Вопрос № 63 Злокачественные опуходи мягких тканей

1.Рабдомиосаркома.

Опухоль мезенхиального происхождения. Наиболее распространенный вид сарком мягких тканей у детей. Часто обнаруживается в области головы и шеи. Около 80% рабдомиосарком относятся к эмбриональным. Первые симптомы не специфичны. Они зависят от зоны первичного поражения и величины опухоли. Нередко опухоль выявляется только после деформации ч/л области. Наиболее часто располагается в области глазницы. Опухоль длительное время остается локализованной и поздно дает метастазы. Последние наиболее поражают легкие и лимфоузлы. Диагноз устанавливается после биопсии. Лечение детей с рабдомиосаркомой комплексное: в зависимости от стадии опухоли различные сочетания хирургических вмешательств, лучевой и полихимиотерапии.

2. Ретикулярная саркома.

Частый вид опухоли в ч/л области у детей. Рост относительно медленный. Общее состояние больных даже при обширных опухолях длительное время остается хорошим. Несоответствие м/у состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы. У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более быстрое. Первым симптомом заболевания, как правило, бывает припухлость, боли появляются в поздних стадиях заболевания. При появлении припухлости иногда отмечается покраснение и отечность кожи. Может повышаться температура, увеличиваться СОЭ. Все это в значительной степени напоминает воспалительный процесс. В связи со значительным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушение носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные и шейные лимфоузлы, как правило, увеличены. Со стороны полости рта отмечается гиперемия С.О., пальпируется мягкоэластическая опухоль. С.О. покрывающая ее, отечная с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. Подвижность зубов в очаге поражения является почти постоянным симптомом. Метастазы обнаруживаются в легких, лимфоузлах и костном аппарате . Рентгенологически определяется деструкция кости в виде округлых и овальных очагов разрежения без четких границ. Наряду с участками деструкции видны участки уплотнения костной ткани. С течением болезни очаги деструкции увеличиваются, сливаются м/у собой, наступает разволокнение и разрыв кортикального слоя. Дифференциальный диагноз проводят с остеогенной саркомой, остеокластомой, эозинофильной гранулемой. Дифференциальная диагностика в начале заболевания крайне трудна, что может привести к ошибочному лечению. Для предупреждения постановки ошибочного диагноза необходимо провести биопсию. Лечение: комбинированное: лучевое и лекарственное. Хирургическое лечение применяют редко.

Лимфогранулематоз.

Синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома. Имеются указания на связь заболевания с какими-либо факторами внешней среды, возможно, инфекционными. Это подтверждают описания групповых заболеваний. Наиболее часто первично у детей поражаются шейные лимфоузлы. Заболевание начинается незаметно. Самочувствие ребенка обычно не изменяется. Лимфоузлы в начале заболевания имеют вид небольших опухолей, упругоэластической консистенции, совершенно безболезненных при ощупывании. В дальнейшем отмечается температура, появляются потливость, слабость, кожный зуд. Симптомы нарастают. Лимфоузлы увеличиваются, достигают больших размеров. Лимфоузлы можно пальпировать, они не спаянны друг с другом, кожа над опухолью не изменена, смещена. Выделяют 4 стадии болезни: 1-я: локализованное поражение группы лимфоузлов; 2-я: регионарное поражение нескольких групп, 3-я: генерализованное поражение лимфоузлов и селезенки, 4-я: поражение лимфоидных органов. Помимо клиники для выявления заболевания цитологическая пункция и биопсия лимфоузлов. Лечение: лучевые и химиотерапевтические методы.

Гемангиоэндотелиома.

Близка к группе ангиосарком, учитывая склонность к рецидивам и регионарным метастазам. Существует ее доброкачественная разновидность, которая тоже отличается агрессивным ростом и рассматривается как условно злокачественная. Поражает мягкие ткани лица, полости рта и челюстные кости. В мягких тканях имеет вид отдельного узла или мелкоузелковой опухоли, просвечивающей через слизистую оболочку. Узлы нередко изъязвляются, мягкие, сочные. При локализации в челюстях в короткий период появляется вздутие челюсти, расшатанность зубов, гипертрофия десневых сосочков, кровотечение из десны. На рентгене: очаг деструкции неоднородного характера. Границы опухоли нечеткие, видно литическое разрежение в виде округлых полостей, кортикальный слой может быть разрушен. Лечение: хирургическое. Широкое иссечение и лучевая терапия, резекция кости, если она поражена.

Лимфосаркома.

Клиника сходна с лимфогранулематозом: увеличение группы лимфоузлов, инфильтрация окружающих тканей и распространение метастазов. Опухоль мягкой консистенции, серо-красного цвета. Вокруг лимфоузлов имеется инфильтративно-деструктивный рост. На начальных стадиях заб-е дифференцируют от лимфогранулематоза на основании пробной пункции и гистологического исследования лимфоузлов. Но: в более поздних стадиях для лимфогранулематоза характерны лихорадочные симптомы. Лимфосаркома тянется 1-2 года, и несмотря на ремиссии, наступающие в результате лечения, обычно приводит к кахексии и смерти. Лечение: лучевая и химиотерапия, хирургическое лечение – редко.