Аортальные пороки.

Аортальная недостаточность. Недостаточность аортального клапана встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Причины аортальной недостаточности - ревматизм, инфекционный эндокардит, сифилити-ческий мезоаортит и атеросклероз аорты. Среди умерших от пороков сердца аортальная недостаточность встречается в 14 % случаев. Мужчин с таким пороком в 10 раз больше, чем женщин.

Нарушения гемодинамики при аортальной недостаточности связаны с неполным закрытием створок аортального клапана во время диастолы. Выброшенная в аорту кровь возвращается в диастолу в полость левого желудочка. Максимальная регургитация наблюдается в начале диастолы, когда давление в аорте наиболее высокое. В это время турбулентное движение крови создает диастолический шум.

Объем регургитации зависит от площади дефекта створок. Возникает перепад давления во время диастолы. При большом дефекте клапанов регургитация значительная. Это приводит к увеличенному колебанию пульсовой волны, исчезновению или смене напряжения потока крови. Капилляры наполняются кровью во время систолы, когда давление в аорте повышается, и в значительной мере опорожняются при обратном оттоке крови. Возникает заметная пульсация капилляров.

В систолу давление в аорте повышается выше нормы, но в диастолу оно снижается до нуля. Пульс скачущий с большим подъемом, но и быстрым понижением. Левый желудочек, в котором возвращается значительное количество крови из аорты, испытывает огромную нагрузку. В таких условиях укорачивается изометрическое напряжение, удлиняется фаза изгнания. В желудочке увеличивается объем крови за счет возвращаемого объема, увеличивается ударный объем. Миокард левого желудочка растягивается и гипертрофируется. В начале левое предсердие работает в нормальном режиме и не испытывает дополнительной нагрузки.

При нарастании декомпенсации миокарда левого желудочка и в результате растяжения миокард левого предсердия начинает испытывать дополнительную нагрузку объемом крови вследствие регургитации из левого желудочка. Появляются признаки застоя крови в легочных венах и в ткани легких. Повышается давление в сосудах малого круга кровообращения. Возникает риск левожелудочковой недостаточности при любых дополнительных нагрузках и нарушениях ритма сердца (митрализация сердца).

Клиника. В случае компенсации функции миокарда левого желудочка (мощная гипертрофия этой мышцы поддерживает работу сердца в компенсированном состоянии продолжительное время) больной не предъявляет жалоб. Временами при физической нагрузке возникают боли в области сердца. Они напоминают боли при стенокардии. Некоторые больные отмечают пульсацию сонных артерий, сердцебиение, которое усиливается при физической нагрузке. В течение длительного времени кровообращение находится в компенсированном состоянии.

Если возникает небольшое повреждение створок аортального клапана, внешний вид больного не изменяется, В случае большого клапанного дефекта и быстрого значительного оттока крови из сосудов обратно в желудочек наблюдаются качательные движения головы (симптом Мюссе), пульсация зрачков, "пляска" сонных артерий, быстрый пульс. Наблюдается бледность кожных покровов, капиллярный пульс. Верхушечный толчок сердца усилен, разлитой (определяется в 5-6-ом межреберье). Левая граница сердца смещена влево и вниз. Иногда пульсация верхушки сердца хорошо видна. В яремной ямке определяется пульсация удлиненной аорты.

При аускультации сердца I тон приглушен вследствие неполного смыкания двустворчатого клапана. Это происходит в результате растяжения миокарда левого желудочка и давления его на предсердие. Возникает функциональная митральная недостаточность, которая при значительном увеличении левого желудочка способствует ее декомпенсации.

Диагностический шум обусловлен волной регургитации крови из аорты в левый желудочек. Шум возникает после II-го тона, убывает к концу диастолы, имеет дующий характер. Шум хорошо выслушивается над аортальным клапаном и по пути возврата крови – в III-IV-ом межреберьях у левого края грудины при исследовании в горизонтальном положении больного. Шум выслушивается на верхушке сердца. Там же выслушивается также функциональный систолический шум, связанный с неполным смыканием створок митрального клапана. При выслушивании периферических артерий (бедренная, плечевая) определяется двойной шум Дюрозье, который появляется в том случае, если стетоскопом придавливается выслушиваемая артерия на бедре и плече.

Артериальное давление при аортальной недостаточности в случае небольшого дефекта клапана изменено мало. Наблюдается несколько увеличенное систолическое давление и пониженное диастолическое давление; пульсовое давление увеличивается. Если порок выражен, систолическое давление обычно повышается заметно, а диастолическое давление понижается до нуля. Пульс высокий, скорый, скачущий.

На ФКГ обнаруживается подтверждение аускультативных фено-менов. Увеличены осцилляции II-го тона, снижен его аортальный компонент. Над аортой и в V точке регистрируется систолический шум, который возникает вслед за II-м тоном и имеет убывающий характер. Чем больше не смыкание створок клапана, тем лучше выражен и более продолжительный шум. Иногда регистрируется в V-ой точке систолический шум относительной недостаточности двустворчатого клапана.

ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда левого желудочка. В I, V₅, V₆ отведениях записывается высокий зубец R; интервал S-T снижен, зубец Т отрицательный. Зубцы Т отрицательные в левых отведениях и равнобедренные, они отражают недостаточность коронарного кровообращения.

Ультразвуковое исследование выявляет изменения клапанного аппарата аорты. Если клапан определяется, обнаруживают признаки его огрубения, деформации и даже наличие на створках бородавчатых налетов. Определяется увеличение толщины межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка. Выявляются также признаки гиперкинезии миокарда левого желудочка. С помощью допплерэхокардиографии улавливается степень регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Сфигмограмма записывается с сонной артерии, имеет высокую амплитуду, крутую анакроту, сглаженную инцезуру (зазубрину); на ней отсутствует дикротическая волна.

Рентгенографическое исследование выявляет увеличение размеров сердца влево за счет левого желудочка. Характерна выраженная "талия" сердца: тень аорты расширена диффузно, левый желудочек выбухает, а легочная артерия и ушко левого предсердия западает. Позже, когда наступает "митрализация" сердца, "талия" сглаживается. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса вследствие увеличения левого желудочка и левого предсердия.

Течение аортальной недостаточности при ревматическом пороке длительное время спокойное и компенсированное. Первые проявления декомпенсации – это приступы сердечной астмы. В начале приступы удушья могут быть сравнительно легкими – появляется одышка, тахикардия, возникают экстрасистолы, беспокоит сухой кашель.

Тяжелый приступ удушья с мучительной одышкой, с состоянием ортопноэ отражает отек легких. Состояние несколько изменяется, если функция правого желудочка снижается и развиваются отеки. Нарастают признаки тотальной сердечной недостаточности. Сердечная декомпенсация быстро прогрессирует при бактериальной интоксикации, миокардите, эндокардиите, при коронарной недостаточности, нарушениях ритма сердца, пневмонии, плевральном выпоте, поражениях почек.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз). Причины аортального стеноза - ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис аорты. Имеют место случаи врожденного стеноза устья аорты, аномалии клапанов аорты, подклапанного стеноза при гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки.

Патогенез. Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе обусловлены возникновением сопротивления на пути выхода крови в аорту. Чтобы преодолеть препятствие, вырабатываются компенсаторные механизмы: удлиняется систола левого желудочка, увеличивается давление в полости левого желудочка, усиливается сократимость гипертрофированного миокарда соответственно сопротивлению в области клапанного отверстия. Перепад давления в желудочке и аорте достигает 50-150 мм рт. ст. Развивается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка. Полость его долго не увеличивается. Минутный объем также остается нормальным до тех пор, пока сохраняется нормальная сократительная функция миокарда. При развитии сердечной недостаточности появляются признаки увеличения размеров сердца влево, затем – признаки сердечной астмы.

Клиника. При умеренно выраженном аортальном стенозе больные чувствуют себя удовлетворительно и лишь изредка предъявляют жалобы на головокружения, слабость или обмороки при значительной физической нагрузке. Тогда беспокоят жалобы на боли за грудиной, возникающие в связи со снижением коронарного кровообращения. Как предшественники левожелудочковой сердечной недостаточности расцениваются приступы нарушения мозгового кровообращения, которые возникают внезапно в связи с нарушением сократительной функции миокарда левого желудочка.

В таких случаях появляются жалобы на приступы удушья, они нередко возникают ночью. Если порок развивается в детском возрасте, формируется "сердечный горб". Верхушечный толчок усилен, разлитой. Над клапаном аорты пальпируется систолическое дрожание. Оно определяется также в яремной и надключичных ямках, над сонными артериями. Когда функция сердца компенсирована, при перкуссии определяется почти нормальные размеры, хотя верхушечный толчок усилен. Это свидетельствует о гипертрофии миокарда. Когда функция миокарда ослабевает, размеры сердца увеличиваются значи-тельно в лево и вниз; левая граница сердца достигает передней аксилярной линии; правая граница также устанавливается на 1,5-2 см латеральнее правого края грудины в связи с гипертрофией и дилятацией правого отдела сердца.

Аускультация: во II-ом межреберье справа от грудины (проекция аортального клапана), в V-ой точке выявляют ослабление или исчезновение II-го тона, а также появление систолического шума грубого тембра. Шум лучше выслушивается, когда больной лежит на правом боку и задерживает дыхание на вдохе. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, на шею. В IV-ом межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, обусловленный сопут-ствующей недостаточностью клапана аорты и относи-тельной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла).

Пульс твердый, сниженный, малый. АД систолическое несколько сниженное, АД диастолическое – нормальное или слегка повышенное, снижено пульсовое давление. У некоторых больных обнаруживается брадикардия. При выраженной брадикардии могут появляться или усиливаться головокружения, чувства слабости и боль за грудиной.

На ФКГ в типичных случаях регистрируется систолический шум, который имеет ромбовидную форму. Шум начинается через небольшой интервал после I-го тона. Эпицентр шума определяется во II-ом межреберье справа от грудины. Аортальный компонент I-го тона ослаблен. У части больных на верхушке регистрируется "систолический" щелчек (тон изгнания) – неколько небольших осцилляций через 0,04-0,06 с после I-го тона.

На ЭКГ при слабо выраженных изменениях створок аортального клапана выявляются признаки перегрузки миокарда левого желудочка. Позже, когда обнаруживаются признаки выраженной гипертрофии миокарда, нарастает вольтаж зубца R и зубца Т в левых отведениях, затем наступает инверсия зубца Т – он становится отрицательным. Зубцы R остаются высокими. Интервал S-T ниже изолинии, зубец Т отрицательный. В правых отведениях появляется зубец S. Замечается правило: RV₆> RV₅> RV₄. Электрическая ось сердца отклонена влево. При активном ревматическом кардите на ЭКГ выявляются признаки мышечных изменений чаще в форме инверсии зубца Т или блокады проводниковой системы сердца.

На сфигмограмме, записанной с сонной артерии, обнаруживаются замедленное повышение кривой с появлением зазубрин на восходящей части; вершина кривой имеет вид плато с многочисленными зазубринами. Исчезает и сглаживается дикротическая волна.

Эхокардиограмма выявляет изменения клапанного аппарата. Выявляются признаки сужения аортального отверстия, часто - утолщения створок клапана, уменьшение степени их раскрытия. Имеют место утолщение стенки левого желудочка и увеличение размеров его полости. С помощью допплерэхокардиограммы выявляется турбулентное движение крови в аорте, высокий градиент давления между левым желудочком и аортой (из-за сужения в зоне аортального клапана).

Рентгеновское исследование в период компенсации сердечной деятельности выявляет незначительное увеличение размеров левого желудочка. Изменения формы сердца наступают постепенно; затем увеличивается левое предсердие, а в более позднем периоде – правое сердце.

Аортальный стеноз длительный период протекает с компенсацией сердечной деятельности. Первые признаки декомпенсации сердца такие же, как и при аортальной недостаточности.