Затримка статевого розвитку

Недорозвиток або відсутність вторинних статевих ознак у 13-14 років і відсутність менструацій у 15-16 років слід розглядати як затримку стате­вого розвитку (ЗСР).

Розрізняють 2 форми ЗСР — центральну та яєчникову, залежно від пер­винної ланки у патогенезі захворювання. При центральному генезі яєчни­кова недостатність настає вторинно внаслідок недостатньої гонадотропної стимуляції. При первинному ураженні гонад секреція гонадотропних гор­монів підвищена, що зумовлено відсутністю гальмуючого впливу статевих гормонів на гіпофіз.

Центральна форма затримки статевого розвитку найчастіше зумов­лена такими чинниками, як інфекційно-токсичні захворювання (ревматизм, вірусний грип, хронічний тонзиліт, туберкульоз), стресові ситуації, надмірні фізичні навантаження. Ці чинники, діючи у дитячому віці, призводять до функціональної незрілості гіпоталамічних структур, що відповідають за статевий розвиток, порушується регуляція функції репродуктивної систе­ми. Рівень ураження при центральній формі може бути різним. До генетично зумовлених форм відносять затримку статевого розвитку при синдромі Лоренса-Муна-Барде-Бідля. Затримка статевого розвитку розвивається у хворих з гіпопітуїтаризмом органічного походження.

Затримка статевого розвитку яєчникового генезу найбільш часто ви­никає у хворих з генетичними дефектами. Спадковий фактор прослідко-вується у 2/3 хворих. Пошкодження яєчників настає ще у внутрішньо-утробному періоді розвитку, причому ступінь пошкодження фетальних яєч­ників залежить від тривалості дії патогенного чинника — прийому матір'ю медикаментозних препаратів, особливо гормональних, інфекційних захво­рювань матері тощо. У дитячому віці оваріальну недостатність найчастіше викликають перенесені дівчинкою епідемічний паротит і краснуха.

Клінічно затримка статевого розвитку проявляється вираженим тією чи іншою мірою статевим (генітальним) інфантилізмом.

Генітальним інфантилізмом називається такий стан, коли у жінки репродуктивного віку зберігаються анатомічні та пов'язані з ними функці­ональні особливості статевих органів, притаманні дитячому організму.

Діагностика. При зовнішньому огляді жінки звертає на себе увагу низь­кий зріст, тендітна будова тіла, малі розміри молочних залоз (рис. 55). Во­лосистість на лобку розвинута слабко, великі статеві губи не прикривають малих. Піхва вузька, склепіння не виражені. Матка маленька, причому 2/3 припадають на її шийку, 1/3 — на тіло. Враховуючи таку анатомічну особ­ливість, часто буває різкий перегин матки наперед — гострокутова анте-флексія. Довжина порожнини матки завжди менша від норми (6 см та мен­ша). За довжиною порожнини встановлюють ступінь недорозвитку матки: І ступінь —7-5 см; II ступінь — 5-3,5 см; ПІ ступінь — менше за 3,5 см. Маткові труби довгі та звивисті, яєчники значно менші за норму.

Функціональні зміни тісно пов'язані із структурними. Менструації у таких жінок починаються пізно — у 15-16 років, а при значному недороз­витку може бути первинна аменорея. Кількість виділень незначна, тривалість менструації — 1-2 дні (гіпоменструальний синдром). Інколи менструації настають не щомісяця, а 1 раз на 2-3 місяці і рідше. Місячні супроводжу­ються сильним болем (альгодисменорея), що пов'язано з будовою матки.

При вираженому недорозвитку яєчників та значному зниженні їх функції у жінок відсутній статевий потяг. Якщо гормональний фон змінений помірно, статева функція збережена.

 Жінки з гіпопластичною маткою тривалий час після заміжжя не мо­жуть завагітніти (первинна безплідність). Якщо ж вагітність настає, вона може бути позаматковою (з огляду на будову маткових труб), або перери­вається у ранні терміни, оскільки недостатня кількість гормонів не забез­печує нормальний розвиток вагітності. Таких викиднів у хворих на гені­тальний інфантилізм може бути кілька (звичні викидні), але вагітність і пов'язаний із нею інтенсивний викид гормонів завжди позитивно вплива­ють на організм хворої, бо сприяють розвитку матки.

Лікування таких хворих повинно бути комплексним і полягає у загаль-нозміцнюючій терапії, фізіотерапевтичному лікуванні, призначенні малих доз гормонів для стимуляції функції яєчників. Рекомендовані заняття спортом, санаторно-курортне лікування, гінекологічний масаж. Чим рані­ше розпочати лікування, тим більші шанси на успіх.

При центральному генезі захворювання показаний префізон по 25-50 ОД в/м у першу фазу менструального циклу (при аменореї — умовно вважаємо першим днем циклу перший день лікування) щоденно 8-10 днів. Потім призначають хоріогонін по 2500-3000 ОД в/м на 12, 14, 15, 16, 18-й день циклу. Клостильбегіт (кломіфен) по 50 мг на добу з 5-го по 9-й день циклу, потім мікрофолін по 0,05 мг 2 рази на день до 12-14-го дня циклу. Лікування кломіфеном і естрогенами проводять 2-3 місяці, потім — синте­тичні прогестини в циклічному режимі 2 курси з інтервалами 7 днів. Для покращання рецепції гормонів призначають фолієву кислоту (0,06 г на добу) в першу фазу, в період овуляції та другу фазу — тиреоїдин по 25-50 мг на добу і вітамін Є 50-100 мг на добу.