159Хронический лимфолейкоз)

— опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг, при котором наблюдается повышенное образование морфологических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляетя в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аугоимунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям. лечения. ХЛЛ Клиническая картина. В клинической картине выделяют два больших синдрома.

1.Лимфопролиферативньй, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени); б) увеличение селезенки и печени: в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды); г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови. 2.Синдром осложнений:

а) гнойно-воспалительных; б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбодитопения). Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни,. Жалобы на увеличение л\у. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии —Повышение температуры тела с преходяшей желтухой обычно свидетельствует о развитии аутоиммунного гемолитического криза. Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией (часто и с другими симптомами) позволяет предположить ХЛЛ.В терминальной стадии. при исследовании периферической крови обнаружявают лейкоцитоз со значительным увеличением содержания лимфоцитов (до 80—90 %);

160диагностика. Распознаванию заболевания помагают диагностические критерии. 1)Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови больше 10 109/л (лимфоцитьг, эрелые).

2). Иммунофенотип лимфопитов крови, отличающийся следуюшими характеристиками: • преобладание В-клеток. На поверхностной мембране лимфоцитов выявляют дифференцировочные В-клеточные антигеныпри наличии Т-клеточного антигена

• моноклональность по отношению к экспрессии к- или к-гама легких цепей_ иммуноглобулинов; • низкая плотность экспрессии поверхностных иммуноглобулинов (sIg).

З. Если два критерия имеются, то исследование костного мозга можно не проводить. Оно необходимо, когда абсолютный лимфопитоз относительно низок, меньше 5 109/л. В пунктате костного мозга должно быть не менее 30 % лимфопитов при его нормальной или повышенной клеточности. Гистологическое исследование костного мозга при трепанобиопсии обеспечивает прогностически полезной информацией. Так, диффузный тип инфильтрации коррелирует с быстро прогрессирующим течением болезни, а узловой или интерстициальный (не диффузный) тип сочетается с лучшим прогнозом.

Дифференциальная диагностика????

161ТечениеЛечениеХЛЛ Постепенное, циклическое прогрессирующееСредняя продолжительность жизни 4-5 летСмерть наступает от присоединения вторичной инфекции, геморрагических осложнений,кахексии. Лечение. Комплекс лечебных мероприятий складывается из ряда компонентов. 1. При отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувстание следует придерживаться выжиддательной тактики и ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание

витаминов в пище, запрешение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр. II. Показания к проведению цитостатической терапии: • повышение числа леикоцитов в крови более 30 000. 109/л в сочетании с нарушениями микроциркуляции; или • анемия (величина НЬ менее 90 г/л); или тромбоцитопения (число тромбопитов менее 30.1 09/л) в сочетании с признаками геморрагического диатеза; или • аутоиммунный гемолиз и повышение температуры тела; или • значительное увеличение лимфатических узлов, сдавливающих соседние органы. Цитостатики -хлорбутин (лейкеран, хлорамбутил), который назначают 0,2 мг/кг, дают внутрь ло уменьшения числа лейкоцитов на 50 %, после этого дозу препарата уменьшают вдвое и переходят на поддерживаюгщую терапию, назначая препарат по 4—6 мг 1 раз в 7—10 дней. Иногда добавление к лейкерану небольших доз преднизолона (10— 15 мг) оказывается эффективным. Лечение проводят до тех пор, пока пациент отвечает на терапию . В настоящее время внедрены в повседневуюную практику высокоэффективные препараты пуриновьгх нуклеозилов — флюдаробин и пентостатин. При устойчивости к лейкерану или циклофосфамиду проводят полихимиотерапию, включающую винкристин цитозин циклофосфамид в сочетании с преднизолоном. При озлокачествлении опухоли к комплексной химиотерапии добавляют доксорубицина гилрохлорид Прогноз. длительность жизни в отдельных случаях достигает 15—20 лет, после начала химиотерапии (при прогрессировании болезни) обычно не превышает 4—б лет

139. Анемии. Определение.-состояние, характеризующееся снижением Нб в единице объема крови. Анемия – несамостоятельное заболевание, а симптом.

Классификация:1. Fe-дефицитная ( 85-90%); 2. В12-дефицитная; 3.гемолитическая; 4.апластистическая (костномозговая недостаточность); 5.смешанная.

140.Железодефицитные анемии-определение (ЖДА)-анемии, сущность которых состоит в нехватке железа в организме, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина.

Этиология: причины дефицита железа: 1.хронич.кровопотери разл.локализации: ЖКТ (ВРВ пижевода, язвенная болезнь и эрозии желудка, трещины, язв.бол.12пк, неспецифический язвенный колит, геморроидальные узлы), носовые кровотечения, маточные, почечные кровотечения, внутрисосудистый гемолиз, ятрогенные кровопускания; 2.нарушение всасывания Fe (в рез-те резекции желудка, энтерита, др.); 3. при повышении потребности в Fe (беременность, лактация, подростковый возраст); 4.нарушение транспорта Fe (гипопротеинемия); 5. алиментарная недостаточность.

Патогенез: ЖДА возникает в рез-те нарушения синтеза Нб, т.к. Fe входит в состав гема. Недостаток Нб ведет к гипоксии тканей и изменению тканевого метаболизма, что проявляется прежде всего поражением слиз.об-ки пищеварительного тракта, кожи и ее дериватов.

141.Лабораторные м‹етоды диагностики: критерии дефицита железа и анемии: Нб ‹ 120 г/л у м-н и ‹ 116 г/л у ж-н, снижение ЦП ‹ 0,8, гипохромия эритроцитов, микроцитоз, снижение уровня сывороточного Fe, ОЖСС повышено, содержание ферритина снижено; положительная десфераловая проба (уменьшение содержания железа в моче после введения десферала).

Для выявления причины кровопотери проводят ЭГДС, ректромано- и колоноскопию, бронхоскопию и др.исследования.

Для обнаружения скрытых кровотечений применяют пробу с введением больному его собственных э/ц, предварительно меченных 51Cr, а в последующем определяют радиоактивность кала – высокая свидет-ет об источнике кровотечения в пищеварительном тракте.