Аномалії розвитку статевих органів у дівчаток

Аномалії будови жіночих статевих органів нерідко виявляються у стар­шому дитячому віці у зв'язку з відсутністю менструації, а іноді навіть піз­ніше — через неможливість здійснення статевого акту, безплідність тощо. Однак деякі вади сечостатевої системи виявляються у більш ранньому віці.

Так, при огляді зовнішніх статевих органів можна знайти аномалії бу­дови, які утруднюють диференціацію статі дитини.

Гіпоспадія. Ця вада полягає в тому, що при вкороченні або відсутності уретри, її зовнішнє вічко або устя сечового міхура розміщені всередині ва-гіни, на її передній стінці.

Розпізнавання гіпоспадії не складає труднощів завдяки вкороченню уретри або відсутності її зовнішнього отвору.

Епіспадія — недорозвиток верхньої стінки сечовипускного каналу з її розщепленням, дефектом і вкороченням із зміщенням її зовнішнього отво­ру допереду — до клітора і лобкового зчленування.

При легкій формі епіспадії уретра може бути не змінена у своїй будові, а лише зміщена догори, а зовнішній отвір її знаходиться між клітором і лобковим зчленуванням. Вульва і вагіна в таких випадках можуть бути роз­винуті нормально.

Найбільш важкою формою є повна епіспадія, коли повністю відсутня верхня стінка уретри, вона має вигляд «жолоба», відкритого догори. Де­фект у такому разі поширюється на сфінктер, а іноді і на нижню частину передньої стінки сечового міхура. При повній епіспадії, як правило, спос­терігається незрощення лобкових кісток, розщеплення клітора і низка інших аномалій розвитку зовнішніх геніталій, зокрема, псевдогермафродитизм. Повна епіспадія, зазвичай, поєднується із ектопією сечового міхура.

Проте значно частіше зустрічаються проміжні форми — середній ступінь епіспадії, коли уретра частково розщеплена на передній стінці, вко­рочена, а зовнішній отвір її розміщений в ділянці клітора або ще ближче до лобкового зчленування. При цьому часто зустрічається атипове розміщен­ня клітора і деякі інші аномалії статевих органів.

Атрезія вульви та гімена

До вад розвитку зовнішніх статевих органів дівчаток належать врод­жені атрезії вульви і гімена. Проте іноді ці аномалії не є результатом внутрі-шньоутробних порушень. Вроджені зарощення вульви, як правило, вини­кають як наслідок перенесеного внутрішньоутробно запального процесу. Нещільні зрощення статевих губ, які іноді перешкоджають нормальному сечовипусканню і відтоку виділень, порівняно легко усуваються за допо­могою тупого інструмента — зонда, а іноді навіть пальцями.

Стосовно атрезій гімена, то у переважній більшості випадків вони по­єднуються з атрезіями нижнього відділу вагіни і помилково вважаються атрезіями одного лише гімена. Клінічна картина цієї атрезії близька до ва-гінальної.

Аплазія та атрезія вагіни та матки не є синонімами. Під аплазією слід розуміти первинну (повну чи часткову) відсутність цих органів у ре­зультаті порушення їх розвитку із мюллерових ходів, тоді як атрезія вини­кає вторинно як результат запального процесу, що, очевидно, може мати місце і під час внутрішньоутробного життя. З появою менструацій кров накопичується у вагіні — виникає гематокольпос.

Повна аплазія вагіни трапляється рідко і може поєднуватись із апла­зією матки або бути при нормальному розвитку матки та придатків. В остан­ньому випадку клініка проявляється при появі менструації — виникає ге-матометра. У випадку одночасної аплазії вагіни і матки аномалія клінічно не проявляється, і лише з початком статевого життя виявляється його не­можливість.

При вродженій атрезії вагіни з частковою чи повною непрохідністю клінічні прояви з'являються також лише з появою менструації. Менстру­альна кров не виходить назовні, але звертає на себе увагу поява періодич­ного, відповідно до менструальних днів, переймоподібного болю внизу живота, нудоти, блювання, загальних розладів — нездужання, іноді субфеб-рильної температури. З часом біль стає постійним, надзвичайно сильним, іноді приєднуються дизуричні явища. Якщо матка не може вміщувати кров, що накопичується, то вона може викидатись через труби у черевну порож­нину — з'являються симптоми подразнення очеревини.

При атрезії гімена і нижньої третини вагіни до утворення гематометри та гематосальпінкса не доходить. Типова клінічна картина: відсутність мен­струацій, поява періодичного болю у віці, коли у дівчинки слід очікувати менструації, вибухання гімена та просвічування через нього темної крові, флюктуація, — все це дає можливість правильно встановити діагноз. До­помогти може пункція гімена, при якій одержують темну тягучу масу.

Чим глибше розміщена і товстіша непрохідна ділянка вагіни, тим важ­чою стає діагностика і частіше допускаються лікарські помилки. Симпто-мокомплекс, зумовлений високою атрезією (приступоподібні болі, нудота, блювання), та місцеві зміни у вигляді наявності м'якоеластичної пухлини у малому тазі нерідко наводять лікаря на думку про наявність запального процесу у дугласовому просторі, перекрученої кісти чи навіть апендициту. Лише уважне вивчення анамнезу, ретельний огляд вагіни — сліпий мішок, відсутність шийки матки, а в сумнівних випадках пункція допомагають уточ­нити діагноз. До спорожнення гематокольпосу діагностувати гематометру та гематосальпінкс важко, їх можна лише запідозрити, а уточнити діагноз вдається лише після спорожнення гематокольпосу, при бімануальному до­слідженні.

Лікування атрезій можливе лише шляхом того чи іншого хірургічного втручання. При атрезії гімена воно полягає у розтині пліви. Батьки дитини повинні бути попереджені і дати письмову згоду на дефлорацію. Ця опера­ція проста, однак вона вимагає цілої низки заходів для запобігання можли­вим ускладненням. Якщо потрібна попередня діагностична пункція, її не­обхідно робити безпосередньо перед розтином. Розріз гімена робиться по­середині у поздовжньому і поперечному напрямках до основи пліви. Після витікання густої маси вагіну звільняють від залишків гемолізованої крові тупферами. Промивати вагіну не рекомендується. Після звільнення вагіни від вмісту необхідно зробити бімануальне дослідження для з'ясування ста­ну матки та придатків. Далі на хрестоподібні розрізи гімена накладають вузлуваті кетгутові шви.

При глибокій атрезії вагіни необхідне також хірургічне втручання, що полягає у глибокому поперечному розрізі з пластикою вагіни. У разі виник­нення після розтину рубцевого звуження вагіни, яке не перешкоджає вито­ку менструальної крові, але у майбутньому може бути перешкодою до стате­вого життя і пологів, оперативне відновлення нормальної прохідності вагі­ни повинно бути відкладене до дітородного віку.

Гематометра не вимагає лікування, матка спонтанно спорожняється після розтину гімена чи розкриття вагіни.

Якщо при цервікальній або глибоко розміщеній вагінальній атрезії не вдається розкрити вогнище накопичення крові, вдаються до ампутації матки.

Роздвоєння матки та вагіни. Незлиття мюллерових ходів обумовлює роздвоєння матки та вагіни. Воно може бути повним і частковим, розміщу­ватись на будь-якому рівні, причому ступінь розвитку кожної із нез'єдна-них частин може бути різним — від нормального до рудиментарного.

Наявність подвійної шийки і подвійної матки виявляють при вагінос-копії та дворучному дослідженні. Допомагає у діагностиці УЗД. Лікування ускладнень роздвоєної матки у дитячому віці необхідне лише у тому ви­падку, коли є затримка менструальної крові в одному з рогів матки. Рекон­структивні операції повинні бути відкладені до досягнення дівчинкою діто­родного віку.