1. Ревматизм. Этиология, патогенез, клинические формы, критерии диагностики, лечение, профилактика (первичная и вторичная).

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной бета-гемоли тическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7-15 лет.

Этиология и патогенез

Стрептококковая инфекция оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки, а так же стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В. Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно_для_развития_заболевания. Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Указывается на роль семейной предрасположенности.

Патогенез: иммунное воспаление, перекрестно реагирующие антигены - антигенные компоненты стрептококка и тканей организма, «антигенная мимикрия» между соматическими фрагментами стрептококков группы А и антигенами миокарда человека, сходство между полисахаридным компонентом клеточной стенки стрептококка и гликопротеидом, содержащимся в клапанах сердца человека.

Классификация:

Фаза: Активная (I, II, III), Неактивная

Клинико-анатомическая характеристика поражений сердца:в активную фазу (ревмокардит первичный, повторный ревмокардит и тот и другой м.б. с пороком или без; ревматизм без явных сердечных изменений); в неактивную фазу: миокардиосклероз, ревматический порок (какой)

Клинико-анатомическая характеристика поражений других органов: в активную фазу Полиартрит. Серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром). Хорея. Энцефалит. Менингоэнцефалит. Церебральные васкулиты. Нервно-психические расстройства. Васкулиты. Нефрит. Гепатит, Пневмония. Поражения кожи. Ирит. Иридоциклит. Тиреоидит; в неактивную фазу: Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений

Течение:Острое.Подострое.Затяжно-вялое,Непрерывно рецидивирующее, Латентное

Исходы: Выздоровление, Хроническая ревматическая болезнь сердца: с пороком сердца, Без порока

Недостаточность кровообращения: по Василенко-Стражеско (0, I IIA, IIБ, III), по NYHA (ФК 0-IV)

Клиника

Ревматический кардит

Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца - миокарда, эндокарда и перикарда.

Жалобы на повышенную утомляемость, повышение температуры, синусовая тахикардия, расширение границ сердца влево, ослабление тонов сердца, дополнительный III и реже IV тоны, при этом частота их обнаружения, как правило, коррелирует с тяжестью кардита; дующий систолический шум и непостоянный мезодиастолический шум на верхушке. Редко возникает серозный или фибринозный перикардит (шум трения перикарда).

При ЭхоКГ могут быть признаки недостаточности митрального клапана- краевое булавовидное утолщение передней митральной створки; гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация.

На ЭКГ - удлинение интервала PQ, признаки сердечной недостаточности.

Ревматический полиартрит

Симптомы: острое начало, лихорадка, боли в суставах, припухлость, ограниченность движений, возможно повышение температуры и покраснение кожи над ними. Вовлекаются крупные и средние суставы, чаще коленные и голеностопные, Характерна: симметричность поражения, летучесть, быстрое обратное развитие. Артралгии – боли в суставах без признаков воспаления.

Малая хорея

Поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Сначала неустойчивое настроения, астенизация ребенка, плаксивость, раздражительность. Позднее появляются гиперкинезы, которые проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить и есть. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. При выраженной форме хореи положителен симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. На фоне адекватной терапии проявления хореи исчезают через 1-2 мес.

Кольцевидная_эритема Бледно-розовые кольцевидные высыпания, не сопровождающиеся зудом, не возвышающаяся над уровнем кожи, исчезает при надавливании. Преимущественно локализуется на коже туловища, реже на руках и ногах. Быстро исчезает.

Ревматические_узелки Возникают преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом. Округлые, плотные, размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования. Локализация - у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. Цикл обратного развития составляет в среднем 1-2 мес, без остаточных явлений.

Поражение_внутренних_органов Абдоминальный синдром. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. симптомов. Поражение легких (ревматическая пневмония, легочный васкулит и плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов, наблюдаемое преимущественно при тяжелом течении первой атаки и возвратном ревмокардите.

Диагностика

Критерии диагноза

Большие: Кардит, Полиартрит, Хорея, Подкожные узлы, Кольцевидная эритема.

Малые: Повышение температуры, артралгии, повышение белков острой фазы, удлинение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной/аортальной регургитации при ЭхоКГ.

Плюс: связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, подтверждённая мазками из зева, либо обнаружением антигена экспресс методом, либо высоким титром противострептококковых антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антиДНКаза)

Наличие 2 больших критериев и 1 малого, либо 1 большого и 2 малых в сочетании с данными подтверждающими стрептококковую инфекциювысокая вероятность острой ревматической лихорадки.

Лечение

Этиотропное: бензилпенициллин 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10 дней в/м. При аллергии эритромицин 0,25 4 раза.

Патогенетическое: Преднизолон при выраженном кардите и полисерозитах, возвратном ревмакардите II-III степени активности в дозе 20-30 мг/сут (2/3 дозы утром) в течение 2 недель, далее снижают на 2,5 мг каждые 5-7 дней вплоть до отмены. НПВС – диклофенак 100-150 мг/сут 2 месяца при ревматической лихорадке с преимущественным полиартритом или хореей, повторная атака на фоне хронических ревматических болезней сердца, у взрослых.

При повторных атаках так же калия и магния аспарагинат по 3-6 табл 1 мес; инозин 0,2-0,4 3 раза 1 мес; надролон 0,1 в/м еженедельно 10 раз

Санация очага инфекции - тонзилэктомия в подостром периоде через 2-2,5 месяца после атаки.

Профилактика

Первичная: мероприятия, обеспечивающие правильное физическое развитие ребенка: закаливание; полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воздуха; рациональная физкультура и спорт; борьба со скученностью в жилищах, детских учреждениях; проведение санитарно-гигиенических мероприятий; лечение инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А: пенициллин по 750 тыс ЕД дошкольникам, по 1-1,5 млн ЕД школьникам и по 1,5-2 млн ЕД взрослым в течение 10-14 дней. Перорально: феноксиметилпенициллин 0,5 (оксациллин, ампициллин) 1 раз в день дошкольникам, 2 раза в день школьникам и взрослым.

Вторичная:

Факторы высокого риска рецидива: возраст 7-15 лет, наличие ревматического порока сердца, скученность в семье, ревматизм в семье, неблагоприятные материально-бытовые условия, вероятность стрептококковой инфекции в регионе, профессия (учителя, врачи, лица работающие в условиях скученности).

Длительность профилактики: ОРЛ без кардита не <5 лет или до 18 лет (по принципу «что дольше»); ОРЛ с кардитом но без порока не <10 лет или до 25 лет («что дольше»); с пороком – пожизненно. Осуществляется с помощью бициллина-5 в дозе 1500000 ЕД один раз в 4 нед. Подверженным высокому риску рецидивирования ревматического процесса, бициллин-5 следует вводить 1 раз в 3 нед. в дозе 1500000 ЕД . Перед инвазивными манипуляциями: амоксициллин 3 г за 1 ч до вмешательства и 1,5 через 6 ч после него. При аллергии эритромицин 800 мг.