69. Антигенная система Резус: характеристика антигенов d, c, e, d,c,e антител антирезус, их свойства. Медико - биологическая значимость.

70. Система гемостаза: понятие, компоненты системы. Первичный сосудисто - тромбоцитарный гемостаз, факторы его определяющие, механизм.

Значение системы гемостаза для сохранения жизнеспособности организма определяется тем, что она препятствует выведению крови из циркуляторного русла и тем самым способствует обеспечению нормального кровоснабжения органов, сохранению необходимого объема циркулирующей крови.

Физиологическая роль гемостаза заключается в поддержании необходимого объема циркулирующей крови в кровеносном русле, обеспечивающего тем самым нормальное кровоснабжение органов.

Реализуется гемостаз в основном тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами (звеньями):

1. стенками кровеносных сосудов (эндотелием);

2. клетками крови (преимущественно тромбоцитами);

3. плазменными ферментными системами.

Каждое из звеньев гемостаза имеет элементы системы, способствующие образованию сгустка (коагулянты, точнее – прокоагулянты) и препятствующие этому процессу (антисвертывающие и фибринолитические факторы).

Условно система гемостаза подразделяется на 3 системы:

1. система свертывания;

2. система противосвертывания;

3. система фибринолиза.

Механизмы гемостаза

1 .сосудисто-тромбоцитарный – первичный, или микроциркуляторный;

2. коагуляционный – вторичный или макроциркуляторный (процесс свертывания крови и фибринолиза).

Механизмы гемостаза запускаются при повреждении эндотелия (травмы, операции, другие патологические процессы), когда кровь вступает в контакт с соединительной тканью субэндотелиального слоя.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз состоит в образовании в месте повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул.

Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз тесно связаны друг с другом. Так, активированные тромбоциты ускоряют процесс свертывания, а продукты свертывания (например), тромбин) активируют тромбоциты.

Функции компонентов гемостаза:

1. Регулируют сосудистую резистентность и препятствуют попаданию избыточного количества плазмы и крови в стенки сосудов и за их пределы;

2. Останавливают спонтанные кровотечения и кровоизлияния в ткани и после повреждения сосудов;

3. Устраняют последствия постоянного латентного (скрытого) внутрисосудистого свертывания, тромбообразования и геморрагий;

4. Поддерживают кровь в жидком состоянии, обеспечивая тем самым многие процессы нормального кровообращения и тканевого метаболизма;

5. Активно участвуют в реакциях иммунологической защиты организма.

В сосудисто-тромбоцитарном гемостазе основная роль принадлежит тромбоцитам. Эти форменные элементы крови на своей поверхности имеют рецепторы, чутко реагирующие на изменение клеток эндотелия капилляров и других сосудов. При повреждении поверхности клеток эндотелия тромбоциты активируются и присоединяются (прилипают) к месту повреждения. Эта фаза прилипания (адгезия) сопровождается выделением из тромбоцитов факторов агрегации тромбоцитов (АДФ, биогенные амины, продукты окисления арахидоновой кислоты). Факторы агрегации активируют присоединение к месту повреждения новых порций тромбоцитов. Возникают агрегаты тромбоцитов (фаза агрегации). В центре этих агрегатов происходит распад мембран тромбоцитов и формируется тромб (фаза «вязкого метаморфоза»). Завершается процесс сокращением (ретракцией) тромба. При этом формируется тромб без участия эритроцитов (белый тромб).

Система гемостаза – это совокупность биологических, биохимических процессов и факторов, поддерживающих целостность кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, обеспечивающих предупреждение и остановку кровотечений при повреждении сосуда.Обычно сосудисто-тромбоцитарный гемостаз эффективно работает при небольших повреждениях мелких сосудов (капилляров).

Болезни системы гемостаза – гемостазиопатии, которые можно разделить на 3 группы:

геморрагические;

тромбофилические;

смешанного характера (тромбогеморрагические).

Кгеморрагическимгемостазиопатиямотносятся заболевания, связанные с патологией тромбоцитов, патологией сосудистой стенки, дефектом плазменных факторов.

Заболевания, связанные с патологией тромбоцитов:

а) Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов. Могут быть врожденными и приобретенными. Снижение числа тромбоцитов наступает при нарушениях функций клеток – предшественников тромбоцитов, обусловленных генетическими дефектами, нарушением функций некоторых паренхиматозных органов или дефектами в питании. Примеры заболеваний: тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунные тромбоцитопении.

б) Тромбоцитемии – повышение числа тромбоцитов, что способствует гиперкоагуляции.

в) Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов. При этом нарушается форма ромбоцитов. Примеры тромбоцитопатий – тромбастения Гланцмана, аномалия Мея-Хеглина (следствие измененного созревания мегакариоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов, а также аномалий этих клеток).

Заболевания, связанные с нарушением сосудистой стенки:

а) Геморрагические вазопатии – нарушения гемостаза, связанные с изменениями сосудистой стенки. Например, геморрагическийваскулит, образуются мелкие кровоточащие сосудистые образования, носовые кровотечения, мелкоточечная сыпь, желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки и др.

б) Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью – появлением кровоизлияний на коже, в полости суставов, кровотечений из носа, дёсен, матки, почек, длительных кровотечений при небольших порезах, после удаления зубов и т.д.