Эмбриональные опухоли нервной ткани

Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следующие: (1) медуллобластома, (2) медуллоэпителиома, (3) нейробластома и её вариант ганглионейробластома, (4) эпендимобластома (не смешивать с анапластической эпендимомой!), (5) ретинобластома и эстезиобластома, (6) атипичная тератоидная (внепочечная рабдоидная) опухоль, (7) опухоль примитивной (незрелой) нейроэктодермы (ПНЭО, PNET).

Медуллобластома – опухоль детского возраста, встречается в основном у детей до 7 лет, но изредка выявляется и у взрослых. Преимущественная локализация – мозжечок, прежде всего червь. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликворным путям. В настоящее время у половины больных отмечаются положительные результаты лечения. Медуллоэпителиома – опухоль, гистогенетически близкая медуллобластоме. В отличие от медулобластомы даёт метастазы и за пределы ЦНС гематогенным путём. Атипичная тератоидная опухоль отличается крайне высокой злокачественностью, все дети погибают, обычно в первые два года жизни.

Нейробластома – опухоль, образованная клетками типа нейробластов. Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (прежде всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: синдром Пеппера – метастазы в кожу и печень; синдром Хатчинсона – метастазы в кости (основания черепа и длинные трубчатые кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание производных катехоламинов.

Своеобразными вариантами нейробластов являются ретинобласты (нейробласты сетчатки глаза) и эстезиобласты, или ольфакторные нейробласты (нейробласты слизистой оболочки носа). Нейробласты мозгового вещества надпочечников ранее назывались симпатогониями (более зрелые симпатогонии обозначались термином симпатобласты). Соответственно, опухоли из этих клеток носили названия симпатогониома и симпатобластома. В настоящее время применять эти термины не рекомендуется. Ганглионейробластома – вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками). Ретинобластома – нейробластома сетчатки глаза. Эстезиобластома (ольфакторная нейробластома) – нейробластома слизистой оболочки носа.

Эмбриональные мягкотканные опухоли

Наиболее частой эмбриональной мягкотканной опухолью является эмбриональная рабдомиосаркома и её своеобразный вариант ботриоидная рабдомиосаркома («ботриоидный полип»). Ботриоидная рабдомиосаркома – эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встречается в области головы, шеи и органах мочеполовой системы, реже в других местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзофитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы – «ботриодный полип» (от греч. «бόтриос» – гроздь винограда).

Герминогенные опухоли

Особым типом эмбриональных новообразований являются так называемые герминогенные («зародышевоклеточные») опухоли. Чаще они формируются в половых железах, головном мозге и в средостении. В яичках и яичниках к герминогенным опухолям относят (1) семиному (яичек), (2) дисгерминому (яичников), (3) эмбриональную карциному, (4) опухоль желточного мешка, (5) полиэмбриому и (6) экстрагравидарную (не связанную с беременностью) хориокарциному. С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно. В головном мозге опухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит название герминома. Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.