Речевые расстройства, связанные с органическими поражениями центральной нервной системы

Афазии — расстройства речи, обусловленные поражением кор­ковых речевых зон (нижнелобная извилина или теменно-височ-но-затылочный отдел) в доминантном полушарии. Афазии — при­обретенные в любом возрасте (у ребенка — после 3 лет) речевые расстройства. Они выражаются в полной или частичной утрате имевшейся собственной речи или понимания чужой речи.

У взрослых афазии возникают чаще вследствие нарушений кро­вообращения в центральной нервной системе, кровоизлияний (инсультов) в корковые речевые зоны. В детском возрасте афазии могут развиться после черепно-мозговых травм, приводящих к повреждению корковых речевых зон или кровоизлияниям в них. Иногда внутричерепные кровоизлияния у детей и взрослых могут быть связаны с неправильным строением мозговых сосудов, с бо­лезнями крови, при которых нарушается свертываемость крови (например, гемофилия) или поражается сосудистая стенка. Кроме того, афазия может возникать после перенесенных воспалительных заболеваний мозга (энцефалитов). В этих случаях она часто сочета­ется с нарушениями интеллекта. Таким образом, афазия может возникать самостоятельно как определенный очаговый симптом при мозговых заболеваниях; чаще всего она сочетается с другими нарушениями (параличами и парезами), а также интеллектуаль­ными расстройствами.

Механизм афазии очень сложен. В его основе лежит распад ре­чевого стереотипа. В результате этого больной утрачивает навыки произношения или возможность понимания чужой речи. В зави­симости от преобладания тех или других расстройств (навыков произношения или понимания обращенной речи) различают мо­торную (экспрессивную) и сенсорную (импрессивную) афазию.

Моторная афазия развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: дви­жения речевых органов у больного сохранены, но он утратил на­выки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией.

Моторная афазия проявляется полной или частичной утратой собственной речи. В тяжелых случаях сохраняются только отдель­ные восклицания и больной объясняется с помощью выразительной мимики и жестов; иногда остаются отдельные слова или зву­косочетания. В более легких случаях сохраняются некоторые сло­ва, из которых больной строит простые предложения. Предложе­ния эти очень однообразны. В них преобладают имена существи­тельные и инфинитивные формы глаголов. Это своеобразный «те­леграфный стиль» речи. Характерной особенностью моторной афа­зии является искажение слов в результате перестановки или про­пуска отдельных звуков (букв). Такие нарушения называются ли­теральной парафазией (от латинского слова «литера» — буква). Слова могут искажаться и за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значению. Эти иска­жения слов называются вербальными парафазиями.

Следующей характерной особенностью устной речи больных моторной афазией являются нарушения грамматического строя речи (неправильные окончания вне зависимости от грамматиче­ских правил, пропуски предлогов и т.д.). Эти расстройства назы­ваются аграмматизмами. В меньшей степени при моторной афазии страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, с большим трудом подбирая слова, неохотно и мало.

Больные моторной афазией более или менее хорошо понимают обращенную к ним обиходную речь. При необходимости понять более сложные грамматические конструкции они, как правило, испытывают затруднения (это же имеет место в письменной речи). Некоторые из них безошибочно пишут простые, привычные фра­зы. Во фразах более сложных грамматических конструкций встре­чаются характерные ошибки. Эти ошибки сходны с теми, кото­рые наблюдаются в их устной речи. Здесь речь прежде всего идет об аграмматизмах, пропусках и перестановках букв в словах. Такое явление носит название литеральной параграфии. Отмечаются за­мены слов совершенно другими по смыслу. Это явление называет­ся вербальной параграфией. Некоторые больные вообще не в со­стоянии читать. В случаях хотя бы частичной сохранности способ­ности читать наблюдаются те же ошибки, которые больные до­пускают в устной и письменной речи (прежде всего перестановка букв в словах). Такое явление называется паралексией. Чтение при­обретает угадывающий характер. Нарушается понимание смысла прочитанного.

Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена только устная речь (чистая мотооная афазия) при полной сохран­ности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и спи­сывание сохранны.

Процессы мышления при моторной афазии могут нарушаться по-разному. В одних случаях мышление нарушено незначительно, больной полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более отчетливо нарушаются абстрактные формы мышления. Снижается критическое отношение к своему состоянию. Вы­раженность нарушений мышления зависит как от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния интеллекта больного до болезни, его общего культурного и про­фессионального уровня.

Сенсорная афазия развивается при поражении в области верх­ней височной извилины левого полушария. При сенсорной афа­зии больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь. При этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормаль­ный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые зву­ки как нечленораздельные шумы. Различают акустико-гностичес-кую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии.

Основу дефекта акустико-гностической афазии составляет на­рушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нару­шений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обра­щенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на ино­странном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной извилины левого полушария. Тесные связи между сенсорными и моторными центрами обусловливают некоторые нарушения при сенсорной афазии и моторной речи. Устная (мо­торная, экспрессивная) речь больных характеризуется нарушени­ями структуры слов, их смысловой значимости, повторениями отдельных слов. Наиболее характерной особенностью устной речи больных является наличие, как и при моторной афазии, парафа­зии, что приводит к нарушению, искажению, различным изме­нениям структуры слов и их понимания. Наряду с этим характер­на повышенная речевая активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея).

Контроль над собственной речью нарушен. При сенсорной афа­зии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких слу­чаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитан­ного и не сознавая своих ошибок. Во время чтения и письма боль­ной допускает пропуски букв, перестановки слов и слогов, гру­бые искажения смысла слов. Иногда наблюдается слитное написа­ние двух слов (контаминации) при письме под диктовку.

В тяжелых случаях письмо распадается полностью; в более лег­ких нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в дет­ском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных нарушений. Кроме того, у больных афазией детей наблюдаются более выраженные расстройства мышления и (иногда) поведения. Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга.

При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области. Основу дефекта составляют на­рушения памяти. Больной забывает название предметов. Поэтому основные нарушения речи выражаются в большом числе вербаль­ных парафазии и затруднениях при необходимости назвать пред­меты. Причем подсказка в виде произнесения первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме афазии более со­хранно. Не наблюдается также и грубого распада звуковой и смыс­ловой структуры слов. Поэтому письмо остается более сохранным.

Семантическая афазия обусловлена поражением височно-те-менно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии — затруднения при необходимости пони­мать сложные логико-грамматические конструкции. В наибольшей мере это относится к тем из них, которые выражают простран­ственные отношения. В связи с этим затруднено понимание инст­рукций типа: «Нарисуй круг над крестом», «Нарисуй крест под кругом» и т.д. Кроме того, имеются затруднения в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные (больше — меньше, старше —младше, выше —ниже и т.д.), а также времен­но-пространственные (перед, после и т.д.) отношения.

При семантической афазии отмечается также и забывание слов. Однако подсказка в виде произнесения первого звука или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести все слово.

Между сенсорным и моторным центрами речи существует тес­ная связь. Симптомы афазии, особенно в детском возрасте, в боль­шинстве случаев носят смешанный, сенсомоторный характер. Кро­ме того, при сенсорной афазии всегда несколько искажается мо­торная речь, а при моторной афазии имеют место и некоторые сенсорные нарушения. Афазия получает название моторной или сенсорной в зависимости от преобладающего при этом наруше­ния.

Диагностика афазии представляет определенную сложность. Это прежде всего связано с клинической неоднородностью одних и тех же симптомов на разных этапах развития афазии.

Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в ре­зультате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Воз­никает она при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5—3 лет, т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Ал алии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Отмечается недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются бедность активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной афазии, в первую очередь связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обра­щенной речи относительно сохранно. Однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, осо­бенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном элементарном слухе. При сен­сорной алалии отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной к нему речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сен­сорного словаря всегда предшествуют формированию собствен­ной речи ребенка. Деление алалии на моторную и сенсорную еще более условно, чем при афазии.

Дизартрия — нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Из этого определения следует, что при дизартрии ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной стороны речи, связан­ное с органическим поражением центральной нервной системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изоли­рованном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция. Нарушения звукопроизноше-ния при дизартрии зависят от тяжести и характера поражения. При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь ста­новится совсем непонятной или невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение называется анартрией.

При дизартрии наряду с нарушениями звукопроизноситель­ной стороны речи часто может отмечаться задержка развития или недоразвитие других компонентов речевой системы (лексико-грам-матическая сторона речи, фонематический слух и др.), а также общей моторики. Общими клиническими признаками дизартрии являются: 1) нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга; 2) ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате параличей и парезов. Огра­ничение подвижности артикуляционной мускулатуры приводит

к нарушениям звукопроизношения. Прежде всего нарушаются наи­более тонкие и дифференцированные движения, это прежде все­го поднимание языка вверх. В результате этого расстраивается в первую очередь произношение переднеязычных звуков (/?, л, т). При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц ре­чевого аппарата, поэтому нарушается произношение многих зву­ков, требующих этих согласованных движений. Нарушения звуко­произношения особенно выражены в речевом потоке, когда важ­ны согласованные движения артикуляционного аппарата. При па­резе круговой мышцы рта ограничена подвижность губ. Ребенок не может вытянуть их вперед трубочкой или растянуть углы рта в улыбке. В связи с этим нарушается произношение губных звуков {б, п, м, в, ф). За счет уменьшения резонаторной полости грубо искажается звукопроизношение. Парезы и параличи губных мышц обычно сочетаются с нарушением функции других мимических мышц нижней части лица, так как мускулатура губ иннервирует-ся лицевым нервом.

При дизартрии мягкое нёбо обычно малоподвижно в результате нарушения иннервации нёбных мышц. Мышцы мягкого нёба ин-нервируются двигательными веточками языко-глоточного и блуж­дающего нервов. В зависимости от уровня поражения указанных нервов, их ядер или подъядерных связей различают перифериче­ский и центральный парез мышц мягкого нёба. При поражении мышц мягкого нёба голос приобретает носовой оттенок (открытая гнусавость). При поражении блуждающего нерва открытая гнуса­вость и артикуляционные расстройства нередко сочетаются с хри­потой и нарушением голоса (афония) вследствие частичного или полного нарушения функций внутренних мышц гортани.

Характерной особенностью дизартрии является нарушение го-лосообразования за счет нарушений иннервации мышц гортани. Голос при дизартрии обычно слабый, с расстройством модуля­ции. Для возникновения голоса большое значение имеет вибра­ция голосовых связок. При парезах мышц голосового аппарата вибрация голосовых связок нарушается, поэтому сила голоса ста­новится минимальной. Могут иметь место нарушения произноше­ния звонких согласных и их замена глухими, артикуляция кото­рых осуществляется при несомкнутых и неколеблющихся голосо­вых связках. Все движения гортани связаны с движениями языка, нёба и нижней челюсти, поэтому нарушение голоса и артикуля­ционные расстройства чаще всего наблюдаются вместе.

При дизатриях наступают также нарушения дыхания. Они мо­гут быть связаны с парезом дыхательных мышц, с нарушением центральной регуляции дыхания, с расстройством координации между дыханием и артикуляцией. Нарушения дыхания проявля­ются в виде укороченного выдоха, нарушений ритма дыхания осо­бенно в момент речи. Многие дети, несмотря на то что у них постоянно полуоткрыт рот, выдыхают через нос; произвольное же дыхание через рот часто оказывается невозможным.

При некоторых дизартриях наблюдается усиленное слюнотече­ние (гиперсаливация). Гиперсаливация особенно характерна для псевдобульбарной дизартрии, что связано с ограничением дви­жений мышц языка, нарушением произвольного глотания, паре­зом губных мышц. Оно часто усиливается за счет слабости ощуще­ний в артикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытека­ния слюны) и снижения самоконтроля. У детей особенно часто встречается псевдобульбарная дизартрия. Эта форма дизартрии наблюдается при псевдобульбарном параличе. При псевдобульбар­ной дизартрии отмечаются повышение мышечного тонуса в арти­куляционной мускулатуре, ограничение движений губ, языка, мяг­кого нёба, слюнотечение, нарушение дыхания, жевания, иногда глотания. Речь смазанная, малопонятная, голос глухой, немоду-лированный. Бульбарная дизартрия наблюдается при бульбарном параличе, она отличается от псевдобульбарной дизартрии тем, что помимо нарушения глотания, поперхивания при еде, попада­ния пищевых масс в нос, нарушения голосообразования (голос глухой с носовым оттенком), нарушения звукопроизношения (речь смазанная, малопонятная), ограничения подвижности мягкого нёба, неподвижности голосовых связок отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы, выражена атрофия мышц языка и глотки.

При поражении подкорковых отделов мозга наблюдается под­корковая, или экстрапирамидная, дизартрия. Характерными чер­тами этой формы дизартрии являются непроизвольно меняющийся мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре (язык, голосо­вые связки, губы то резко напряжены, то расслаблены), выра­женные нарушения модуляции, выразительности, темпа речи. Иногда возникают гиперкинезы в мышцах лица и артикуляцион­ного аппарата, грубое нарушение дыхания и голосообразования.

При поражении мозжечковой системы развивается мозжечко­вая форма дизартрии, которая характеризуется выраженной асин-хронностью артикуляции, голосообразования и дыхания, нару­шением темпа и плавности речи. Речь носит замедленный, толч­кообразный характер. Нарушены модуляции. Отсутствует правиль­ная расстановка ударений. Наблюдается затухание голоса к концу произнесения фразы. При поражении корковых зон в области пе­редней центральной извилины, где происходит анализ импульсов из мышц артикуляционного аппарата, возникает корковая диз­артрия. Она характеризуется более изолированными нарушения­ми произношения отдельных звуков, отсутствием слюнотечения и нарушений голосообразования.

Нарушения чтения и письма — дизлексия и дисграфия — часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. Чтение и письмо являются наиболее поздними в

филоонтогенезе высшими корковыми функциями, которые фор­мируются в процессе специального обучения. В осуществлении этих функций наибольшее значение имеют наиболее поздно форми­рующиеся отделы коры головного мозга, в основном теменно-височно-затылочная область левого полушария. Кроме того, эти функции становятся возможными при тесном взаимодействии зри­тельного, слухового и двигательного анализаторов, а также при определенном уровне развития произвольных действий. Для чте­ния и письма необходимы свободные произвольные движения глаз за строкой текста, а также координированные движения руки и глаза (для письма).

При различных поражениях центральной нервной системы мо­гут отмечаться расстройства чтения и письма. Поскольку пись­менная речь тесно связана с устной речью и мышлением, при их нарушении может расстраиваться, недоразвиваться письменная речь. Одним из важных направлений в предупреждении нарушений письменной речи является своевременное преодоление в дошколь­ном возрасте дефектов устной речи и развитие фонематического слуха.

Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы

Заикание — это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функ­ция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет, т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной функции речи. У детей с общим недоразвитием речи, моторной алалией заикание возникает преимущественно в возрасте 6 —7 лет, когда начинает формироваться фразовая речь как средство обще­ния. Существует несколько форм заикания, среди которых наибо­лее часто встречаются невротическая и неврозоподобная формы. Кроме того, выделяют еще органические формы заикания.

Механизм заикания изучен недостаточно. Предполагается, что определенную роль в его развитии играет врожденная или рано приобретенная недостаточность систем, осуществляющих мотор­ные механизмы речевой деятельности. На фоне недостаточности определенное значение имеет нарушение корковой нейродина-мики с образованием «изолированного больного пункта» (по И.П.Павлову) в коре головного мозга.

Заикание чаще начинается с тонических судорог в дыхатель­ной и голосовой (фонаторной) мускулатуре; затем происходит их постепенное распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, на­блюдается усиление тонуса фонаторной и артикуляционной мускулатур. При попытках к речи в мышцах речевой мускулатуры воз­никает судорога. В зависимости от характера этой судороги разли­чают тоническое и клоническое заикание.

При тоническом заикании ребенок не может разжать рот и начать речь, «застревает» на первом звуке. Например, слово мама

он произносит как м а-ма. При клоническом заикании в начале

речи возникает клоническая судорога в речевой мускулатуре, по­этому слово мама ребенок произносит как м-а-а-ма. Чаще отме­чается смешанная форма заикания: тонико-клоническая (с пре­обладанием тонического спазма) или клонико-тоническая (с пре­обладанием клонических судорог).

При заикании наблюдаются различные сопутствующие речи дополнительные движения; главным образом это касается мышц лица (раздувание ноздрей, подергивание глаз, щек и т.д.). Иногда сопутствующие движения наблюдаются и в конечностях. Харак­терны также различные вегетативно-сосудистые нарушения (по­краснение лица, расстройства пульса, дыхания, усиление пото­отделения и т.д.). Все проявления заикания резко усиливаются при необходимости общения, особенно с незнакомыми людьми.

Органические формы заикания возникают после очаговых пора­жений центральной нервной системы (энцефалитов, менингитов, менингоэнцефалитов) в области подкорковых узлов мозга. Орга­ническое заикание обусловлено гиперкинезами мышц артикуля­ционного аппарата, дыхательной и фонаторной мускулатуры. Часто отмечаются также насильственные движения в мышцах лица, шеи, конечностей. Органическое заикание всегда сочетается с дизарт­рией, обычно подкоркового или мозжечкового типа. При органи­ческом заикании более выражены неврологическая симптоматика, нарушения психической деятельности, эмоционально-волевой сферы и поведения. Заикание как сопутствующий синдром может также встречаться при разных нервно-психических заболеваниях (шизофрения, эпилепсия, олигофрения).

Заикание необходимо отличать от расстройств темпа речи (та-хилалия и брадилалия). Тахилалия — это ускоренная, захлебываю­щаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия — это замедлен­ная, растянутая речь. Тахилалия и брадилалия могут быть обусловле­ны врожденными особенностями нервной системы, эмоциональ­ным состоянием (тахилалия — при эмоциональном возбуждении, брадилалия — при угнетении). Иногда они обусловливаются дис­функцией подкорковых отделов мозга. Но в отличие от заикания при тахи- и брадилалии отсутствуют судороги мышц речевого аппарата.

Тахилалия в сочетании с нарушениями артикуляции голоса мо­жет вызвать своеобразные заминки в речи, которые называются спотыканиями. Такие заминки отмечаются, например, в момент поиска нужного слова. При тахилалии не наблюдается судорог в мус­кулатуре речевого аппарата (в отличие от заикания).