Тема 17.

Патоморфологія і патофізіологія геморагічного діатезу, його види.

РОЗДІЛ 1. Формування навчальних цілей.

Знати:

- етіологію геморагічного діатезу

- патогенез геморагічного діатезу

- морфогенез геморагічного діатезу

- види пухлин геморагічного діатезу

Вміти:

- пояснювати механізми розвитку геморагічного діатезу

- інтерпретувати морфологічну картину геморагічного діатезу

- порівнювати механізми розвитку різних форм геморагічного діатезу

- визначати основну ланку патогенезу геморагічного діатезу

- вирішувати тестові контрольні завдання

РОЗДІЛ 2.

Зміст теми.

Геморагічні діатези - група захворювань, які характеризуються схильністю до повторюваних кровотеч, виникаючих як спонтанно, так і під дією травм, навіть найнезначніших, що не здатні спричинити кровотечу у здорової людини.

Етіологія і патогенез є надто різноманітними. Низка геморагічних діатезів має спадкове походження, більшість - виникає протягом життя людини під дією тих чи інших зовнішніх впливів. Розвитку геморагічних діатезів сприяють авітамінози (особливо С і Р), деякі інфекційні захворювання (затяжний сепсис, висипний тиф, вірусні геморагічні гарячки, геморагічний лептоспіроз та ін.), алергічні стани, деякі захворювання печінки, нирок, системи крові .

Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю Ослера) - спадкове захворювання, яке передається за аутосомнодомінантним типом. Можуть бути спорадичні випадки.Наявна неповноцінність судинного ендотелію. Виникає утворення легкотравмованих, кровоточивих, тонкостінних ангіом. М’язовий шар зазнає дегенерації, еластичні волокна частково або повністю відсутні. Кровоточивість за ангіоматозним типом при даному захворюванні зумовлена легкою уразливі стю судинної стінки в місці ангіектазії. Телеангіектазії розташовані на обвідці губ, слизових оболонках порожнини носа, рота, глотки, можливі - на шкірі та внутршніх органах, переважно в шлунковокишковому тракті, легенях.

Дайте визначення термінів:

1. Геморагічний діатез це:

________________________________________________________________________________________________________________________________________

2. Гематомний синдром  це:

________________________________________________________________________________________________________________________________________

3. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

4. Гемофілія це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

5. Тромбоциттопенія це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

6. Тромбоцитопатія це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

7. Спадкова геморагічна телеангіектазія це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

8. Геморагічний васкуліт це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

9. Гемокоагуляційний шок  це

________________________________________________________________________________________________________________________________________

РОЗДІЛ 3

Матеріали самоконтролю

ТЕСТИ (підкресліть або впишіть правильну відповідь)

1. За патогенезом всі геморагічні діатези можна поділити на:

а

б

2. Скільки є типів кровоточивості:

а 2

б 3

в 4

г 5

3. Змішаному типу кровоточивості притаманні такі ознаки:

а

б

в

4. Ангіоматозний тип кровоточивості характерний для:

а

б

5. Гемофілія належить до спадкових коагулопатій, зумовлених дефіцитом:

а фактора VIII (антигемофільного глобуліну)

б дефіцитом фактора IX

в фактора I

г фактора ІІI

д фактора УI

6. Частота захворювання на гемофілію А становить:

а 5-10 % випадків

б 85-90 % випадків

в 10-15 % випадків

г менш ніж 1 % випадків

д 1-5 % випадків

7. Частота захворювання на гемофілію В становить:

а 5-10 % випадків

б 85-90 % випадків

в 10-15 % випадків

г менш ніж 1 % випадків

д 1-5 % випадків

8. Частота захворювання на гемофілію С становить:

а 5-10 % випадків

б 85-90 % випадків

в 10-15 % випадків

г менш ніж 1 % випадків

д 1-5 % випадків

9. Назвіть три основних симптоми геморагічного васкуліту:

а

б

в

10. Гемокоагуляційний шок  характеризується:

а

б

в

г

д

ЗАДАЧІ

1. Опишіть етіологію, патогенез, основні ознаки ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (хвороба Верльгофа)

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

2. Опишіть етіологію, патогенез, основні ознаки геморагічного васкуліту (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна - Геноха).

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

3. Опишіть етіологію, патогенез, основні ознаки гемофілій.

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

РОЗДІЛ 4

ЛІТЕРАТУРА

Основна: О.В.Атаман ,,Патофізіологія,,

Додаткова: Я.Я.Боднар, В.В.Файфура ,,Патологічна анатомія і патологічна фізіологія людини..