Митральные пороки

Митральная недостаточность. Развивается при ревматизме. При инфаркте миокарда митральная недостаточность возникает в результате ослабления функции сосочковых мышц или отрыва хорд и разрыва этих мышц. Гемодинамические нарушения при этом пороке связаны с неполным смыканием створок клапана и регургитацией части крови из левого желудочка в левое предсердие, что приводит к появлению систолического шума в сердце, к перегрузке и гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка. Если масса возвращенной крови превышает 10 мл, возникает угроза отека легких. Клиническая картина митральной недостаточности обычно развивается постепенно, незаметно.

В клинике ее называют хронической митральной недостаточностью. В течение длительного времени больной не предъявляет жалоб. Затем начинают беспокоить одышка, слабость, кашель, иногда кровохарканье. После повторных атак ревматизма начинают определяться признаки сердечной недостаточности. Первыми из них - жалобы на слабость, снижение трудоспособности, отеки на ногах, на боль в правом подреберье.

Границы сердца увеличиваются чуть вверх и влево (за счет левого предсердия и левого желудочка), а затем вправо (за счет правого желудочка и правого предсердия, миокард которых подвергается гипертрофии и дилятации). Характерны аускультативные признаки. На верхушке сердца выявляется систолический шум. У некоторых больных он лучше выслушивается в подмышечной области, у других – в пятой точке. Иногда появляется непостоянный диастолический шум ("шум запол-нения" вследствие относительного митрального стеноза при дилятации миокарда и значительном увеличении полости левого желудочка). Иногда выслушивается глухой третий тон. Второй тон над аортой расщеплен за счет запаздывания закрытия аортального клапана.

Острый вариант митральной недостаточности возникает при кардите, бактериальной или вирусной инфекции, тяжелой дистрофии миокарда и отрывах хорд. Обычно быстро появляется одышка, и ее симптомы ярко выражены. Появляется кашель, отделяется пенистая мокрота или возникает кровохарканье. Нарастают признаки цианоза и отека легких. Больной сидит в постели (состояние ортопноэ). В легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Тоны сердца становятся глухими. Шум в сердце громкий, грубый.

Функциональная митральная недостаточность. Развивается у больных ИБС, гипертонической болезнью, артериальными гипертензиями, кардиосклерозом, дистрофиями миокарда и др. У таких больных наблюдается значительное увеличение размеров сердца, растяжение кольца клапана. На верхушке сердца выслушивается систолический шум, который возникает в результате растяжения миокарда левого желудочка, кольца двустворчатого клапана. Створки клапана не смыкаются герметически, и значительная часть крови возвращается в левое предсердие.

Пролапс митрального клапана. В этом случае клапан в определенной степени расслаблен, растянут, его створки прогибаются в просвет предсердия вследствие ослабления тонуса сосочковых мышц или растяжения хорд. Размеры сердца могут быть несколько увеличенными. На верхушке сердца и в V точке выслушивается систолический шум. При ревматизме пролапс створок возникает в результате ослабления функции сосочковых мышц. Подобные изменения возникают при ИБС и кардиосклерозе.

Диагноз митральной недостаточности опирается в основном на клинических признаках болезни. Важнейшее значение приобретает дифференциация заболевания с учетом систолического шума и анамнестических указаний на перенесенный ревматизм. При митральной недостаточности на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого предсердия, левого желудочка, позже появляются признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, но они обычно выражены слабо. На ФКГ, записанной над верхушкой сердца, обнаруживают уменьшение амплитуды I тона. С I тоном сливается систолический шум; он может занимать всю систолу (голосистолический шум), но может занимать только первую половину или 2/3 ее.

Эхокардиографическое исследование может не выявлять нарушений движения створок клапана. В случае фиброза их краев скорость движения передней и задней створки разная. Увеличиваются размеры левого предсердия и левого желудочка (сначала увеличиваются размеры диастолические). Нарастает амплитуда колебания межжелудочковой перегородки. При допплерэхокардиографии обнаруживается турбулентный систолический поток крови в полости левого предсердия, по величине которого можно судить о степени регургитации крови. Интенсивная регургитация возникает при ослаблении кольца митрального клапана.

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров левого предсердия. Контрастированный пищевод смещается по дуге большого радиуса. Выбухает левое предсердие. Если нарастает легочная гипертензия, выбухает конус легочной артерии, усиливается сосудистый рисунок легких, выбухает контур правого желудочка, появляется транссудат в плевре.

Течение митральной недостаточности в основном постепенное. Выделяют три периода: I - период клапанного дефекта с компенсацией сердечной деятельности; II – период нарушения сократительной функции миокарда и формирования легочной гипертензии; III – период тотальной сердечной недостаточности.

Митральный стеноз (стеноз левого предсердно-желудочкового, атриовентрикулярного отверстия). Ревматизм часто является причиной приобретенного митрального стеноза. Врожденный вариант встречается редко. Изолированный митральный стеноз встречается наиболее часто – у 1/3 больных. Гемодинамические нарушения обусловлены препятствием току крови при перемещении из левого предсердия в левый желудочек.

Если время диастолы не изменено, то для перемещения потребного количества крови через суженое отверстие увеличивается ее скорость; миокард левого предсердия выполняет в таком случае большую работу, создает большее давление в полости. Градиент давления (разница перепада) крови между полостями левого предсердия и левого желудочка пропорциональный четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Линейная скорость потока крови через суженое отверстие сильно увеличивается, особенно перед систолой желудочков.

Возникают турбулентные потоки крови, которые проявляются характерными шумами (при синусовом ритме возникает пресистолический шум с усилением к первому тону). Градиент давления увеличивается при увеличении объема перемещенной крови и сокращении времени систолы.

Компенсация внутрисердечной гемодинамики при гипертрофии миокарда слабого левого предсердия достигается в том случае, если площадь атриовентрикулярного отверстия уменьшается в два раза (до 3 см²). При уменьшении площади отверстия до 2,5 см² наступает декомпенсация этого отдела сердца, а при площади отверстия около 1 см² любая физическая нагрузка может вызвать отек легких. В таком случае наблюдается резкое повышение давления в легочных венах, рефлекторно – в легочной артерии и правом желудочке.

Ударный объем левого желудочка уменьшается в результате недостаточного заполнения его кровью, что приводит к гипоксии мозга и нарастанию гипоксии миокарда. Растяжение стенок левого предсердия достигает крайней степени, при которой возникает трепетание или мерцание предсердий. Нагнетающая функция миокарда левого предсердия утрачивается, что отражается на ударном объеме крови. Нарастает значение других механизмов регуляции и компенсации общей гемодинамики, в частности механизма рефлекторного перераспределения крови (централизация ее).

Отмечается нарастание спазма сосудов конечностей и мышц. Конечности обычно холодные. Кровь депонируется во внутренние органы. Головной мозг также испытывает недостаток крови и кислорода, что проявляется частыми обмороками и быстрой утомляемостью.

Недостаточным заполнением кровью желудочка объясняется усиление 1-го тона на верхушке. Генез этого феномена и "щелчка митрального клапана" продолжает изучаться. Холльдак объясняет эти звуки образованием сращений створок клапанов и движением огрубевших створок в сторону предсердия. Грубые сращения могут быть причиной систолического шума, который временами является единственным звуковым признаком порока сердца (систолический вариант атипично протекающего митрального стеноза).

Клиника. Митральный стеноз может быть слабо выраженным. В таком случае размеры сердца изменены мало. Функция сердца компенсирована. Выслушивается только пресистолический шум, хлопающий (усиленный) I-й тон небольшой акцент II-го тона над легочной артерией. "Митральная" мелодия сердца, по-видимому, возникает наиболее рано. Не всегда определяется систолическое дрожание в 3-4-ом меж-реберьях ("кошачье мурлыкание") слева от грудины. Если обострений ревматизма не возникает, больной сохраняет в таком случае трудоспособность продолжительное время.

При умеренно выраженном стенозе атриовентрикулярного отверстия "митральный" румянец (легкий ограниченный цианоз) на лице на фоне бледной кожи, цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. При физической нагрузке увеличивается цианоз. У людей, у которых порок развивается в детском возрасте, наблюдается "сердечный горб".

В области верхушки сердца, в положении на левом боку аускультативные данные выявляются более отчетливо. Иногда во 2-3-ем межреберье слева около грудины пальпируется пульсация напряженной легочной артерии.

Перкуссия: границы сердца расширены влево, вверх и вправо. Если правый желудочек значительно увеличен, сердце может смещаться вправо, Однако верхушечный толчок не пальпируется, так как он перемещается кзади, зато пальпируется пульсация сердца у мечевидного отростка в связи с гипертрофией правого желудочка и с поворотом сердца вперед правым желудочком.

Над верхушкой сердца выслушивается пресистолический шум, усиленный I-й тон (хлопающий тон) и тон "открытия" митрального клапана, ритм "перепела". Вслед за тоном открытия выслушивается протодиастолический шум низкого тембра и различной продолжительности. Протодиастолический шум при выраженном фиброзе створок клапана и отложениях извести приобретает низкий, рокочущий тембр. При митральном стенозе шумы диастолические выслушиваются на ограниченной площади грудной клетки. Они никуда не передаются. При резко выраженном митральном стенозе шум занимает всю или большую часть диастолы. В случае выраженной легочной гипертензии во II-ом межреберье слева от грудины определяется акцент II-го тона и раздвоение его.

Пульс мягкий, при выраженном стенозе – малый, при мерцании предсердий – аритмичный, разный по наполнению. Иногда он меньше на левой руке из-за того, что подключичная артерия сдавливается увеличенным левым предсердием. АД обычно нормальное, хотя у некоторых больных имеет место снижение систолического и пульсового давления. Венозное давление повышается при недостаточности правого желудочка.

В результате значительного растяжения миокарда левого предсердия возникает трепетание или мерцание предсердий. В таком случае ослабевает или исчезает пресистолический шум, зато может нарастать диастолический шум Грехема-Стилла. Нарастает риск сердечной астмы в связи с увеличением полнокровия вен легких. Ранними признаками угрозы отека легких является кашель, кровохарканье, одышка и цианоз. Причинами, ускоряющими отек легких, могут быть частые экстрасистолы, приступы трепетания или мерцания предсердий, физическая перегрузка, стресс. Длительно протекающие переполнения кровью приводит к фиброзу и гемосидерозу легких.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих пороков сердца. При этом пороке часто возникает быстро прогрессирующая недостаточность сердца. Средняя продолжительность жизни составляет 40 – 50 лет. Однако современные методы лечения позволяют повысить уровень жизни до 60-65 лет.

На ЭКГ при митральном стенозе: обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии миокарда левого предсердия, правого желудочка, правого предсердия. Зубец Р становится увели-ченным, двухвершинным в V₁ отведении (Р cardiale). Электрическая ось сердца отклонена вправо. Возникает зубец R в III, V₁, V₂, зубец S в I, V₅, V₆ отведениях. Интервал S-T в III и V₁ отведениях опускается вниз, ниже изоэлектрической линии к асимметричному отрицательному зубцу Т. Переходная зона перемещается из V₂ в V₅, V₆ отведение.

ФКГ, записанная над верхушкой сердца, отражает более громкий 1-й тон, небольшое запаздывание закрытия митрального клапана из-за чего интервал Q – 1-й тон удлинен до 0,07 с. Регистрируется тон "открытия" клапана, также пресистоличес-кий, протодиастолический и иногда мезодиастолический шум. В случае мерцательной аритмии ФКГ позволяет уточнить характер шумов, которые при аускультации не всегда улавливаются отчетливо.

Эхокардиография выявляет однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (у здорового человека задняя створка в период диастолы смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и уменьшение амплитуды ее движения. Увеличивается диаметр левого предсрдия. Увеличивается толщи-на миокарда правого желудочка, позже увеличиваются размеры полости этого желудочка. Допплер-эхокардиография позволяет определить турбулентное движение крови через двустворчатый клапан и перепад давления в полости левого желудочка и левого предсердия.

При рентгеноскопическом исследовании выявляется увеличение левого предсердия, правого желудочка. Контрастирован-ный пищевод отклоняется предсердием по дуге малого радиуса. Выявляется также увеличение дуги легочной артерии. Правое предсердие увеличивается в период развития недостаточности кровообращения, при возникновении мерцательной аритмии. При венозной легочной гипертензии определяется нередко расширенные корни легких, от которых отходят линейные тени, что прослеживается до периферии легочных полей. В случае расширения венозных и артериальных сосудов (в том числе: при легочной гипертензии) обнаруживается внезапный обрыв тени расширенных ветвей легочной артерии вместо постепенного перехода их в мелкие ветви. Такой признак называют симптомом "ампутации корней". Катетеризация сердца и сосудов позволяет измерить давление в правых камерах сердца и в легочной артерии и выявить признаки легочной гипертензии.

Течение болезни при митральном стенозе разделяют на три периода: I период – наличие митрального стеноза, который компенсируется деятельностью миокарда левого предсердия, II – период формирования легочной гипертензии (венозной и артериальной), включая интерстициальный отек легких и гипертрофию правого желудочка, III период – возникновение и течение правожелудочковой и тотальной сердечной декомпенсации. В этом периоде возникают осложнения болезни: пневмонии, застойный цирроз печени, бактериальный миокардит.

Сочетанный митральный порок – сочетание митрального стеноза и митральной недостаточности. Такой порок встречается наиболее часто. Гемодинамика в сердце нарушена следующим образом: при наличии определенного сопротивления току крови в случае суженного митрального отверстия и несмыкаемости створок имеет место регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие. Сердце увеличивается влево вверх и вниз (верхушечный толчок прощупываться в V – VI межреберье), но и вправо за счет увеличения правого желудочка. При аускультации выслушивается систолический, пресистолический или протодиастолический шум, усиленный 1-й тон, расщепленный 2-й тон. Электрокардиограммы выявляют признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия. Увеличивается зубец R в V₅, V₆, но переходная зона может определяться в V₄-V₅ отведениях.

Типичная аускультативная картина обнаруживается у боль-ных, у которых площадь митрального отверстия колеблется около 1-2 см². В таком случае выражен систолический, пресистолический, прото-диастолический или мезодиастолический шум.