдрома. Типичными симптомами являются герпетические везикулярные высыпания на коже, афтозный стоматит, кератоконьюнктивит;

, - церебральный (интранатально приобретенная форма) - может четко проявится лишь на 3-й неделе жизни ребенка типичными признаками энцефалита - лихорадка, симптомы угнетения ЦНС (летаргия, ступор, кома) или признаками гипервозбудимости (судороги, крик и др.), а также изменениями в ликворе; позже появляются везикулярные высыпания на коже, которые рецидивируют;

- <ожно - слизистый (интранально приобретенная форма). Типичны везикулярные вы­сыпания на коже, афтозный стоматит, коньюнктивит, кератит, хориоретинит, катаракты, атро­фия зрительного нерва и др.

Скрытотекущие формы заболевания встречаются редко.

Диагноз ставится на основании прямого выделения вируса и по данным серологичес­кого исследования. Предложены прямые иммунофлуоресцентные тесты для определения герпесвирусных антител.

Дифференциальный диагноз проводится с токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой и сепсисом (см. соответствующие разделы).

Течение, прогноз, пороки развития, осложнения.Течение тяжелое, прогноз серь­езный - часто плохой. Пороки развития: гипоплазия конечностей (карликовость),микроце­фалия, микрофтальмия, ретинопатия, рубцы кожи. Осложнения: слепота, глухота, энцефалопа-тия, отставание в психомоторном развитии.

Лечение. Специфическая системная терапия:

- ацикловир (зовиракс, виралекс) - инкубирует ДНК-полимеразу вирусов простого гер­песа I и II типа, ветряной оспы. Новорожденным лучше вводить внутривенно (в течение часа) в суточной дозе 30 мг/кг, разделенной на 3 вливания; недоношенным с массой тела менее 1500 г - 20 мг/кг на 2 введения. Длительность лечения 2-3 недели. Препарат снижает ле­тальность при герпетическом энцефалите с 65% до 20%. Побочные эффекты ацикловира:

тремор, летаргия, кома, судороги, артериальная гипотензия, депрессия кроветворения и др.

- лидарабин - цитостатик, угнетает размножение вирусов герпеса за счет блокады ДНК-полимеразы. Вводят внутривенно капельно в течение 12 часов в дозе 15-30 мг/кг массы тела ежедневно до 21 дня. Летальность снижается при энцефалите с 75% до 35%. Побочные эффекты редки;

- получен положительный эффект при неонатальном герпесе от внутривенного введе­ния противогерпетического иммуноглобулина;

- клинически эффективных препаратов интерферона для лечения герпеса у новорож­денных пока нет.

80

Местная терапия: при герпетическом поражении глаз - глазные капли - 1% раствор

ододиоксиуридина, 3% видарабина, 1 -2% трифлюридина.

Профилактика. При обнаружении у женщины клинических проявлений генитального руса целесообразно разрешение с помощью кесарева сечения; не доказаны эффектив-сть местного (вагинапьного) применения противогерпетических средств во время бере-

енности, целесообразность и безвредность для плода назначения ацикловира при обо-

грениях генитального герпеса во время беременности. Доказан положительный эффект

вчения женщин с генитальным герпесом до беременности курсом специфической проти-

Эгерпетической вакцинации.

^; Цигомегалия - вирусное заболевание. Возбудитель - ДНК-вирус из группы герпес.

^фицированные вирусом клетки и их ядра набухают (цитомегалы). Вирус проходит через

!>аценту. Распространяется восходящим или гематогенным путями.

[ Клиника: разнообразна - от стертых до тяжелых форм. Основные симптомы - низкая

веса при рождении, желтуха, которая может быть как гемолитической, так и печеночной, патоспленомегалия (следствие гепатита), геморрагии -петехии, мелена и др. (следствие шбоцитопении), пневмония, менингоэнцефалит, церебральные кальцификаты вокруг же-эчков, интерстициапьный нефрит, анемия с нормобластозом, хориоретинит, кератоконъ-тивит, тяжелое течение бактериальных инфекций. Эта симптоматика перечисленных за-певаний проявляется по окончанию периода новорожденное™. Существует мнение, что цитомегалии могут быть и приобретенными: перинатальными,

гда заражение происходит во время родового акта при заглатывании инфицированного

(рвикального секрета и постнатапьными - инфекция передается от матери (носителя ви-

'са). Диагноз подтверждается: тромбоцитопенией, гипербилирубинемией, склерозом труб-

[тых костей, увеличением !дй и 1дМ, реакцией связывания комплемента, непрямым тестом агглютинации, а также обнаружением цитомегалов в окрашенном мазке или фазово-трастной микроскопии осадка мочи, слюны, цереброспинальной жидкости, содержимого |удка, кала. Нейросонография выявляет специфические изменения - кисты, кальцифика-

(вокруг желудочков мозга. Дифференциальный диагноз проводится с:

! а) гемолитической болезнью новорожденного (см. соответствующий раздел);

б) сепсисом, характеризуется падением массы тела, отказом от пищи, серо-землистым етом кожи, наличием кожных геморрагии, фебрильной температурой тела и др.;

в) токсоплазмозом (см. соответствующий раздел);

Г) галактоземией, проявляется галактозурией (неврологические симптомы и геморраги-Бкие явления нехарактерны);

д) врожденным сифилисом - характерны отсутствие кожных кровоизлияний и внутриче-пных кальцификатов, положительная реакция Вассермана;

'. ж) неонатальным гепатитом, вирусом простого герпеса и краснухи. Течение. Прогноз. Пороки развития. Осложнения

1 Течение тяжелое, прогноз серьезный (неблагоприятный); пороки развития - микроцефа-||, паравентрикулярные кисты, микрогирия, отрезки желчных путей, поликистоз почек, пахо-1 грыжа, пороки сердца; осложнения - глухота, слепота, церебральные кальцификаты, пнев-склероз, цирроз печени, поражения кишечника и почек, сахарный диабет и др. |Лечение. Наиболее эффективным и безопасным считается лишь применение специфи-кого антицитомегаловирусного иммуноглобулина фирмы "Биотест фарма" (ФРГ) - цито-Га. Вводится внутривенно в дозе 2 мл/кг массы тела каждые 2 дня или 4мл/кг каждые 4 |,до очевидного обратного развития симптомов цитомегалии. Побочные явления: тошно-Ввота, тахикардия, кожные сыпи, артериальная гипотония и др.

ГаИЩикловир - ингибирует ДНК-полимеразу цитомегаловируса и его репликацию. Вво-•ривенно в течение часа в дозе 5мг/кг 2 раза в день, курс 14 - 21 день и далее т дают внутрь в дозе 5 мг/кг в сутки. Препарат очень токсичен, побочные эффекты рйтропения, тромбоцитопения; обладает тератогенной, мутагенной и канцерогенной тью. Препарат применяют лишь по жизнеугрожающим показаниям. илактика: изучается целесообразность цитомегалической вакцинации женщин эго возраста не инфицированных вирусом цитомегалии. поз - заболевание, которое вызывается Измена топос^одепез. Это грамполо-

81

жительные кокковидные палочки. Плод заражается через плаценту от заболевшей беремен­ной.

Клиника. Характерно раннее н.ачало (1 - 2-й дни жизни).Симптомы: асфиксия, приступы апноэ, пневмония, нарушения сердечно-сосудистой деятельности, лихорадка, анемия, рвота, диарея, острый гепатит,'менингоэнцефалит, клиника сепсиса, холангит, эндокардит.

Часты и типичны: папулезно-розеолезная сыпь на спине, животе, ногах; беловато-желто­ватые узелки диаметром 1 - 3 мм на задней стенке глотки, миндалинах и конъюнктивах, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. Рентгенологически в легких - субмилиарные пят­нистые узелки, напоминающие милиарный туберкулез.

Диагноз листериоза следует предполагать при многократных абортах и мертворожден­ных в анамнезе, гнойном менингите и реже при септических заболеваниях у недоношенных детей. Диагноз подтверждается нахождением возбудителя в канале шейки матки, влагали­ще после родов, а также в первой порции мекония при окраске мазков по Граму. Таким же образом их обнаруживают в крови, ликворе и моче ребенка. Серологически титры в тесте с агглюцинацией 1:320 считаются положительными.

Диффенцируют листериоз от цитомегалии, токсоплазмоза, с неинфекционными фе-топатиями, пневмопатиями и др. (см. соответствующие разделы).

Прогноз неблагоприятный. Обычно рожденные живыми недоношенные умирают чаще в первые дни жизни.

Лечение симптоматическое. Показаны пенициллин и ампициллин; при менингитах -ампициллин + гентамицин.

Краснуха - возбудитель РНК-вирус (гематогенный). Вирус проникает через плаценту, так как во время беременности возникает виремия. Последняя наиболее опасна для эмбри­она в период органогенеза, особенно на 2- 6-й недели внутриутробного развития, после чего риск уменьшается. При поражении эмбриона больше всего повреждаются сердце, глаза, ЦНС, слуховой анализатор, печень и костная система.

Клиника. В периоде новорожденности заболевание может протекать в виде генерали-зованной и локализованной форм.

Генерализованная проявляется: синдромом общей интоксикации, пурпурно- красными макулезными высыпаниями, гепатоспленомегалией, гемолитической анемией, тромбоцито-пенической пурпурой, напряжением большого родничка, плеоцитозом в ликворе, низкой мас­сой тела и др.

Локализованные формы характеризуются преимущественным повреждением той или иной системы:

- сердечно-сосудистой - некрозы миокарда, врожденные пороки сердца (незаращение артериального протока, стенозы легочной артерии и аорты, дефекты перегородок), в сочета­нии с другими врожденными пороками развития (у 50% новорожденных, если мать болела в 1-й месяц беременности, 25 - 14% - в 2 - 3 мес. и 3 - 8%, если болела позже), а также быстрое развитие сердечной недостаточности;

- поражение глаз - триада Грегга: катаракта, микрофтальмия, глаукома и др.; дескретная пятнисто-черная пигментация (наиболее частый симптом);

- повреждение ЦНС - вирус краснухи имеет выраженную нейротропность, развиваются менингоэнцефалиты (спастические параличи, опистотонус и др.), микроцефалия;

- повреждения слухового анализатора - глухота; костной системы - остеиты, "латераль­ная" ротация голеней и стоп;

- другие повреждения: гепатит с желтухой, интерстициальная пневмония; нарушения дерматоглифики, пороки развития желудочно-кишечного тракта, обилие стигм эмбриогене­за.

Диагноз ставится на основании:

1) Выделения вируса, который в течение месяца находят в назофарингеальном секрете (смывах носоглотки), моче и ликворе. Из крови вирус выделяется редко;

2) Обнаружение специфических для краснухи антител 1дМ с помощью иммуносорбент-ного энзимного метода у ребенка первой недели жизни - бесспорное доказательство.

Дифференциальный диагноз проводится главным образомгС цитомегалией (см. выше) и сифилисом, для которого типична триада: ринит, пузырчатка гепато- и спленомегалия.

Прогноз. Заражение эмбриона может закончиться абортом, мертворожденном, рожде­нием живого ребенка с аномалиями развития и рождением нормального недоношенного или доношенного ребенка.

- 82 -

Осложнения: у 2/3 детей врожденная краснуха проявляется до окончания перинаталь->го периода (глухота у 80%, катаракта, глаукома, микроцефалия, гидроцефалия, отставание в юте и психомоторном развитии, позднее закрытие швов и родничков, диабет, болезни щи-

•видной железы.

Лечение - симптоматическое. Специфическая терапия не разработана.

Профилактика. Специфической является вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 >т, не болевших краснухой; за рубежом ее делают дважды.

Микоплазмоз - возбудители микоплазмы; попадают к плоду гематогенным и восходя-Им путями.

Клиника. Большинство детей недоношенные. Основная симптоматика: СДР, склерома, {>алогематома, геморрагия, желтуха с непрямым билирубином, менингоэнцефапит, у доно-

•нных новорожденных - врожденные пневмонии, бледность кожи с серым колоритом, ге-ррогический синдром и др.

, Диагноз подтверждается выделением возбудителя из крови, мочи, цереброспинальной (дкости. Эти результаты получают лишь через несколько недель. В настоящее время раз-ботан и используется метод выделения возбудителя с помощью полимеразной цепной акции и энзимного иммуносорбентного анализа антигенов вирусов и бактерий в биологи-Ьком материале, полученном от больного (кровь, мокрота и других). Результат получают раздо быстрее, но трактуют его вместе с данными специфического иммунологического следования.

Дифференциальный диагноз проводится с токсоплазмозом, цитомегалией, листери-Ьм, хламидиозом (см. соответствующие разделы). ^; Прогноз - серьезный. Осложнения - энцефалопатия, гидроцефалия. » Лечение: эритромицин 50 мг/кг/сут или азитромицин 5 мг/кг один раз в сутки внутрь, но рвый день 2 раза в сутки; длительность курса -5-10 дней, достигается торможение роста их микоплазм, передаваемых половым путем. Такой же эффект оказывают левомицетин юбенно тетрациклины (доксициклин, метациклин), но их из-за токсичности назначают ць при микоплазменных менингоэнцефалитах и тяжелой пневмонии. Профилактика: проводится 10 дневный курс эритромицина + местное вагинальное (Ьние в течение этого же срока препаратами тетрациклина, если у беременной в родовых ях обнаружены микроплазмы. Достигается при этом двукратное снижение перинаталь-I' смертности в группе детей леченных женщин.

Хлэмидиоз - возбудители хламидии. Путь попадания к плоду: восходящий, контамина-)нный в родах.

Клиника в неонатальном периоде: гнойный конъюнктивит (бленоррея) с выраженным ^ОМ век на 5-14-й день жизни, фарингит, отит, пневмония с постепенным началом, упор-I приступообразным кашлем, обильными инфильтративными изменениями в легких на ггеннограмме, но без лихорадки и интоксикации, эозинофилия. Течение длительное. Воз-;на антенатальная пневмония, приводящая к мертворождению, ранней смерти. Диагноз: подтверждается обнаружением возбудителей в мазках-отпечатках из выделя-ГО глаз, а также с помощью полимеразной цепной реакции, энзимного иммуносорбент-^ анализа антигенов возбудителя в полученном от больного биологическом материале вьидр.).

^ь" ифференциальный диагноз проводят с бактериальными пневмониями, особенно с тгициальными вариантами, ринофарингитами, отоантритами и др. огноз серьезный, осложнения не установлены.

чение. При конъюнктивите новорожденного - 0,5% эритромициновая глазная мазь, > раствор левомицетина не реже 5-6 раз в день + эритромицин внутрь или в свечах в | 56 мг/кг/сутки, разделенной на 4 приема, курс 14 дней. Местная терапия (глазные "" ^ази) не предотвращает носительства хламидии в носоглотке и развития пневмонии. рмонии эритромицин надо вводить внутривенно в той же суточной дозе, разделен-|'вливания.

дидактика. Обнаруженные любым способом в мазках из родовых путей или дока-Вимунологически хламидоз - показание для назначения беременной эритромицина 17-14 дней - по 500 мг внутрь 4 раза в день.

образно одновременно лечить мужа беременной доксициклином, рокситромици-

83

Содержание

НЕОНАТОЛОГИЯ. ВВЕДЕНИЕ......................................................... 3

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ НОВОРОЖДЕННОГО ........4

АДАПТАЦИЯ ДЕТЕЙ К РОЖДЕНИЮ. ............................................9

ОРГАНИЗАЦИЯ УХОДА ЗА НОВОРОЖДЕННЫМИ

В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ. ............................................................... 13

ВСКАРМЛИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ .................................... 16

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ................................................................ 19

ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РОСТА И РАЗВИТИЯ......... 24

ГИПОКСИЯ ПЛОДА И АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННОГО..... 27

РОДОВАЯ ТРАВМА. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС. 32 СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.

ПНЕВМОПАТИИ. .........................................................................41

ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ............................................. 47

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ............... 52

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ..................................................... 59

ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ,

ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ И

ПУПОЧНОЙ РАНКИ У НОВОРОЖДЕННЫХ......................... 65

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ........................................................ 70

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ............. 75

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ................................................ 77

-84-