164. Лечение:

153Хронические лейкозы (leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) — заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения хронического лейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата как наследственно обусловленные, так и приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов, одним из которых является ионизирующее излучение. Показана предрасполагающая роль наследственных дефектов миелоидной или лимфоидной ткани, Так, отмечено заметное учащение лейкоза на фоне болезни Дауна, синдромов Блума, Клайнфелтера, Тернера и др. Описаны случаи наследования хронического лимфолейкоза по доминантному и рецессивному типу, установлена низкая заболеваемость этой формой Л. в некоторых этнических группах и повышенная — в других. Вирусную природу имеют Л. птиц, крупного рогатого скота и других животных, из Л. человека — только Т-клеточная лимфома (лейкоз у жителей Японии и Карибского бассейна). У больных Т-клеточной лимфомой обнаруживают антитела к вирусу HTLV-I.С помощью хромосомного анализа установлено, что при любом Л. происходит расселение по организму лейкозных клеток — потомков одной первоначально мутировавшей клетки. С помощью цитогенетического анализа и иммунофенотипирования можно определить класс клеток, являющихся исходными при некоторых формах Л. Так, при миелоидных Л. это клетка-предшественница миелопоэза, при лимфоидных Л. — клетка-предшественница лимфоцитопоэза

154классификация Хонические лейкозы:-Х миелолейкоз;Х лимфолейкоз Согласно классификациям Воз (2001) - выделяют 1)зрелоклеточные В-клеточные опухоли лимфатической системы. К их числу относят хронический лимфолейкоз (различные его фор- мы), В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, лимфоплазмоцитарный лейкоз, лимфоцитома селезенки, волосатоклеточный лейкоз, а также 2)группу парапротеинемических гемобластозов — заболеваний, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок (парапротеин); к ним относят множественную миелому (миеломная болезнь); лимфоплазмоцитарный лейкоз; макроглобулинемию Вальденстрема; болезнь тяжелых пеней, моноклональную гаммапатию, солитарную плазмоцитому кости, вне- костную плазмоцитому, первичный амилоидоз.

IIВыделяют три клинических стадий ХЛ.. Стадия 1 — начальная пролиферапия костного мозга небольшие изменения в крови без явлений интоксикации Стадия II — развернутая — выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация продуктами распада лейкозных клеток, увеличение печени и селезенки, опухолевая пролиферация костного мозга + изменения в крови). Стадия 3— терминальная (— рефрактерность к проводимой цитостатической терапии, истощение, значительное увеличение селезенки и печени. дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, тромбоцитопения).,

155Диагностика.Основываеися на исследование крови1.ОАК, Б\х крови на которой выявляется количество лейкоцитов, которое может колеблиться от нескольких цифр до высоких – гиперлейкоцитоз., наличие бластных клеток2) При подозрении на поражение лимфатических узлов средостенияи корней легких проводят исследование пунктата костного мозга томография и рентгенография грудной клетки.3)УЗИ при наличии лейкемической инфильтрации печени4) изотопная сцинтиография помогает обнаружитьувеличение органа, снижение поглащения радиофармацевтическогопрепарата с его диффузно- неравномерным накоплением5) морфологические методы- исследование костного мозга и периферической крови—позволяет диагностировать ту или иную формулейкоза6)наиболее точным методом диагностики является цитохимическое исследованииие7)иммунофенотипирование бластов его можно проводить паралельно с цитохимическим