2Б. Врождённый сифилис раннего детского возраста

Специфическими для врождённого сифилиса детей раннего возраста являются (1) поражения нервной системы и (2) органа зрения.

Поражение нервной системы. Различают три формы поражений головного мозга и его оболочек при данном варианте врождённого сифилиса: (1) лептоменингит, (2) менингоэнцефалит, (3) гидроцефалия. Гидроцефалия является осложнением лептоменингита, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м мес жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок.

Поражение органа зрения. Поражается орган зрения в виде развития катаракты, увеита, ретинита и атрофии зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения.

Новорождённые и грудные дети при раннем внутриутробном сифилисе, как правило, погибают от вторичных инфекционных заболеваний (пневмония, кишечные инфекции, сепсис).

3. Поздний врождённый сифилис

Поздний врождённый сифилис чаще проявляется в возрасте 14–15 лет, а иногда в более старших возрастах. Его расценивают как рецидив сифилиса, перенесённого в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Признаки позднего врожденного сифилиса идентичны таковым при третичном приобретённом сифилисе. К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду (или тетраду) Хатчинсона: паренхиматозный (интерстициальный) кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Хатчинсона–Фурнье. Перечисленные признаки триады Хатчинсона одновременно встречаются редко. Обычно выявляется один из них. Ряд авторов в этот симптомокомплекс включает сифилитический гонит, расширяя тем самым триаду до тетрады.

1. Паренхиматозный кератит проявляется диффузным или очаговым помутнением роговицы, более интенсивным в центре.

2. Сифилитический лабиринтит (сифилитическая глухота) обусловлен двусторонним поражением слуховых нервов и внутреннего уха. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит представляют собой аллергическую реакцию и не связаны с прямым влиянием инфекта.

3. Зубы Хатчинсона – изменение постоянных верхних центральных резцов. По свободному (режущему) краю образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов. Шейки зубов становятся шире, зубы приобретают бочкообразную форму или форму отвёртки. В последнем случае их называют зубами Фурнье. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубов Хатчинсона–Фурнье.

4. Сифилитический гонит представляет собой хронический синовит коленного сустава, протекающий без поражения хрящей и эпифизов. При этом функция сустава не нарушается. Сустав увеличен в объёме, периартикулярные мягкие ткани слегка отёчны. Процесс может быть симметричным.

К характерным признакам позднего врождённого сифилиса относятся также истинные саблевидные голени (следствие перенесённого в грудном возрасте остеохондрита). Они характеризуются серповидным изгибом большеберцовой кости кпереди.