Лечение пневмопатий:

1. Температурная защита. Это профилактика охлаждения, ибо оно способствует сниже­нию или прекращению синтеза сурфактанта, нарастанию метаболического ацидоза и воз­никновению приступов апноэ. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку, удаляют околоплодные воды с кожи осторожным промоканием и поме­щают под лучистый источник тепла и далее в кувез (температура в кувезе 34-35° С).

2. Поддержание проходимости дыхательных путей: энергичное отсасывание содержи­мого из дыхательных путей. Положение ребенка на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой ("поза при чихании"). Для этого под верхнюю часть грудной клет­ки подкладывают валик толщиной 3-4 см. По окончании острого периода прибегают к виб­рационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии.

3. Инфузионнан терапия и питание. Первые 2-3-е суток жизни энтеральное питание не ^используется из-за риска возникновения сердечно-легочных осложнений.

Через 40-60 мин. после рождения начинают инфузионную терапию. Объем жидкости в эрвые сутки жизни 50-60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг на каждый последу-щий день (на 7-й день около 140-150 мл/кг) под контролем диуреза (диурез более 2 мл/кг/ ю - это вестник начала выздоровления). Переливают 5-10% раствор глюкозы, со вторых |<уток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 ммоль/кг/сут, калий и кальций по 2 ммоль/кг/сут уюд контролем ионограммы крови, а также раствор гепарина в дозе 0,5 ЕД на мл перелива-1.4МОЙ жидкости с целью профилактики тромбирования катетера и регионарного сосуда.

45 -

Кормление донорским, материнским молоком или адаптированной для недоношенных смесью начинают при улучшении состояния и уменьшении одышки до 60 в 1 мин (подробно­сти см. раздел "Недоношенные дети').

4. Обеспечивается нормализация газового состава крови. Это достигается обогащени­ем подогретым до 34° С увлажненным кислородом вдыхаемого воздуха разными вариантами (кувез, ИВЛ, метод Мартина и др.) под контролем регистрации клинического эффекта и кон­центрации РаО, в артериальной крови до 6,67-10,67 кПа (более высокие показатели счита­ются токсичными).

5. Проводится коррекция метаболического ацидоза (рН менее 7,25 и ВЕ более 10 ммоль/ л) после налаживания ИВЛ - натрия гидрокарбонатом в ммоль/л (количество мл 8,4% ра­створа) = (величина ВЕ - 5)х массу тела (кг)х 0,4. Его разводят 3-4-кратным количеством 5% раствора глюкозы и вводят капельно в течение 2 ч.

6. Осуществляют лечение анемии, гиповолемии, гипотонии таким образом:

- поддерживают гематокритный показатель в интервале 0,4-0,5, ибо анемия поддер­живает тканевую гипоксию, а значит дефицит сурфактанта, отечность тканей и т.д. При пока­зателе гематокрита ниже 0,4 переливают эритромассу; при тяжелой анемии производят прямое переливание крови. Свежая кровь необходима и для коррекции дефектов гемостаза при ДВС-синдроме, а также она - иммунопротектор при инфекциях;

- гиповолемию корригируют переливанием свежей крови или свежезамороженной плазмы или 10% раствором альбумина, изотонического раствора натрия хлорида. Доза кро­ви или ее препаратов - 10-15 мл/кг массы тела, переливают медленно струйно (1-2 мл/кг/ мин);

- если после коррекции анемии и гиповолемии АД низкое (максимальное ниже 45 мм рт. ст.) начинают капельно вводить допамин (стартовая доза 5 мкг/кг/мин с дальнейшим повышением до 10 мкг/кг/мин и более).

7. Антибиотикотерапия. В острую фазу СДР и даже при подозрении на него применяют пенициллин (ампициллин) в комбинации чаще с гентамицином. Через 3 дня после получе­ния результатов посева крови и клинических анализов крови решается вопрос о наличии инфекции и, если ее нет, антибиотики отменяются.

8. Витаминотерапия - назначают вит. Е внутримышечно по 10 мг/кг ежедневно при ис­пользовании кислородно-воздушной смеси (снижает частоту развития и тяжесть ретинопа-тии у недоношенных), курс 7-10 инъекций; вит. А парентерально по 2000 ЕД через день, вво­дят до начала энтерального питания (снижает частоту развития некротизирующего энтеро­колита и бронхолегочных дисплазий).

9. Мочегонные - фуросемид назначают лишь при отеках легких, отечном синдроме, 1 -3 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикоиды - от применения в целях стимуляции синтеза сурфактанта в на­стоящее время отказались. Дексаметазон назначают лишь больным с установленной над-почечниковой недостаточностью короткими курсами - 3-7 дней (0,5 мг/кг/сут 3 дня; 0,25 мг/кг/сут - 4 дня в 3 приема внутрь).

11. Замещение сурфактанта применяют при его дефиците у глубоко недоношенных де­тей. Используют сурфактанты, содержащие, помимо фосфолипидов, сурфактантный протеин А. Вводится в первые 15 мин. жизни (срок эффективного введения - первые 6-8 пасов жизни). Доза 100 мг/кг массы тела (около 4 мл/кг), вливается через интубационную трубку в трахею за 4 приема с интервалом около 1 мин. При необходимости вливания повторяют через 6 часов. Всего производят не более 4 вливаний за 48 часов.

Профилактика

1. Введение матери внутримышечно за 3 суток до родов каждые 12 часов по 6 мг бетаметазона или дексаметазона каждые 24 часа по 12 мг (всем женщинам с угрозой пре­рывания беременности) - уменьшается частота и тяжесть СДР, снижается риск развития открытого артериального протока, внутрижелудочковых кровоизлияний и других поражений.

2. Полезно "затягивание" родов. Если безводный промежуток длится более 2 суток, СДР обнчно не развивается.

3. Установлено снижение частоты СДР при введении матери до родов этимизола, эуфил-лина, пирацетама, амброксола, сальбутамола.

4. Перспективным в профилактике СДР считается введение в околоплодные воды трий-одтиронина, тиреотропин-рилизинг гормона (ТРГ).

-46-

ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Пневмония - инфекционное воспаление ткани легких. Ее диагностируют примерно у »-1% доношенных и до 10-15% у недоношенных новорожденных. |в Этиология. С позиции этиологии выделяют следующие варианты пневмонии:

|'Л 1) врожденные трансплацентарные (возбудитель проник от матери через плаценту);

|< 2) внутриутробные антенатальные, обусловленные возбудителями, проникшими в лег-в плода из околоплодных вод;

3) интранатапьные, вызванные микроорганизмами матери, попавшими к ребенку при вхождении по инфицированным родовым путям;

'»4) постнатальные пневмонии, при которых инфицирование произошло после рождения бо в стационаре роддома, либо в отделении патологии новорожденных (нозокомеальные), бо в домашних условиях.

р 'Наиболее частыми возбудителями пневмоний являются инфекции краснухи, цитомега-Й, простого герпеса, листериоза, токсоплазмоза (при врожденных трансплацентарных); ге-(Тальные микоплазмы, стрептококки групп В и О, гемофильная и туберкулезная палочки, |етерии (при анте- и интранатальных); стрептококки В, хламидии, цитомегаловирусы, виру-ггерпеса II типа, грибы рода Кандида и др. (при интранатальных); клебсиеллы, кишечная ючка, синегнойная палочка, стафилококки, протеи и др. (при нозокомеальной приобретен-) пневмонии), а также смешанные бактериально-бактериальные, вирусно-бактериальные

Домашние приобретенные пневмонии чаще возникают на фоне острой респираторной русной инфекции (ОРВИ), вызванной аденовирусами и др.

Вторичные пневмонии, т. е. являющиеся проявлением или осложнением аспирационного ндрома, сепсиса, как правило, вызываются у новорожденных стафилококками, стрептокок-ии, грамотрицательной флорой.

Предрасполагающие факторы возникновения пневмоний у новорожденных:

- осложненное соматической или акушерской патологией течение беременности у тери - приводит к хронической внутриутробной гипоксии плода и асфиксии, угнетению ^унологической реактивности ребенка;

асфиксия с аспирационным синдромом;

длительный безводный период, особенно у ребенка с внутриутробной гипоксией;

частые пальцевые исследования женщины в родах;

наличие инфекционных процессов у матери (в мочеполовой сфере - предрасполага-рк инфицированию в родах, дыхательных путей - постнатальному инфицированию);

- пневмопатии, пороки развития и наследственные заболевания легких;

- внутричерепная и особенно спинальная травма (на уровне верхних шейных или груд-х сегментов), энцефалопатия;

' - склонность к срыгиванию и рвоте, недоношенность и задержка внутриутробного раз-|ия плода.

^К нозокомеальным и домашним пневмониям предрасполагают: длительная госпитали-я, длительные тяжелые заболевания, скученность и переуплотнение палат, дефицит сес-ского персонала, недостатки мытья рук персонала, инвазивные процедуры (например, Вация трахеи) и др. ^Патогенез

Инфекция проникает в легкие гематогенным, бронхогенным и воздушно-капельным пу-(. Ведущим в патогенезе развившейся пневмонии является дыхательная недостаточ-%, которая приводит к гипоксемии, гипоксии, гиперкапнии, смешанному ацидозу. Выра-ость этих процессов обусловлена также и гемодинамическими изменениями. У всех <ых развиваются легочная гипертензия, энергетически-динамическая недостаточность »рда с перегрузкой правого сердца, нередко отечный синдром и анемия. Йиболее чувствительным к гипоксемии и гипоксии является головной мозг новорож-"о. Возникает разлитое торможение в ЦНС, что проявляется в адинамии, апатии, вяло-ышечной гипотонии и гипорефлексии. Нарушение функций ЦНС приводит и к умень-»глубины дыхания, расстройствам ритма дыхания (приступы апноэ, ступенчатость вдо-доха, неравномерность амплитуды, асинхронность в деятельности грудной и диафраг-

47-

мапьной дыхательной мускулатуры, участие дополнительных мышц в акте дыхания, перио­дичность дыхания - Чейна-Стокса и др.). Причиной расстройств фукций ЦНС является и гиперкапния, токсикоз, рефлекторные влияния с пораженных участков легких, нарушения реологии крови и гемодинамики.

Наиболее тяжелый эндотоксиновый токсикоз у новорожденных возникает при пневмо­ниях, вызванных стрептококками групп В и А, палочкой сине-гнойного гноя, клебсиеллой. В таких случаях заболевание сопровождается шоковым состоянием без четких проявлений дыхательной недостаточности.

Классификация пневмоний у новорожденных (Сотникова К.А., 1985}

Пфивд шхна1Ж1И|	Эпьтятан состоя»: ргска :	Кпирсоаяфрф	Сгегевьтаыасга	•. : • Течам ';' :' •
а1у1р11у1р0&ьй	Внруаьс Бакгериалыьс Паразигфн.ле Мосоплшмшиые	БрОИХОГОЕВЦОНЖ: ислкоочагоЕыс »{рупноочаговьЕ адтанье мэно- и п<жсат.С1пар1ье	Легкая Среанетагечая Гяаеэйя	Опрос Псдострое Затгоиос: нарерывюс; собосфоюми нрсшшеам!
Нсопагалы&ш	Грибковьс Олиянгъс Сосгояжс риска: незротосгь, пгсв^лшати, роджая травм ЦНС пороки развит™			Без ооюжианй С ослсомюоям! (отит, плеврит и яр.}\

Пример диагноза:

Постнатальная, двухсторонняя, полисегментарная пневмония, бактериальной этиологии, острое течение, без осложнений, ДН I. Клиника

1. Врожденные трансплацентарные пневмонии обычно являются проявлениями генера-лизованной инфекции. Поэтому клиническая симптоматика разнообразна и отражает нару­шение функций многих систем.

Дети рождаются часто в состоянии тяжелой асфиксии, а в течение первых нескольких минут или часов появляются одышка, вялость, приступы цианоза и апноэ, срыгивания. Кожа бледно-серая с желтушным оттенком. Отмечаются мышечная гипотония, гипорефлексия, ге­моррагический синдром, склерема, пенистые выделения изо рта, гепатомегалия. Характерен СДР в первые сутки.

Выявляются отчетливые изменения в легких - укороченный тимпанит в прикорневых зонах или укорочение перкуторного звука в нижних отделах легких, обилие мелкопузырчатых, крепитирующих хрипов; со стороны сердца - приглушение тонов, расширение границ отно­сительной сердечной тупости, слабый, порой нитевидный пульс, снижение АД и др.

2. Интранатальные лневмониипроявляются в 2-х вариантах. Первый - пневмония разви­вается у ребенка, рожденного в асфиксии с явлениями внутричерепной родовой травмы. Клиника соответствует той, которая характерна для антенатальных пневмоний. Оценка по Сильверману составляет 4-6 баллов. Выражены резко гипоксемия и гиперкапния.

Второй вариант характеризуется наличием "светлого" промежутка после рождения, ког­да расстройств дыхания не отмечают. Спустя несколько часов появляются и быстро нарас­тают признаки дыхательной недостаточности - одышка, приступы апноэ, цианоз, беспокой­ство, возбуждение, запрокидывание головы, срыгивания, снижение активности сосания, повы­шение температуры тела у доношенных. Могут быть диарея, пенистое выделение изо рта. физикальнью данные над легкими достаточно информативны - укорочение перкуторного тона, множество мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов; со стороны сердечно-сосудис­той системы - тахикардия, расширение границ относительной сердечной тупости вправо, глухость тонов, нежный систолический шум, бледность, отечность внизу живота.

3. Ранние неонатальные пневмонии диагностируются в первые дни жизни вначале на основании появления общих симптомов (вялость, отказ от сосания, гипорефлексия, снижение мышечного тонуса, подъем температуры тела и др.). Позднее появляются признаки пораже­ния дыхательной системы - одышка, апноэ, цианоз и те же характерные физикальные изме­нения в легких.

48 -

4. Поздние неонатальные пневмонии чаще начинаются с явлений ОРВИ - ринит, лихо­радка, отит, интоксикация, беспокойство, срыгивание и др., на фоне которых появляются дыха­тельные расстройства и типичные симптомы пневмонии.

Особенности клиники пневмоний у недоношенных:

а) доминирование в клинике общих симптомов дыхательной недостаточности и токсико­за. Имеют место большая выраженность гипоксемии и гиперкапнии, ацидоза, более раннее появление периорбитального и периорального цианоза, признаки угнетения ЦНС (вялость, адинамия и др.). Характерны аритмии дыхания, приступы апноэ, дыхание типа Чейна-Стокса;

б) не всегда бывает лихорадка, возможна гипотермия;

в) большая частота осложнений как легочных (ателектазы, пневмоторакс, плеврит), так и внелегочных (отит, парез кишечника, ДВС - синдром, геморрагический синдром, склерема, недостаточность надпочечников);

г) чаще, чем у доношенных встречаются аспирационные пневмонии из-за склонности их к срыгиваниям;

д) нередка и даже типична такая последовательность развития: СДР - пневмония -сепсис, в отличие от доношенных;

ж) большая, чем у доношенных, длительность неустойчивого клинического состояния боль­ных и течения болезни.

Течение. Острый период заболевания у доношенных новорожденных без сопутствую­щей патологии продолжается 1 -2 недели, после чего состояние постепенно улучшается, умень­шаются явления дыхательной недостаточности, улучшается аппетит, восстанавливается со­стояние ЦНС. Период восстановления, однако, длится не менее 2-4 недель. У недоношенных острый период пневмонии может продолжаться и 3-4 недели.

К особенностям течения пневмоний у новорожденных можно отнести более частое раз­витие критических состояний и осложнений - дыхательная недостаточность П-Ш степени, отиты, пневмоторакс, ателектазы, абсцидирование, легочная гипертензия, анемия, гипотрофия, менингиты, остеомиелиты, сепсис и др.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз ставится на основании учета анамнеза, клинико-лабораторных и рентгенологи­ческих результатов обследования.

Внутриутробные пневмонии возникают лишь у детей, имеющих факторы высокого риска инфицирования от матери, поздние неонатальные - при неблагоприятной эпидобстановке (ОРВИ, инфекции у матери после родов и т. д.).

В пользу пневмонии свидетельствуют: наличие катарального статуса, признаков дыха­тельной недостаточности, токсикоза, характерных перкуторных и аускультативных данных в легких и др. На рентгенограмме обнаруживают рассеянную перибронхиальную очаговую инфильтрацию, местами сливную или очаговую тени на фоне усиленного бронхососудистого рисунка и эмфиземы.

При подозрении на пневмонию необходимы: рентгенография грудной клетки в 2-х про-I екциях; клинический анализ крови; газовый состав крови (напряжение кислорода, углекис-| лоты); показатели КОС; гематокритное число; вирусологические и бактериологические ( на | обнаружение вирусов в мазках и посевах слизи из зева, носа, содержимого бронхов, крови и |др.) исследования; анализ мочи, а также изучение иммуноферментных и ДНК-полимеразных 1-тестов для выявления антигенов микробов в крови и других биологических материалах. [Косвенно оценивают активность воспаления в легких и по результатам изучения фагоцитоза, Цлротеинограммы, С-реактивного белка, иммуноглобулинов в сыворотке крови и др. Дифференцируют пневмонии от.

- СДР (см. раздел пневмопатии);

- синдрома аспирации мекония, для которого характерно рождение в асфиксии, прокра-ривание меконием ногтей, кожи, пуповины и др.;

- транзиторного тахипноэ новорожденных (проявляется одышкой с первых минут жизни, пряжением крыльев носа, западением межреберных промежутков и грудины, цианозом, спираторными шумами и др. Это синдром задержки внутриутробной легочной жидкости, пажных" легких);

- ателектазов (результат аспирации околоплодных вод, мекония, содержимого желудка 1е срыгиваний, рвоты и проявляются клинически аспирационным синдромом в родах и с цения выявляют одышку, цианоз, ослабление дыхания на стороне поражения и др.);

49

- синдрома утечки воздуха (воздух после повреждения воздухоносных путей у основа­ния альвеол проникает в интерстиций легких и распространяется в направлении средосте­ния и проявляется ослаблением дыхательных шумов, вздутием грудной клетки, уменьшением ее экскурсии, гипоксемией, гиперкапнией, ацидозом, брадикардией; рентгенологически по­вышенной пневматизацией легочной ткани, сетчатым рисунком и др.).

При затяжном течении пневмонии, обилии мокроты, наличии обструктивных явлений диф­ференцируют пневмонию от муковисцидоза и коклюша.

Лечение

1. Новорожденный госпитализируется в бокс поста (отделения) интенсивной терапии.

2. Организация выхаживания направляется на создание лечебно-охранительного режи­ма: мать находится вместе с ребенком, свободное пеленание, оптимальное освещение, регу­лярное проветривание, профилактика охлаждения и перегревания, уход за кожей и слизис­тыми оболочками, частые перемены положения тела и т. д.

3. Недоношенные с пневмонией нуждаются в пребывании в кувезе с дотацией кислоро­да до 35-40% и соответствующей регуляции температуры и влажности.

4. Вид кормления и объем пищи определяется: возрастом и зрелостью больного; нали­чием или отсутствием кишечных метаболических расстройств и сердечной недостаточнос­ти; толерантностью желудочно-кишечного тракта к пище.

От энтерального питания следует воздержаться при тяжелой сопутствующей патологии, состояниях с декомпенсацией функций жизненно важных органов и систем, требующих ре­анимационных мероприятий, при отсутствии сосательного и глотательного рефлексов. В этих случаях проводят инфузионную (компенсирующую) терапию

5. Количество внутривенно вводимой жидкости определяют исходя из суточной потреб­ности в жидкости (табл.)

Суточная потребность новорожденных в жидкости (Полякова Г. П.)

Доношенные		Недоношенные,
Дни жизни	Кол-во жидкости мл/кг/сут	Дни жизни	Кол-во жидкости мл/кг/сут
1	35	1-2	30
2	75	3-4	40-50
3	100	5-6	50-60
4	120	7-8	70-100
5-6	150	9-10	120-130
		11-15	: 160
		1-2 мес	200

К суточному количеству жидкости добавляют при лихорадке по 10 мл/кг на каждый гра­дус повышения температуры тела выше 37'С, при диарее - по 10 мл/кг и рвоте - по 10 мл/кг, одышке - по 10 мл/кг в сутки на каждые 15 дыханий в 1 мин больше 50. Жидкость вводят через инфузатор равномерно в течение суток или делят на 4 части, каждую из которых вливают через 6 часов (оптимальная скорость 2-4 капли в 1 мин.). Перегрузка жидкостью приводит к общим отекам, отеку легкого, нарастанию сердечной недостаточности, электро­литным расстройствам, гиперосмолярной коме.

6. Коррекция ацидоза проводится натрия гидрокарбонатом. Его вводят исходя из фор­мулы: ВЕ х массу тела х 0,3 = Количество (мл) 4% раствора натрия гидрокарбоната. Безус­ловными и срочными показаниями к введению натрия гидрокарбоната являются: терми­нальное состояние, глубокая гипоксия, прекращение сердцебиений или приступ апноэ более 20 с, при которых можно вливать 5-7 мл/кг 4% раствора натрия бикарбоната (не ожидая лабораторного подтверждения ацидоза).

7. Показаниями для энтерального питания являются: отсутствие рвоты и срыгиваний. вздутия живота, декомпенсации кровообращения, дыхательной недостаточности III и II сте­пени. Его начинают с 7 - 8 кормлений в сутки по 10 мл на каждое с постепенным добавле-

- 50 -

нием количества молока (по 5-10 мл) на кормление каждый день. К груди ре­бенка прикладывают лишь при достижении им состояния компенсации.

8. Кислородотерапия.

9. Антибиотикотерапия. При неясной причине начинают лечение с назначения ампицил-рина с гентамицином. В дальнейшем, при выяснении этиологии, назначают: при стрепкокко-вой и стафилококковой инфекциях - оксациллин в сочетании с амигликозидами; при клеб-риеллезной - азлоциллин или пиперациллин-с цефтоксимом (клафораном) или аминогли-[созидами; при синегнойной пневмонии - тикарциллин или цефтазидим (фортум) в комби-чации с аминогликозидами. Курс антибиотикотерапии - 2 недели, при осложненных пнев­мониях - 3-4 недели. В конце курса лечения антибиотиками назначаются внутрь эубиотики - бифидумбактерин, лактобактерин в целях профилактики дисбактериоза кишечника. Дозы некоторых антибиотиков (мг/кг массы тела) для новорожденных и частота их введения (Американская академия педиатрии, 1991)

Ашмбифлк	П^»,				— Д^н с'»рш: 1 н;г
		Мккя теш менее 2000|	МмятквВодееЗОООг		Масса теа мм»; 2000]	Ммхя 1е.'м биее 200
^•иопмфзнв.с
амикацнп	в*, в/м	7; 1 12'	7,5 в 12-		7,5-10 к 8ч		10 к
гсчтамичтш	в/а, в/м	2,5 к 12'	2,5 I 12'		2,5 к 8.	2,5 к
тобрамичип	ВТ]. В^	2 к ]2-	21; 12"		2 к 8-	2к
^(фиюаюршы
цсфотаксим	В*, В/М	50 к 12-	50 1; 8-12-		50 к 8"	50 к &
цсфтазилнм	ЯП. КМ	50 к 12"	30 к 8'		30 к»	30 к
ЦЕфтриахсон	вЛ>, в/м	50 к 24'	50 к 24-		50 I 24-		50.751
УЪкрОЛЩЬЕ
эритро Минин	внутрь	10 к 12'	10	к»	1(1.]5и]2.		10-15 к
КЛИНД1МИЦИН	в/в, в/м, внутрь	51112-	5	к 8.	5 к 8'	5к
1а«яги—>1	вА,в/м	25 к 12":	25	I»!	25 к 8ч		25 к
оксациллин	в/в, в/м	25 X 121	25	к 8.	25 к 8-	251
мафци-пин	в^, в/м	25 «С.	25	к 8-	25 к 8-	25 к
ампнинллни	В*, В/М	101) к 12'	100 к 8'		100 к 8-	1В'к
карбсинцнллни	в/»	10 х 12-	10 к 12-		10 к 8':	10 я
^)ИФМ«»)Н	вД:	: 25 к 24ч	, : : 25 к 24ч		: : 50 к 24ч	: 50 к

Сокращения: в/в - внутривенно, в/м - внутримышечно, к - каждые, ч - часы. Детям с массой тела до 1000 г:

1)ванкомицин 15 мг/кг 1 раз в сутки, внутривенно в течение часа, детям с массой тела 1000-1500 г - 10 мг/кг в/в 2 раза в сутки;

2)гентамицин и тобрамицин на первой неделе жизни назначают в/в в течение 0,5 ч в дозе 2,5 мг/кг 1 раз в сутки, на 2-й неделе 3 мг/кг; детям с массой тела 1000-1500 г на первой неделе жизни 3 мг/кг 1 раз в сутки, старшим - 2,5 мг/кг 2 раза в сутки;

3)цефотаксим (клафоран) - 50 мг/кг в/в или в/м 1 раз в сутки.

10. Пассивная иммунотерапия. При тяжелом течении пневмонии показаны специфичес­кие иммуноглобулины - антистафилококковые, антисинегнойные, антигерпетические, анти­гриппозные и др. (дозы и ритм введения представлены фирмой-изготовителем в упаковках.

11. Местная терапия:

- закапывание в носовые ходы интерферона каждые 2 часа, чередуя их с закапывани­ем 1% раствора протаргола;

- при "влажных" легких - ингаляции кислорода, при вязкой мокроте - аэрозоли с 2% раствором натрия гидрокарбоната, 10% раствором ацетилцистеина, 0,1% раство­ром трипсина вместе с антибиотиками 1 -2 раза в сутки;

- СВЧ на грудную клетку 5-7 сеансов, далее электрофорез с эуфиллином, новокаином, препаратами кальция 7-10 сеансов;

- отвлекающая терапия - горчичное обертывание грудной клетки;

- регулярные санации трахеобронхиального дерева или бронхоскопии с промывани­ем бронхов антисептическими растворами.

Профилактика: устранение предрасполагающих факторов к развитию пневмонии, со­блюдение санэпидрежима в родильном доме, в отделениях больниц для новорожденных.

- 51 -

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. ГБН диагностируется у 0,6% новорожден­ных.

Этиология: основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т.е. наличия в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антиге­на D (Rh-фактор), отсутствующего у нее или несовместимость групп крови по системе АВО матери и ребенка. Примерно в 1/3 случаев причиной болезни служат антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев антитела системы АВО (АВО-эритробластоз). Дру­гие возможности развития ГБН встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.

Резус-фактор был обнаружен только в эритроцитах. Его химическая природа неизвестна, а антигенная структура весьма сложна. Для клинической практики важно учитывать разделе­ние лиц на резус-положительных (85% белого населения), у которых можно доказать нали­чие неполного антигена D и резус-отрицательных (15%), у которых признак D отсутствует. Признак D - сильный антиген и проникновение резус-положительных эритроцитов в крово-ток индивида с резус-отрицательной кровью может вызвать изоиммунизацию, т.е. образо­вание анти-О-антител.

Для полного развития процессов иммунизации обычно необходимы 2 или больше анти­генных стимулов, первый из которых должен обладать достаточной силой, чтобы вызывать первичный иммунный ответ, а для второго т.н. анамнестического ответа достаточно гораздо меньшее количество крови.

Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие микро-трансфузий Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло гп-отрицательной (D-) матери. Наряду с этим, сенсибилизация возможна уже во время первой беременности примерно в 1-2% всех Rh-конфликтных состояний. Усиление эффекта происходит при даль­нейшем проникновении небольших количеств крови во время последующей беременности "Rh-положительным" (D+) ребенком в период родов, в частности при отслойке плаценты или при хирургических вмешательствах, а также при аборте, особенно при кюретаже, ослож­ненной беременности (гестоз, угроза прерывания, воспалительные заболевания), при кото­рых нарушается плацентарный барьер. Проникшие в кровь плода анти-О-антитела вызыва­ют реакцию антиген-антитело с потреблением комплемента и последующим возникновени­ем гемолиза (обусловленного эритроцитарными антигенами) и, таким образом, развитием иммуноагрессивного состояния матери по отношению к собственному плоду.

Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат в большинстве случаев к типу Ig G, легко переходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на поверхности эритроцитов и повреждают их. Поврежденные эритроциты задерживаются в избирательном порядке в печени и селезенке и распадаются. Происходит внесосудистый гемолиз, при котором гемоглобин не освобождается в кровоток, а превращается в желчный пигмент в клетках РЭС, хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосу-дистым.

Иммунизация по АВО-системе развивается при сочетаниях, если мать имеет группу кро­ви 0, а ребенок А (90%) или В (10%) и в отдельных случаях АВ. От иммунизации по резус-системе отличается в двух отношениях:

1) в крови лиц группы 0 всегда имеются так называемые нормальные анти-А- и анти-В-антитела, обычно типа Ig M, которые через плаценту не проходит. По не совсем ясным при­чинам их спектр может иногда обогащаться анти-А- и анти-В-иммуноглобулинами классов Ig G, _у которые по отношению к плоду агрессивны. Для развития полной изоиммунизации достаточно минимальное количество фетальных эритроцитов, проникших во время беремен­ности через плаценту, т.к. новорожденных, страдающих гемолитической болезнью при АВО-несовместимости рождаются уже при первой АВО-конфликтной беременности. Гемолиз эрит­роцитов у недоношенных детей практически не возникает, т.к. А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор;

2) иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от антител по резус-системе, начина­ют связываться с фетальными эритроцитами в более поздние периоды, обычно к предродо-

-52-

I периоду, и представляют опасность только для освободившихся в этот период эритро* .ов, число которых варьирует.

Патогенез: основным повреждающим фактором при ГБН является гипербилирубинв-I с неконъюгированным (НБ) билирубином, являющаяся следствием повышенного гемо-а. Образующееся большое количество НБ и поступление его в кровь не может быть >едено печенью, в результате чего и развивается гипербилирубинемия. Если гемолиз не ишком интенсивен, что бывает при небольшом количестве поступающих материнских ан­гел, печень достаточно активно выводит НБ. В этих случаях в клинике ГБН доминирует ^мия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. В генезе гипербилирубинемии важное значение имеет не только активный гемолиз, но и »ект функции печени (прежде всего, конъюгационных систем), отмечаемый у всех ново­денных этого возраста. Гипербилирубинемия с НБ приводит к поражению головного га, печени, почек, легких, сердца, др. органов и систем. Однако, ведущее клиническое зна-не имеют повреждения ядер основания мозга (прокрашивание базальных, каудальных вр, скорлупы, чечевидного ядра) и изменения извилин гиппокампа, миндалин мозжечка, которых ядер зрительного бугра, оливы, зубчатого ядра и др. Развивается т.н. "ядерная" лтуха. Возникновение ядерной желтухи зависит от уровня НБ в крови: так, при НБ в сыво-тке крови 428-496 мкмоль/л она развивается у 30% доношенных детей, а при 518-684 моль/л - у 70%. Однако, билирубиновая энцефалопатия может возникать и при гораздо ньшем уровне НБ в крови, например, у недоношенных со сроком гестации менее 28 не-пьдаже при гипербилирубинемии 171-205 мкмоль/л.

; Факторами риска билирубиновой энцефалопатии и реализации нейротоксичности НБ таются:

1) повреждающие гематоэнцефалический барьер и повышающие проницаемость его -теросмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, пороги, нейроинфекция, артериальная гипертензия;

2) повышающие чувствительноть нейронов к токсическому действию НБ - недоношен-сть, тяжелая асфиксия (особенно гиперкапния), гипотермия, голодание, гипогликемия, ане-я;

3) снижающие способность альбуминов прочно связывать НБ - недоношенность, гипо-ьбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия, лекарства - сульфаниламиды, фуросемид, дифе-н и диазепам и др.

Прогрессирующая анемия (за счет гемолиза) в основном развивается в случаях ГБН по lye-системе. Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т.е. от взаимоотноше-I между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с акти-ацией экстрамедуллярных очагов и выведения незрелых эритроцитов. В случае пониже-I уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная ель или ребенок погибает вскоре после извлечения. г Классификация предусматривает установление:

k 1) вида конфликта (резус-, АВО-, другие антигенные системы);

|'2) клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтуш-|, анемическая);

3) степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкой, средней тяжести,

Й10Й);

4) осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, геморрагический или

ный синдромы, синдромы поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгу-

ия желчи");

i) сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутроб-

|<нфекции, асфиксия и др.).

ля легкого течения ГБН характерны умеренно выраженные клинико-лабораторные или ю лабораторные данные: гемоглобин в пуповинной крови в первые часы жизни более /л; для средней тяжести - желтуха появляется в первые 5 часов жизни, гемоглобин В 140 г/л, гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосор-1.НО без билирубиновой интоксикации мозга и развития других осложнений; для тяже-Ьормы - тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л), желтуха (гипербилирубинемия |85 мкмоль/л) при рождении, симптомы билирубинового поражения мозга, нарушения |й дыхательной и сердечной систем, отечный синдром; необходимо более двух за-[переливаний крови.

-53-

Классификация ГБН

1. Время возникновения:

а) врожденная;

б) постнатапьная.

2. По этиологии:

а) НП-конфликт;

б) АВО-несовместимость;

в) редкостные факторы.

3. Клиническая форма:

а) отечная;

б) желтушная;

в) анемичная.

4. Степень тяжести:

а) легкая (без ОЗПК);

б) среднетяжелая (1 ОЗПК);

в) тяжелая (2 и более ОЗПК).

5. По течению:

а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально);

б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами);

в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).

6. Осложнения: анемия, билирубиновая енцефалопатия, токсический гепатит, синд­ром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, иадпочечниковая не­достаточность.

7. Периоды:

а) острый;

б) восстановительный;

в) остаточных явлений.

Клиника:

отечная форма - наиболее тяжелая. Типичным является отягощенный анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты.

УЗИ плода выявляет позу Будды - голова вверху, нижние конечности согнуты в коленях, "ореол" вокруг свода черепа, увеличение массы плаценты из-за отека. Характерен полигид-роамнион. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность и общий отек, увеличен­ный в объеме бочкообразный живот, значительные гепато- и спленомегалия за счет эритро-идной метаплазии и фиброза в печени, расширение границ относительной сердечной тупо­сти, приглушение тонов сердца, асцит даже при отсутствии общего отека плода. Характерны также после рождения расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран; часто геморрагический синдром (кровоизлияние в мозг, легкие, ЖКТ), бывает ДВС-синдром, низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов.

Типичны тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина ниже 40 г/л, много ретикуло-цитов и ядерных эритроцитов в мазке крови. Часто тромбоцитопения, гипопротеинемия (бе­лок ниже 40-45 г/л), в основном, за счет гипоальбуминемии. Дети при этой форме ГБН обыч­но рождаются преждевременно, иногда еще на 26-28 неделе беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, мацерированными, а не­многие родившиеся живыми погибают в первые часы жизни. Непосредственной причиной внутриутробной гибели обычно является асфиксия. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тяжелые неонатальные ин­фекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Желтушная форма наиболее часто диагностируется. Желтуха у части детей имеется уже при рождении, но чаще появляется у большинства в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН. При АВО-ГБН желтуха появляется на 2-3 день жизни и даже позже. Интенсивность и опенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый, потом бронзовый, лимонный, и, наконец, цвет неспелого лимона.

-54-

Характерны гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание склер и слизистых. Быва­ет пастозность живота. По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы. В анализе крови - анемия, псевдо­лейкоцитоз, тромбоцитопения, много ретикулоцитов (более 7%).

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) обычно диагностируется на 3-6 день жизни. Харак­терны 4 фазы ее течения:

1} доминирование признаков билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мы­шечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота, зевание, "блуждающий взгляд";

2} появление клинических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность за­тылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик, выбухание большого родничка, амимия лица, тремор рук, 'судороги, симптом "заходящего солнца", исчезновение рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия, летаргия и др.;

3) период мнимого благополучия - исчезает спастичность со второй недели жизни и создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики;

4} период формирования клинической картины неврологических осложнений - начи­нается в конце периода новорожденное™ или на 3-5 месяце жизни: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др.

Анемическая форма диагностируется у 10-20% больных с ГБН. Дети бледные, вялые, плохо сосут и плохо прибавляют в массе тела. У них обнаруживают гепатоспленомегалию. В анализе крови - анемия разной степени выраженности, нормобластоз, ретикулоцитоз, сфе-роцитоз (при АВО-конфликте), иногда гипорегенераторная анемия, т.е. без ретикулоцитоза и иормобластоза в связи с торможением функции костного мозга. Уровень НБ обычно нор­мальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце первой -Второй недели жизни. Возможно развитие геморрагического диатеза и ДВС-синдрома.-.

Особенности клиники ГБН по ДВО-системе:

1) почти никогда не развивается гемолитическая анемия в тяжелой форме и в неона-Тальном периоде не угрожает ребенку;

2} желтушная форма развивается только у доношенных и лишь в исключительных слу­чаях у недоношенных;

3) гемолизу подвергается только часть эритроцитов в кровотоке новорожденного, по-»тому интенсивность желтухи не достигает такой степени выраженности, как при резус-несовместимости. Тем не менее уровень НБ может быть высоким и возможна ядерная жел­туха;

4) клиника ГБН при последующих беременностях не ухудшается. Течение и прогноз при отечной форме часто неблагоприятный. У большинства детей С желтушной формой прогноз благоприятный. Больные при мнимом благополучии при БЭ и Гипербилирубинемии более 343-400 мкмоль/л должны быть под наблюдением невропатоло­га для' проведения реабилитацией ных мероприятий. У 5-30% больных с гипербилирубине-мией 247-342 мкмоль/л в дальнейшем возможна задержка психомоторного развития, асте­нический синдром, неврозы. У больных, перенесших желтушную форму ГБН отмечают высо­кую инфекционную заболеваемость на первом году жизни.

Течение АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН; практически не встречается отечная форма, ще бывает анемическая и желтушная легкой и средней тяжести. Однако, при АВО-ГБН оможно развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС-синдромом и ядерной желтухой.

В раннем неонатальном периоде у детей с ГБН возможны осложнения: гипогликемия, ггечный, геморрагический и кардиопатический синдромы, синдром сгущения желчи; у детей возрасте 1-3 мес. - нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия за счет недо-гаточного эритропоэза, дефицита витамина Е и железа. Диагноз:

1. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз оводят исследование титра антирезусных антител: первое при постановке на учет в жен-кую консультацию, второе на 18-20 неделе беременности; третье - в третьем триместре временности и повторяются далее каждые 4 недели.

Если титр резус-антител 1/16-1/32 и больший, то на 26-28 неделе проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах и тяжесть

55

гемолиза у плода. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК).

2. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН являет­ся УЗ-обследование (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода 70-100 г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эрит-роцитарную массу и ЗПК.

3. План обследования при подозрении на ГБН:

- определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка;

- анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эрит­роцитов, гемоглобина;

- динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка;

- иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр ре­зус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроци­тами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют дина­мику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беремен­ностей;

- при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.;

- в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови;

плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие ис­следования в зависимости от клиники.

Дифференциальный диагноз. ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результа­тов серологических реакций.

Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врож­денной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожден­ных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдро­ме.

У новорожденных в тяжелом состоянии ГБН дифференцируют с:

- анемией, при которой нет других признаков гемолитической болезни - субиктерич-ности, гепатоспленомегалии, измененной плаценты;

- тяжелой асфиксией в родах - для нее характерны циркуляторный шок, дыхательная недостаточность, апноэ, отсутствуют характерные признаки ГБН;

- внутриутробной инфекцией, особенно цитомегалией, которые могут развиваться под видом всех форм ГБН и сопровождаются отеками, тяжелой анемией, кровоточивостью, увели­чением прямого и непрямого билирубина. Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис исключают по результатам соответствующих лабораторных исследований, пробы Кумбса;

- желтухами новорожденных - желтушную форму ГБН отличает раннее появление жел­тухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюги-рованного билирубина, положительная прямая проба Кумбса.

Лечение

1. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы по­вторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией.

2. Лечение после рождения. При врожденной отечной форме ГБН немедленно (в тече­ние 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а сле­довательно исключается необходимость во флеботомии и кровопускании;

- срочное ЗПК или переливание эритроцитарной массы. Если дети не желтушны, в начальном объеме 100 мл, а при проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эрмасса, взвешенная в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7) его общий объем снижают до 75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в полном объеме - 170 мл/кг, то выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание делают очень медленно;

56

дополнительная дача О;, в связи с наличием частых уже при рождении респиратор-t нарушений, обусловленных гипоплазией легких или болезнью гиалиновых мембран (БГМ);

• переливания свежезамороженной плазмы при наличии геморрагического синдрома;

мбоцитарной массы, при тяжелой тромбоцитопении (менее 30000 в 1 мкл); 12,5% раство-Гальбумина (1 г/кг) при гипопротеинемии менее 40 г/л; дигоксин (доза насыщения 0,03 ^кг дается за 2-3 дня) при развитии сердечной недостаточности. При отеках на 2-3 день зни назначают фуросемид;

• после ЗПК начинают- инфузйонную терапию. • При желтушной Форме ГБН: ~: .' '

1. Кормление начинают через 2-6 часов после рождения донорским "молоком до исчез-зения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2^9'неделе жизни;

2. Консервативное лечение собственно гипербйлирубинемйис НВ в крови:

*'а) фототерапия - безопасный и эффективный метод лечения. Применяют лампы зеле-го, синего, голубого и других цветов. Источник света располагают на 45-50 см над ребен-м и облучение должно быть не меньше чем 5-6 мкВт/смУнм. Доношенным новорожден-|м фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным Г171 мкмоль/л и более; детям с очень низкой массой тела при рождении фототерапию Пинают при уровне НБ 100-150 мкмоль/л. Начинают фототерапию в первые 24-48 часов Изни. Сеансы облучения могут быть непрерывными (16-18 часов и более) и прерывистыми |час через 2-3 часа). Необходимо экранировать глаза и половые органы. , Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина i организма со стулом и мочой, уменьшении токсичности'НБ и риска ядерной желтухи. тают, что это связано с фотоокислением НБ и превращением в водорастворимый били-цин, структурными изменениями молекулами Н Б с образованием фотобилирубина II, дли-вность прлувыведения которого из крови резко сокращается (до 2 часов). Возможные побочные эффекты фототерапии:

больше, чем в норме не ощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно ать 10-15 мл жидкости на 1 кг массы в сутки;

диарея с зеленого цвета стулом не требует лечения;

транзиторная сыпь на коже, растяжение живота терапии не требует;

синдром "бронзового ребенка' при высоком уровне БДГ и поражении печени;

тенденция к тромбоцитопении; • .' . ^: ;

замедление роста во время фототерапии;' . , транзиторный дефицит рибофлафина;

• б) инфузионная терапия с целью ускоренного выведения водорастворимых фотодери-в и фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60 мл/кг 5% вора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно, доводят к пятому дню объем до 150 г. При этом учитываются объем энтерального литания, потери массы ребенка за преды-.ие сутки». .

|^0 вторых суток жизни на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляют 1 мл 10% геора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% рвора калия хлорида. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеи-ии. Скорость вливания 3-4 кал/мин. в) препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ:

очистительная клизма первые 2 часа жизни или свечи с глицерином с целью ранне-

•хождения мекония и уменьшения уровня НБ в крови;

• холестирамин - 1,5 г/кг в сутки, агар-агар 0,3 г/кг в сутки^ в первые сутки жизни. Эти i препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды; внутрь 12,5% раствора сор-t или ксилита, сернокислую магнезию;

фенобарбитал, зискорин - улучшают отток желчи, особенно при-парентеральном вве-и. Доза фенобарбитала в первый день 20 мкг/кг в сутки в 3 приема и далее по 3,5-4 - в сутки. Целесообразность этих назначений дискутируется;

рекомендуется также при непрямых гипербилирубинемиях новорожденных калия г, вит.Е, кордиамин, купренил, антипирин и др. Оперативное лечение - ЗПК, плазмаферез, гемосорбция.

57-

Показания к ЗП К:

1. Билирубин пуповины больше 51 мкмоль/л;

2. Почасовый прирост более 5,1 мкмоль/л у недоношенных и более 6,8 мкмоль/л у доно­шенных;

3. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста (диаграмма Полачека). Противопоказаний нет. Цель: снижение критического уровня непрямого билирубина. Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является также желтуха, выраженная бледность кожи в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/ л) и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или фактору.

У детей с очень низкой массой при рождении показанием к ЗПК являются также макси­мальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Масса тела прш :|:;: ^рождении \^1 л ,	Осложнений нет	Осложнения или сопутствую щая |i: ':!: ;^: патология,,:, :
Менее 1250	222	171
1250-1499	257	222
1500-1999	291	257
2000-2499	308	291
2500 и более	342	308

Переливают: при Rh-конфликте одногруппную Rh-отрицательную кровь, при АВО—эрит-роцйтарную массу 0(1) группы и плазму одногруппную или плазму AB(IV) из расчета 150-180 мл/кг.

Ход операции: после обработки операционного поля (передняя брюшная стенка и пупо-винный остаток) 96% спиртом и 2 % йодом в пуповинную вену вводят стерильный катетер на глубину 6-8 см до появления в нем крови. Поочередно шприцами емкостью 10 мл выводят кровь ребенка, шприц промывается физиологическим раствором и цитратом и вводят до­норскую кровь (при АВО-конфликте эритроцитарную массу и плазму в соотношении 2:1). Забор и введение производят очень медленно (3 мл/мин). После каждых 100 мл перелитой крови вводят 1 мл 10% глюконата кальция и 10 мл 10% глюкозы. Первую и последнюю порции крови ребенка направляют в лабораторию для исследования билирубина. Перед извлечением катетера вводят суточную дозу антибиотика (ампициллин) и продолжают его в/ мышечное введение 3 дня с профилактической целью. Длительность ОЗПК не менее 3 часа. Недоношенным ОЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Осложнения ЗПК:

- острая сердечная недостаточность, аритмии и остановка сердца из-за гиперкалие-мии, гипокальциемии или избытка цитрата в крови;

- воздушные эмболы, тромбозы воротной вены, перфорации сосуда;

- вирусные, протозойные и бактериальные инфекции - сепсис, гепатиты, цитомегалия и др.;

- язвенно-некротический энтероколит из-за ишемии;

- анемия, геморрагический синдром;

- гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипотермия;

- трансфузионные осложнения с внутрисосудистым гемолизом при неправильном подборе донорской крови (лихорадка, гематурия, ОПН, шок);

- реакция "трансплантант против хозяина".

После ЗПК назначаются фото- и инфузионная терапии. Энтеральное питание назначают через 6-8 часов. Уровень НБ в сыворотке крови определяют через 8-12 часов. Темп прироста НБ более 6 мкмоль/л в час - показание к повторному ЗПК.

-58-

^ Гемосорбция и плазмаферез показаны лишь при отсутствии тяжелой анемии, тромбоци* кии и кровоизлиянии в мозг. аофилактика

Ограничить проведение гемотрансфузий до минимума и проводить их будущим ма-I только по жизненным показаниям.

Для предупреждения развития у ребенка ГБН всем женщинам, имеющим резус-отри-ьную принадлежность крови в первый день после родов или аборта следует ввести i-D-глобулин (200-250 мкг в/м).

Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности делают цку кожи мужа в подмышечную область (лоскут 2х2 см).

На 16-32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом 4-8 недель проводят плаз->ез. Осуществляют родоразрешение на 37-39 неделе беременности путем кесарева се-

Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое ние в сроки 8-16-24-28-32 недели и проводят неспецифическое лечение (глюкоза с новой кислотой, кокарбоксилаза, рутин, витамины Е, Вц и др.). ""31 летальность при ГБН снизилась в настоящее время до 2,5%.

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ

а - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношен-жденных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/

пассификачия желтух новорожденных (А. Грегень, 1994) |. Конъюгационная желтуха

Г 1. Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных г 2. Желтуха недоношенных новорожденных f-3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрис-

: кола 4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (пре-

У гнанова или синдром Ариеса)

'• 5. Желтуха у детей с асфиксией

, 6. Медикаментозная желтуха

|7. Желтуха у детей с эндокринной патологией

1. Темолитическая желтуха

F1. Гемолитическая болезнь новорожденных

р2. Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)

3. Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексо-киназы и др.)

4. Г-емоглобинопатии (таласемия, серповидно-клеточная болезнь)

5. Полицитемия

^?. Механическая или обтурационная желтуха

^.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия)

2. Внутрипеченочная гипоплазия S. Внутриутробная желчекаменная болезнь I. Сдавление желчных ходов опухолью | Паренхиматозная желтуха

,,фетальный гигантоклеточный гепатит

^\ Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, лис-териоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)

L Токсико-септическое поражение печени при сепсисе

р"оксико-медикаментозное поражение печени

|Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковис-цидоз)

- 59 -