3.Приобретенная гемолитическая анемия:

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ( болезнь Маркиафавы -Микеля)

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)- характеризуется развитием гемолиза в результате выработки АТ к эритроцитам.

Этиопатогенез:

• Идиопатическая- возникающая без известной причины

• Симптоматическая- развивается на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных-СКВ, аутоиммунные гепатиты, аутоиммунного тиреоидита и др.

В зависимости от вида АТ к эритроцитам АИГА делятся на :

1. АИГА с неполным тепловым агглютининами

2. АИГА с тепловыми гемолизинами

(аутоантитела принадлежат к Lg G, свое действие проявляют при Т 37,гемолиз происходит внутриклеточно)

3. АИГА с полными холодовыми агглютининами

4. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами

(холодовые аутоантитела принадлежат к Lg M. Гемолиз возникает в результате соединения их с эритроцитами и комплиментом. Действие АТ принизкой температуре ниже 32 в мелких сосудах дистальных отделов тела образуются конгломераты из агглютинированных эритроцитов, сами сосуды спазмируются. Гемолиз внутриклеточно.)

Клиническая картина:

• Общие симптомы анемия( бледность, слабость, одышка, признаки дистрофии миокарда)

• Синдром гемолитической желтухи( желтушность, увеличение печени, темный цвет мочи и кала) и признаки внутрисосудистого гемолиза( черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения)

• Астеновегетативный синдром

Гемолитический криз- резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, лихорадка, быстро развивается желтуха

Лабораторные данные

1. В крови - нормохромная, гиперрегенераторная анемия, увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево; анизоцитоз, пойкилоцитоз. Непрямая реакция Кумбса положительная.

2. Повышение свободного билирубина, при внутрисосудистом гемолизе- повышение свободного гемоглобина, увеличение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина.

3. В моче- протеинурия, уробилин, при внутрисосудистом гемолизе- свободный гемоглобин

4. Миелограмма: раздражение крастного ростка

5. Положительная проба Кумбса

• Прямая проба Кумбса состоит в получении агглютинации эритроцитов сразу после смешивания эритроцитов пациента( с фиксированными аутоантителами) со специально иммунизированной антиглобулиновой сывороткой барана.

• Непрямая проба Кумбса: сыворотку пациента ( содержащую аутоантитела) инкубируют с эритроцитами донора( при этом АТ фиксируются на эритроцитах донора), отмывают их, а затем уже смешивают с антиглобулиновой сывороткой.

Прямая проба- АТ фиксированы на эритроцитах, а непрямая-АТ свободном состоянии в сыворотки крови

6. В кале-повышение содержания стеркобилина

Диф. диагноз:

признак	талассемия	Приобретенная ГА	ЖДА
Эпидемическая зона	Средиземноморье, Юго-Восточная Азия	нет	нет
Патогенез	Нарушение синтеза глобина	Антителообразование или токсическое действие	Деффецит железа
начало заболевания	В детстве	В любом возрасте	В любом возрасте
Наследственная предрасположенность	всегда	иногда	нет
Изменения скелета	++	-	-
желтуха	всегда	При выраженном гемолизе	нет
гепатоспленомегалия	++	+	-
Резистентность эритроцитов	повышена	В норме или снижена	В норме
билирубин	Повышен непрямой	Повышен непрямой	В норме
ЦП	гипохромия	нормохромия	гипохромия
Сывороточное железо	повышено	В норме или повышено	снижено

Лечение:

1. Режим госпитальный

2. Глюкокортикоиды : при гемолиттическом кризе- преднизалон 1-2 мг/кг/скт, средняя доза 60 мг/сут

3. Для профилактики и лечения остеопороза витамин D3 500МЕ и 500мг кальция карбоната

4. Спленоэктомия- при отсутствии эффекта от ГК

5. Иммунодепресанты (при неэффективности ГК): азатиоприн 100-159 мг в сутки, циклофосфан 400 мг через день

6. Переливание эритроцитарной массы- при быстром падении гемоглобина до 30-40г/л с признаками гипоксии мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса

7. Плазмоферез

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ( болезнь Маркиафавы -Микеля)- это приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, обуславливающим повышенную их чувствительность к комплементу.

Патогенез:

Появление патологического клона эритроцитов (вследствие соматической мутации), имеющих дефекты мембраны, что обуславливает их разрушение при ацидозе. Заболевание характеризуется гемоглобинурией, которая наблюдается преимушественно ночью, что связано с развитием во сне ацидоза.

Клиника:

• Общие симптомы анемии.

• Бледность с желтушным оттенком, увеличение печени селезенки.

• В период криза- боли в пояснице, озноб, повышение температуры тела, черный цвет мочи.

• Тромботические осложнения ( боли в животе, в конечностях, почечная недостаточность)

Лабораторные данные

1. В крови- нормохромная, затем гипохромная гиперрегенераторная анемия, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево

2. Снижение железа сыворотки, повышение свободного гемоглобина и комплемента

3. Повышение чувствительности мембраны эритроцитов выявляется в пробе Хема ( гемолиз эритроцитов в 0,1% растворе соляной кислоты) и сахарозной пробе (5% растворе сахарозы)

4. Повышение свободного билирубина( не всегда)

5. Миелограмма: раздражение красного ростка.

6. В моче- уробилинурия, при кризе- свободный гемоглобин и гемосидерин.

7. В кале- повышение стеркобилина

Диф.диагноз: от гипопластической анемии пароксизмальную ночную гемоглобинурию отличает ретикулоцитоз, раздраждение ростка костного мозга, внутрисосудистый гемолиз.

Лечение:

1. Трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов ( при тяжелом состоянии больного и низком уровне гемоглобина).

2. Анаболические гормоны( обладают антиоксидантным действием)- неробол по 0,005 г 4 раза в день в течении нескольких месяцев под контролем функционального состояния печени

3. Антиоксидантные средства- аевит, эревит( витамин Е) 3-4 мл/сут, токоферола ацетат по 2 капсулы в день или 30% раствор по 1-2 мл в/м

4. При тромбозах –антикоагулянты, дезагреганты

Рецепты:

Метопролол тартрат

Rp.:Tab.Metoprolol Tartrate 0.05N500

D.S.1таб 2 р/д

Г:кардиоселективный В-блокатор

МД: В1адр блок

П:стенокардия, аритмия, АГ

ПП:АВ- и СА- блокада II-III степени, нарушения периферического кровообращения, бронхиальная астма, брадикардия, артериальная гипотензия.

ПЭ: бронхоспазм, ортостатическая гипотензия, брадикардия, гипогликемия.

Панкреатин

Rp.:Tab.Рancreatini 0.5N30

D.S.1-2 таб вн д/еды 3-4р/д

Группа: Пищеварительное ферментное средство

МД: восполняет дефицит ферментов поджелудочной железы, оказывает протеолитическое, амилолитическое и липолитическое действие. Входящие в состав панкреатические ферменты (липаза, альфа-амилаза, трипсин, химотрипсин) способствуют расщеплению белков до аминокислот, жиров - до глицерина и жирных кислот, крахмала - до декстринов и моносахаридов. Трипсин подавляет стимулированную секрецию поджелудочной железы, оказывая анальгезирующее действие

П: заместительная терапия при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: хронический панкреатит, панкреатэктомия, муковисцидоз; метеоризм, диарея неинфекционного генеза, нарушение усвоения пищи.

ПП: Гиперчувствительность, острый панкреатит, обострение хронического панкреатита.

ПЭ: аллергические реакции, редко - диарея или запор, тошнота, дискомфорт в эпигастральной области

Преднизолон

Rp:Sol.Prednisoloni 1ml-25mg N 10 in amp.

D.S: 2 ампулы в/в медленно

МД: тормозит высвобождение интерлейкина1, интерлейкина2, интерферона гамма из лимфоцитов и макрофагов. Оказывает выраженное противовоспалительное, антиаллергическое, противошоковое, антитоксическое действие.

П: системные заболевания соединительной ткани, воспалительные и аллергические заболевания

ПП: Тяжелые формы гипертонической болезни , СД и болезни Иценко-Кушинга; беременность, недостаточность кровообращения III стадии, острый эндокардит, психозы, нефрит, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

ПЭ: ожирение, гирсутизм, нарушение менструального цикла, остеопороз, синдром Иценко-Кушинга, изъязвление пищеварительного тракта,гипергликемия, понижение сопротивляемости к инфекциям. При прекращении лечения, особенно длительного, возможно возникновение синдрома отмены.

Задание №9

1. Острая сердечная нед-ть(ОСН)- внезапное нарушение насосной фун-ии сердца, приводящая к невозможности обеспечения адекватного кровообращения, несмотря на включение компенсаторных мех-в( сим-мы развиваются остро в теч. Неск. Часов.

Этиология   • декомпенсация ранее существующей ХСН (кардиомиопатии),  • острый коронарный синдром (ИМ, нестабильная стенокардия), осложнения ИМ, • гипертонический криз,  • острые нарушения ритма (ЖТ, ФЖ, ФП, ТП и др ),  тяжелый стеноз аортального клапана,  • острые тяжелые миокардиты,  • тампонада сердца,  • внесердечные причины — несогласованная лекарственная терапия, перегрузка объемом, инфекции (пневмония или септицемия), тяжелые мозговые инсульты, снижение почечной функции, БА, злоупотребление ЛС и алкоголем, феохромоцитома,  • синдром высокого сердечного выброса — септицемия, тиреотоксический криз, анемия

Патогенез:

снижение сократимости миокарда, кот. обусловлено нарушением энергетического обеспечения сокращений сердца в результате недостаточного образования и снижения эффективности использования АТФ в сердечной мышце. Этому способствуют уменьшение доставки кислорода в сердечную мышцу (при гипоксемии у больных с дыхательной недостаточностью, анемии , снижении кровотока в миокарде), повышенное использование (при гиперфункции миокарда, вызванной перегрузкой сердца, тиреотоксикозом и др.), неполная его утилизация сердечной мышцей из-за недостатка некоторых ферментов (например, при сахарном диабете, авитаминозе В, и др.).

У пациента с острой сердечной недостаточностью может определяться одно из состояний:

I. Острая декомпенсированная сердечная недостаточность (de novo или как декомпенсация ХСН) с характерными жалобами и симптомами ОСН, которая является умеренной и не отвечает критериям кардиогенного шока, отека легких или гипертонического криза.

II. Гипертензивная сердечная недостаточность: жалобы и симптомы СН сопровождают высокое АД с относительно сохраненной функцией ЛЖ. При этом на рентгенографии органов грудной клетки нет признаков отека легких.

III. Отек легких (подтвержденный при рентгенографии органов грудной клетки) сопровождается тяжелым нарушением дыхания, ортопноэ, хрипами в легких, при этом степень насыщения крови кислородом до лечения, как правило, менее 90 %.

IV. Кардиогенный шок — недостаточная перфузия жизненно важных органов и тканей, вызванная снижением насосной функции сердца после коррекции преднагрузки. Относительно параметров гемодинамики на сегодня нет четких определений данного состояния, которое отображает расхождение в распространенности и клинических исходах при данном состоянии. Однако кардиогенный шок обычно характеризуется снижением АД (САД 30 мм рт.ст.) и/или низким объемом экскреции мочи независимо от наличия застойных явлений в органах. Кардиогенный шок является крайним проявлением синдрома малого выброса.

V. СН при высоком сердечном выбросе характеризуется повышенным МОК при обычно повышенной ЧСС (вследствие аритмий, тиреотоксикоза, анемии, болезни Педжета, ятрогенных и других механизмов), теплыми конечностями, застоем в легких и иногда сниженным АД (как при септическом  шоке).

VI. Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется синдромом малого сердечного выброса вследствие насосной несостоятельности ПЖ (поражение миокарда или высокая нагрузка — ТЭЛА и т.п.) с повышением венозного давления в яремных венах, гепатомегалией и артериальной гипотензией.

Сердечная астма

Удушье (сердечная астма, пароксизмальная ночная одышка) возникает при левожелудочковой сердечной недостаточности в результате застоя крови в малом круге кровообращения при положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и резкого увеличения давления крови в сосудах малого круга кровообращения.

Отёк лёгких

Отёк лёгких подразделяют на интерстициальный (наблюдается при сердечной астме) и альвеолярный, которые нужно рассматривать как две стадии одного процесса.  • Интерстициальный отёк лёгких — отёк паренхимы лёгких без выхода транссудата в просвет альвеол. Клинически проявляется одышкой и кашлем без мокроты. При прогрессировании процесса возникает альвеолярный отёк.  • Альвеолярный отёк лёгких  У больных появляется кашель с отделением пенистой мокроты, удушье, в лёгких выслушиваются вначале сухие, а затем влажные хрипы.

Отёк лёгких развивается при увеличении давления заклинивания лёгочных капилляров более 25 мм рт.ст.

Кардиогенный шок

Кардиогенный шок развивается в результате внезапного снижения сердечного выброса. Как правило, он возникает при обширном инфаркте миокарда на фоне множественного поражения венечных артерий. 

ДИАГНОСТИКА ОСН

Жалобы.При поступлении больной предъявляет ­жалобы на одышку / удушье, сухой кашель, кровохар­канье, страх смерти. При развитии отека легких появ­ляется кашель с пенистой мокротой, часто окрашенной в розовый цвет. Больной принимает вынужденное положение сидя.

При физикальном обследовании . У пожилых пациентов необходимо определить признаки периферического атеросклероза: неравномерный пульс, шумы на сонных артериях и брюшной аорте. Важно систематически оценивать состояние периферической циркуляции, температуру кожных покровов, степень заполнения желудочков сердца. Давление заполнения правого желудочка можно оценить с помощью венозного давления, измеренного в наружной яремной или верхней полой вене. О повышенном давлении заполнения левого желудочка обычно свидетельствует наличие влажных хрипов при аускультации легких и/или признаков застоя крови в легких при рентгенографии грудной клетки.

ЭКГ. . В выявлении этиологии ОСН может помочь определение ритма, признаков перегрузки, на ЭКГ можно выявить нагрузку на левый или правый желудочек, предсердия, признаки перимиокардита и хронических заболеваний, таких как гипертрофия желудочков или дилатационная кардиомиопатия.

Рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и четкость тени сердца, выраженность застоя крови в легких. Это исследование используется для подтверждения диагноза, дифференциальной диагностики с заболеваниями легких, а также для оценки эффективности лечения.

Эхокардиография необходима для выявления структурных и функциональных изменений , лежащих в основе ОСН. Сердечный выброс можно оценить по скорости движения контуров аорты или легочной артерии. Кроме того, при допплеровском исследовании можно определить давление в легочной артерии (по струе трикуспидальной регургитации) и мониторировать преднагрузку левого желудочка.

Анализ газов крови позволяет оценить оксигенацию крови и КЩС (пульсоксиметрия).

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ:

Полусидячее положение

Оксигенотерапия

Венозный доступ

Контроль АД, ЧСС,ЧДД.

Опиаты- морфин в/в

Петлевые диуретики в/в

Нитраты - в/в, табл.

2. ЖКБ- заб-е обусловленное образованием камней в желчном пузыре или желчных протоках, возможным нарушением проходимости протоков вследствие закупорки камнем.

Факторы риска

• Пожилой возраст

• Женский пол

• Наследственность

• Избыточная масса тела

• Употребление пищи, богатой холестерином

• Прием лекарственных препаратов (фибраты, препараты эстрогенов)

• Болезни печени (первичный билиарный цирроз).

• Беременность , СД, муковисцидоз

Выделяют :

• Стадия физико- хим изменений желчи

• Ст. камненосительства

• Калькулезный холецистит(о. и хр.)

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ:

Сочетания воздействия 3-х факторов : нарушения обмена ве-в, застоя желчи, воспаления..

КЛИНИКА ЖКБ:

• Стадия билиарного сладжа (густого осадка в пузырной желчи) – боли в правом подреберье.

• Стадия замазкообразной желчи – боли в правом подреберье + горечь во рту.

• Стадия сформировавшихся камней – боли в правом подреберье, горечь во рту, приступы желчной колики.

Желчная колика: патогномоничный симптом ЖКБ.

• Обусловлена погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жирной, жареной или острой пищи.

• Причиной боли является механическое раздражение камнем стенки желчного пузыря или желчных протоков, их перерастяжение в результате повышения внутрипузырного или протокового давления, а также рефлекторный спазм гладкой мускулатуры сфинктерного аппарата желчных путей.

Хар- ка желчной колики:

• сильные боли продолжительностью от 15 мин до 5 ч;

• локализация боли в эпигастрии, правом подреберье, иногда с иррадиацией в спину, под правую лопатку;

• больной нуждается в постельном режиме и применении лекарственных препаратов;

• боли возникают чаще всего вечером или ночью;

• боли рецидивируют с различными интервалами.

• Желтушность кожных покровов и склер

• Потемнение мочи

• Обесцвеченный стул(механическая желтуха)

М.б. тошнота, рвота без облегчения, в рвотных массах- желчь, горечь во рту, холестаз.

При обструкции- зуд кожи- перитонит- симптомы раздражения брюшины.

ДИАГНОСТИКА:

1. Обьективное обследование( сим-мы сдавления ЖП, болевые точки ЖП)

2. УЗИ (выявляет конкременты в желчном пузыре в 90-98% и холедохолитиаз в 40-70% случаев).

3. Пероральная холецистография(метод основанный на пероральном приеме йодосодержащих препаратов)

4. Компьютерная томография.

5. Динамическая холесцинтиграфия(Относится к числу радиоизотопных методов исследования с регистрацией с помощью гамма-камеры движения радиофармпрепарата через клетки печени и желчные пути.

6. ЭРХПГ(Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография - золотым стандартом в диагностике холедохолитиаза)

7. Эндоскопическое УЗИ

8. Фракционное дуоденальное зондирование

Лабораторно:

↑билирубин

↑ содержания желчных кислот

Признаки воспаления в крови при обострении калькулезного холецистита.

↑ щелочной фосфатазы в сыворотке крови

ДИФ. ДИАГНОЗ:

Приступы желчной колики от почечной колики при кот.( боли иррадиируют в паховую область, промежность, бедро, в момент приступа- поллакиурия)

О. гепатит различной этиологии

О. холангит

Гемолитическая желтуха

Рак органов гепатопанкреатодуоденальной зоны: фатерова соска, головки pancreas, ЖП, ПЕЧЕНОЧНЫХ ПРОТОКОВ, метастазы рака других органов в ворота печени.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Холецистэктомия.

2. Пероральная литолитическая терапия(Длительное применение препаратов урсодезоксихолевой и/или хенодезоксихолевой к-ты (Урсофальк, Урсосан), которые:

возмещают дефицит желчных кислот в составе желчи;Образуют мицеллы с холестерином, содержащимся в конкрементах, замедляет его осаждение; Подавляют синтез холестерина в печени; Уменьшают всасывание холестерина в кишечнике.

Доза УДХК с целью литолиза – 10-15 мг/кг массы тела. Длительность лечения 1-2 года.

Всю суточную дозу препарата принимают однократно вечером или перед сном (период максимального функционального покоя желчного пузыря).

Эффективность лечения контролируют с помощью УЗИ, которые необходимо проводить каждые 3-6 месяцев. Отсутствие положительной динамики после 12 месяцев терапии является основанием для ее отмены и решения вопроса об оперативном лечении.

3. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия(Метод основан на генерации ударной волны, которая фокусируется в направлении камня. В связи с тем что мягкие ткани поглощают мало энергии, основная ее часть поглощается камнем, что и проводит к его разрушению. Наведение на камень осуществляется с помощью ультразвукового сканера.

Метод используется как подготовительный этап для последующей пероральной литолитической терапии.

В результате дробления камней увеличивается их суммарная поверхность, что резко сокращает курс литолитической терапии. Мелкие конкременты выходят самостоятельно через пузырный и общий желчный протоки.

4. Контактное растворение желчных камней(Метод основан на том, что растворяющее вещество под рентгенологическим или ультразвуковым контролем вводится непосредственно в желчный пузырь или в желчные протоки.

Метод является альтернативой у пациентов с высоким операционным риском.

5. Хирургическое лечение(при холецистолитиазе заключается в удалении желчного пузыря вместе с камнями или только камней из пузыря. В связи с этим выделяют следующие три вида оперативных вмешательств: традиционная (стандартная, открытая) холецистэктомия, лапароскопическая (видеолапароскопическая) холецистэктомия и холецистотомия

Показания:

1. Наличие крупных и/или мелких конкрементов желчного пузыря, занимающих более 1/3 его объема.

2. Холецистолитиаз, независимо от размеров конкрементов протекающий с частыми приступами желчных колик.

3. Отключенный желчный пузырь.

4. Холецистолитиаз, осложненный холециститом и/или холангитом.

5. Холедохолитиаз.

6. Холецистолитиаз, осложненный синдромом Мирицци.

7. Водянка, эмпиема желчного пузыря.

8. Холецистолитиаз, осложненный пенетрацией, перфорацией, свищами.

9. Снижение сократительной функции желчного пузыря (фракция выброса после желчегонного завтрака менее 30%).

10.Холецистолитиаз, осложненный билиарным панкреатитом.

11.Нарушение проходимости общего желчного протока.

3. Гемофилия- генетически унаследованная склонность к кровоточивости, обусловленная дефицитом антигемофильного глобулина (VΙΙΙ фактора при гемофилии А) , плазменного компонента тромбопластина (ΙX фактора при гемофилии В).

Наследование рецессивное, болеют мужчины, женщины носители. Возможно рождение больных девочек от брака больного мужчины с женщиной носительницей пат гена, или женщины с одной инактивированной Х хромосомой.

Классификация( на определении активности факторов свертывания в крови):

Легкая- активность более 5 %

Среднетяжелая- активность 3- 5%

Тяжелая- активность 1-2 %

Крайне тяжелая- активность менее 1 %

ПАТОГЕНЕЗ:

Дефект(недостаточность) VΙΙΙ и ΙX факторов свертывания крови приводит к увеличению свертывания крови и развитию геморрагического синдрома. Наиболее часто поражаются крупные суставы (гемартрозы), забрюшинное пространство. Хар- ны рецидивы кровотечений в одни и те же суставы , приводящие к развитию хронических артритов, анкилозов суставов, вплоть до их разрушения.

При травме сосуда кровь не свертывается из-за нарушения Ι фазы свертывания – образование кровяного тромбопластина (Xа) или тромбокиназы задержано.

КЛИНИКА:

В раннем детском возрасте.

-Обильные и длительные кровотечения после даже незначительных- травм, операций включая прорезывание зубов, прикусы губ и языка.

- крупные гематомы (межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные)⤇деструкция окружающих тканей⤇пат. Переломы.

- кровотеч-ия при нарушении целостности сосудов

Признаки болезни	Ст. тяжести
	легкая	средняя	тяжелая
Уровень VΙΙΙ фактора	Более 5% (0,06-0,24 м.е.)	1-5% (0,01-0,05 м.е.)	Менее 1% (менее 0,01 м.е.)
Хар-р кровотечений	Во время операций, при инваз. Процедурах, порезах	Кровоточит небольшая ранка, гематомы при ушибах	Кровотечение от укуса комара, спонтанные кровотечения
Частота кровотечений	При травмах	1 р в месс или чаще	1-2 р в нед.
гемартрозы	редко	Могут быть	Обязательно

ДИАГНОСТИКА:

- СЕМЕЙНО- НАСЛЕДСТВЕННЫЙ анамнез

-наличие посттравматических повреждений

• Удлинение время свертывания крови более 10 мин.

• Удлинение времени рекальцификации по коагулограмме более 200 сек.

• Дефицит VΙΙΙ или ΙX факторов

• Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) более 50 сек.

• Удлинение аутокоагуляционного теста ( более 12 сек)

• Положительный тест Бигг-Дугласа (ТГТ) (при смешивании исследуемой плазмы со специально обработанной- норма коагуляции на 5 минуте и длится 10-15 сек.).

ДИФ. ДИАГНОСТИКА:

Бо-нь фон Виллебранда(ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура)- аут. Дом передача дефекта XΙΙ хромосомы, носящей ген контроля содержания фактора Виллебранда. Этот фактор циркулирует в крови в соединении с VΙΙΙ фактором, обеспечивая связь между рецептором тромбоцитов и субэндотелиальными фибриллами коллагена сосудов, т.е. адгезию тромбоцитов. При дефиците фактора Виллебранда капилляры утрачивают способность к активному сокращению сосудов при уколах. (проба Дуке – длительность кровотечения более 5 мин., при норм. Числе тромбоцитов и норм. Времени ретракции сгустка).

Прочие коагулопатии(афибриногенемия, недо-ть V,VΙ, VΙΙ факторов. Подтверждение- определение концентрации факторов в крови.

Тромбоцитопения, тромбоцитопатия-удлинение время кровотечения на фоне неизмененного времени свертывания. В периферической крови- тромбоцитопения.

ЛЕЧЕНИЕ:

Препараты VΙΙΙ фактора вводят как можно раньше при кровотечении. Применяют:

-свежезамороженная плазма, сод. 180 ЕД VΙΙΙ фактора, ФАКТОР фон Виллебранда и ΙX фактор в 200 мл плазмы.

- криопреципитат(в 20 мл плазмы 80 МЕ VΙΙΙ фактора, ФАКТОР фон Виллебранда и 200мл фибриногена. Криопреципитат рассчитывается на кг массы тела *0,5( в среднем 20-30 ЕД на кг) введение на 4-6 часов действия.

- рекомбинантные концентраты- продуценты культуры клеток яичников хомяка, полученные под влиянием гена VΙΙΙ фактора: геликсат, биоклат. Эти концентраты вводятся каждые 2-3 часа в дозе 90 мкг/кг веса пациента.

- концентраты факторов из плазмы человеческой крови от большого числа доноров(альфанил,мононил, высокоочищенные препараты гумат Р, альфанат,профилат).

Для проф-ки гемартрозов в случае травмы сустава:

-тугая повязка на зону травмы и приподнятое положение конечности(иммобилизацию)

-обезболивание

Введение VΙΙΙ фактора в/в

Кортикостероиды в случае синовита

АКК или контрикал в случае фибринолиза в участке тромбирования травмы

Гемостатическую губку при наличии раны

РЕЦЕПТЫ:

1.Фуросемид(парентерально)

Rp.: Sol. Furosemidi 0,01- 2 ml №10 in amp

S. по 4,0 в/в струйно 1 р сутки

Гр.: ПЕТЛЕВОЙ ДИУРЕТИК

МД: блокирует реабсорбцию Na⁺ и Cl^–. Вследствие увеличения выделения Na⁺происходит вторичное усиленное выведение воды и увеличение секреции K⁺ в дистальной части почечного канальца. Одновременно увеличивается выведение Ca²⁺ и Mg²⁺

П: отеки при ХСН, ОСН(отек легких), АГ.

ПЭ: ↓ АД,, ортостатическая гипотензия, коллапс, тахикардия, аритмии, ↓ОЦК, головная боль.

ПП: ОПН с анурией, тяжелая печеночная недо-ть, арт. Гипотензия, ОИМ, панкреатит.

2. Урсодезоксихолевая кислота

Rp.: Ursodeoxycholici acidi 0,25 №10 in caps

D.S. по 1 кап. 1 р. сутки

Гр.: Средства, препятствующие образованию и способствующие растворению конкрементов, гепатопротекторы.

МД: Стабилизирует мембраны гепатоцитов и холангиоцитов, оказывает прямое цитопротективное действие..

П: холестериновые желчные камни в желчном пузыре при невозможности хир. Лечения, Хронический активный гепатит с  холестатическим синдромом, билиарный рефлюкс- гастрит.

ПЭ: транзиторное повышение активности печеночных трансаминаз, кожный зуд, аллергические реакции.

Редко: диарея, кальцинирование желчных камней.

3. Аминокапроновая кислота

Rp.: Solutio Acidi Aminocapronici pro injectionibus  0,5-100 ml

D.S. 100 мл в/в капельно со скоростью 50—60 капель в минуту (в течение 15—30 мин)

Гр.: ингибиторы фибринолиза.

МД: угнетает фибринолиз крови, тормозит активирующее действие стрептокиназы, урокиназы и тканевых киназ на фибринолиз, нейтрализует эффекты калликреина, трипсина и гиалуронидазы, уменьшает проницаемость капилляров.

П: для остановки кровотечения, ожоговой болезни, состояниями гипо- и афибриногенемии.

ПЭ: В нек. случаях - повышенная индивидуальная чувствительность к препарату, которая выражается в головокружении, тошноте, диарее, катаре верхних дыхательных путей, кожных высыпаниях, ортостатической гипотонии, судорогах

ПП: при склонности к тромбозу и тромбоэмболическим заболеваниям, при коагулопатиях на почве диффузного внутрисосудистого свертывания, при заболеваниях почек с нарушением их функции, при беременности, нарушениях мозгового кровообращения, ДВС-синдроме, кровотечениях из верхних дыхательных путей неустановленной этиологии.

БИЛЕТ 10

Тесты В1- А А В С А А Д Е Е А

ЭКГ – желудочковая тригеминия.

РЕЦЕПТЫ

Дигоксин

Увеличивает ударный и систолический объемы сердца, повышает рефрактерный период, уменьшает атриовентрикулярную проводимость, снижает частоту сокращений сердечной мышцы

Rp:Tab Digoksini 0,00025 N 30

DS: 1 таб 4 раз в сут

П/э ---аритмии, рвота, тошнота, диарея. общая слабость, апатия, боли в голове, светобоязнь, диплопия, психоз.

П/п: при нестабильной стенокардии, тампонаде сердца, нарушениях ритма сердца (фибрилляция желудочков; выраженная брадикардия; атриовентрикулярная блокада; экстрасистолия; желудочковая тахикардия), митральном стенозе (изолированном), Вольфа-Паркинсона-Уайта синдроме (WPW), субаортальном гипертрофическом стенозе, инфаркте миокарда в острой стадии.

ПЕРЕДОЗ = характеризуется появлением синусовой брадикардии, желудочковых экстрасистол по типу бигеминии, предсердной тахикардией, фибрилляцией желудочков, замедлением атриовентрикулярной проводимости, атриовентрикулярной блокадой. диарея, рвота или тошнота, эректильная дисфункция, \ психоз, беспокойство, эйфория, мелькание «мушек» перед глазами, ксантопсия, скотомы, снижение остроты зрения, микро- и макропсия.