3. Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз( ЛГМ, б-нь Ходжкина) – заболевание лимфоцитарно-гистиоцитарной системы неизвестной этиологии с образование гранулем.

Накопление гигантских ретикулярных клеток Березовского- Штернберга- Рид.

различают 4 основных гистологических типа:

Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.

Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц.. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

КЛИНИКА:

В дебюте ЛГМ основным клиническим проявлением являются увеличение одного или нескольких лимфоузлов, чаще в шейной или надключичсной области( через год-два могут поражаться л/у других областей.Л\у плотные, часто б\б, не спаянные с кожей, иногда образуют конгламераты. первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Поражаться также может селезенка, ЖКТ, легкие, плевра, печень, кости, редко кожа.

У половины пациентов имеется волонообразная лихорадка, у некоторых больных являющаяся единственным проявлением висцеральной формы.

Классификация: по стадиям:

1 стадия – поражение 1-2-х смежных групп лимфоузлов или наличие одного экстранодального поражения по одну сторону диафрагмы

2 стадия- поражение 2-х и более групп лимфоузлов, расположенных по одну сторону диафрагмы, или также сочетание экстранодального поражения

3 стадия— поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы , сопровождаюшееся или нет поражением органа , или поражение селезёнки , или всё вместе.

Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.

Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

ДИАГНОСТИКА:

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (УЗИ органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки).

Данные лабораторного исследования

Повышение СОЭ, Лимфоцитопения, нейтрофильно-эозинофильная реакция, нейтрофильный лейкоцитоз.

ЛЕЧЕНИЕ:

Лучевая терапия

Химиотерапия

Их комбинация

Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга