1. Сифилис плода

Сифилитическая эмбриопатия не развивается. Характерны поздние выкидыши и рождение на VI–VII мес беременности мацерированного плода. Наибольшее количество бледных трепонем находят в печени, селезёнке и надпочечниках. Основные изменения выявляются в костях, коже и внутренних органах.

1. Поражения костей. Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение на V–VI мес внутриутробного развития поражения костной системы в виде остеохондрита, реже остеопериостита.

2. Поражения кожи. Кожа мертворождённых плодов мацерирована, местами эрозирована, эпидермис отслаивается пластами вследствие аутолитического процесса. Из-за недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.

3. Поражения внутренних органов. Среди сифилитических висцеритов наибольшее значение при сифилисе плода имеют поражение печени («кремневая печень»), селезёнки и лёгких («белая пневмония» Вирхова). Изменения в них соответствуют таковым при раннем врождённом сифилисе.

2. Ранний врождённый сифилис

При раннем и позднем врождённом сифилисе возникают системные проявления заболевания вследствие активной спирохетемии. Различают два варианта раннего врождённого сифилиса: врождённый сифилис грудного возраста и врождённый сифилис раннего детского возраста.

2А. Врожденный сифилис грудного возраста

Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребёнка, либо в течение первых 2 мес жизни. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Специфические гранулёмы отсутствуют, т.к. только к 6–7-месячному возрасту у детей развивается способность давать зрелый ответ на трепонему в виде формирования гранулём. Врождённый сифилис грудного возраста проявляется поражениями костей, кожи и слизистых оболочек (прежде всего носа, гортани и полости рта), а также ряда внутренних органов.

1. Поражение костей – самое частое проявление раннего врождённого сифилиса в настоящее время. Иногда оно является единственным признаком врождённого сифилиса. Различают следующие формы поражения костей при раннем врождённом сифилисе: (1) сифилитический остеохондрит, (2) сифилитический периостит или остеопериостит, (3) сифилитический дактилит, (4) очаговый фиброзирующий сифилитический остеомиелит.

Сифилитический остеохондрит. Встречается практически во всех случаях раннего врождённого сифилиса. Патологический процесс локализуется в метафизе длинных трубчатых костей, чаще верхних конечностей, вовлекая как костную, так и хрящевую ткань (отсюда термин остеохондрит). Формируется с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12 месяца постнатального онтогенеза. В 85% случаев остеохондрит обнаруживается в первые 3 мес внеутробной жизни, значительно реже у детей старше 3 мес. После года проявления остеохондрита встречаются редко. На границе эпифиза и метафиза, т.е. на стыке губчатой костной ткани красного цвета и голубоватой ткани хряща, выявляется желтоватая полоса обызвествлённой хрящевой ткани. Этот морфологический признак получил название полосы Вегенера. Границы её неровные, зубчатые. Ширина различна в зависимости от выраженности процесса. Между полосой Вегенера и костной ткань метафиза происходит разрастание грануляционной ткани. Некроз грануляционной ткани может привести к патологическому перелому в области метафиза. Такой патологический перелом называется болезнью Парро.

Сифилитический периостит/остеопериостит наблюдается в 75% случаев раннего врождённого сифилиса. Может встречаться изолированно от остеохондрита. Чаще поражаются длинные трубчатые кости конечностей и плоские кости черепа. Кости утолщаются за счёт новообразования неравномерно обызвествлённой фиброзной ткани со стороны надкостницы (оссифицирующий периостит). Процесс в костях черепа может привести к его деформации. Наиболее частый вариант деформации черепа при сифилитическом периостите/остеопериостите – ягодицеобразный череп с резко увеличенными лобными и теменными буграми, разделёнными продольной впадиной.

Сифилитический дактилит. Сифилитический дактилит – цилиндрическое или веретенообразное утолщение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук. Часто поражается несколько фаланг. Мягкие ткани кисти при этом не изменяются.

Очаговый фиброзирующий сифилитический остеомиелит. Встречается крайне редко. Поражаются диафизы длинных трубчатых костей в виде разрастания грануляционной ткани, при созревании которой образуется грубоволокнистая (рубцовая) ткань.

2. Поражение кожи. Поражение кожи при раннем врождённом сифилисе проявляется в следующих формах: (1) сифилитический пемфигоид (сифилитическая пузырчатка), (2) инфильтрация Гохзингера и рубцы Робинсона–Фурнье, (3) розеолёзные, папулёзные и пустулёзные сифилиды. Сифилитический пемфигоид и инфильтрация Гохзингера – специфические проявления врождённого сифилиса. Они не встречаются при приобретённой форме этого заболевания.

Сифилитический пемфигоид. Сифилитический пемфигоид – образование пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, на лице, реже на туловище. Изредка буллёзные высыпания располагаются на всей поверхности кожи. Пузыри содержат серозный, гнойный или геморрагический экссудат с обилием трепонем. Такие элементы крайне контагиозны. После их вскрытия образуются эрозии. Сифилитическую пузырчатку необходимо отличать от пемфигоида новорождённых стафилококковой этиологии.

Инфильтрация Гохзингера. Развивается обычно не сразу после рождения, а на 8–10 нед внеутробной жизни. Процесс локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, но особенно часто в области губ и подбородка. Начинается с возникновения эритемы, затем развивается инфильтрация (уплотнение), вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа утрачивает эластичность. Губы утолщены, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней обнаруживается множество трепонем. При крике или механической травме губ образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2–3 мес даже без лечения инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, на всю жизнь остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона–Фурнье). Характерны радиальные трещины у входа в полость носа, вокруг анального отверстия, а также трещины кожи в межпальцевых промежутках.

На коже подошв развивается диффузный отёк, уплотнение и покраснение, кожа при этом становится гладкой и блестящей («лоснящиеся пятки», или «лаковые подошвы»). На коже лица также характерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, отличается сухостью, блеском и застойно-эритематозной окраской с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают.

Розеолезные сифилиды на коже туловища встречаются редко, иногда они подвергаются шелушению или сливаются, что не характерно для розеолезной сыпи при приобретенной сифилитической инфекции. Папулёзные и пустулёзные сифилиды также образуются редко.

3. Поражение слизистых оболочек. У детей грудного возраста сифилитический ринит может быть самым ранним проявлением врождённого сифилиса. Слизистая оболочка носа с признаками отека, гиперемии, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Длительно существующий процесс может привести к разрушению костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). В ряде случаев нос имеет седловидную форму уже при рождении.

Поражение слизистой оболочки гортани проявляется диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При переходе процесса на хрящ возможны перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза.

4. Сифилитические висцериты. Печень увеличена в 1,5–2 раза, на разрезе мелкие желтоватые очажки, иногда разрастание фиброзной ткани (кремнёвая печень). Интересно, что выраженной паренхиматозной желтухи при сифилитическом гепатите не описано. Селезёнка резко увеличена. Лёгкие увеличены в объёме, плотноватые [катарально-десквамативная пневмония с гепатизацией («белая пневмония» Вирхова) и интерстициальный процесс].