42. Ахалазия кардии. Этиология. Патогенез. Стадии течения. Клиника. Диагностика. Лечение консервативное и хирургическое в зависимости от стадий течения.

Ахалазия пищевода и кардии – заболевание, которое длительное время называлось эзофагоспазмом или кардиоспазмом. Сущностью заболевания является сужение терминального отдела пищевода, приводящее к нарушению проходимости пищи вплоть до полной непроходимости. В основании патологического процесса лежит нарушение внутри стеночного нервного сплетения пищевода (Ауэрбахова сплетения), координирующего перистальтику пищевода с сокращениями и расслаблением кардиального жома. Патология Ауэрбахова сплетения приводит к потере кардиальным жомом способности к расслаблению. Наступает стойкий эзофагокардиоспазм.

Это - первая стадия заболевания. Во второй стадии наступает престенотическое расширение пищевода с компенсаторной гипертрофией мышц, пытающихся преодолеть препятствие. В третьей стадии в терминальном отделе пищевода, соответствующему «узкому месту», происходят дегенеративные изменения в мышцах, которые замещаются рубцовой тканью. Кардиоспазм переходит в стойкий рубцовый кардиостеноз. Наконец, в 4-ой стадии, когда процесс в терминальном отделе пищевода завершен, продолжается расширение пищевода, диаметр которого иногда достигает 10 и более сантиметров, емкость его увеличивается до 1,5-2,0 литров, его контуры претерпевают причудливую деформацию, приближаясь к латинской букве S.

Клинические проявления связаны с дисфагией, которая в 1-ой и 2-ой стадиях имеет преходящий характер, в 3-ей и 4-ой стадиях становится постоянной и отягощается обильными срыгиваниями. Пища, задерживающаяся в пищеводе, бродит, гниет, издает дурной запах. Присоединяющаяся инфекция осложняет заболевание эзофагитом, который протекает с изжогами, загрудинными болями или болями в спине. В 3-ей – 4-ой стадиях больные худеют, слабеют, истощаются, внешне напоминают больных с запущенной злокачественной опухолью.

Диагностика ахалазии кардии основана на анамнестических сведениях, данных рентгенологического и\или эндоскопического исследованиях пищевода. Ведущей жалобой является дисфагия, выраженность которой зависит от стадии заболевания. Рентгенологическая картина характеризуется значительным расширением пищевода и сужением (обычно-коническим) терминального его отдела. Основной проблемой диагностики является дифференцирование ахалазии с раком пищевода или раком кардии, распространяющимся на пищевод. Классические признаки рака – дефекты наполнения, «изъеденность» контуров, ригидность стенки – не всегда выявляется при злокачественном росте, иногда отмечается при ахалазии.

Эзофагоскопия с биопсией также не всегда решают проблему, особенно – при значительном сужении, затрудняющем продвижение эндоскопа и исключающем взятие информативного биоптата. Как правило, если результат гистологического исследования свидетельствует о раке, диагностическую задачу можно считать решенной. Результат может оказаться ложно отрицательным. По этому последним, решающим фактом дифференциальной диагностики оказывается лапаротомия. Показания к лапаротомии должны быть достаточно широкими, так как ценой ошибочной диагностики ахалазии у больных раком или кардии оказывается жизнь больного.

Лечение ахалазии в первых стадиях болезни связано с манипуляциями, направленными на расширение суженого участка. Процедура выполняется специальным инструментом – дилятатором Штарка. В 1-ой и 2-ой стадиях эзофаго-кардиодилятация эффективна. Больные охотно идут на эту процедуру, которая представляется заманчивой альтернативной хирургической операции. Заманчивой, но небезопасной! Насильственное расширение суженого участка может привести к разрыву пищевода, который потребует неотложной операции. Реконструкция поврежденного сегмента представляет собой нелегкую техническую задачу, которая осложняется неизбежным медиастенитом и перитонитом, тяжким состоянием больного. В 3-ей и 4-ой стадиях – лечение только хирургическое. Выполняется эзофагокардиомиотомия в одной из модификаций. Операция небольшая, но очень тонкая и изящная. В продольном направлении рассекается рубцовый футляр над узким местом. Так как в рубцевание вовлекается только мышечный слой, послу продольного рассечения рубца, края его расходятся и освобождают от 1\2 до 2\3 периметра слизистого слоя. В пищевод вводится толстый желудочный зонд, который после освобождения цилиндра слизистой из рубцов свободно проникает через кардию в желудок. Теперь остается лишь укрыть обнаженную слизистую. Это выполняется либо путем сшивания краев рассеченного рубца в поперечном направлении (способ Готтштейна - Шалимова), либо при помощи лоскута подтянутого к дефекту дна желудка (способ Суворовой).