Редкие формы отеков Квинке

Рецидивирующий отек с гиперэозинофилией (Gleich синдром) – это редкое заболевание, при котором рецидивирующие отеки Квинке сочетаются с эозинофилией крови и тканей, крапивницей, лихорадкой, лейкоцитозом, наличием антиэндотелиальных антител.

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся эпизодическим ангионевротическим отеком любой области тела. Причиной заболевания является дефицит С1 ингибитора – гликопротеина, состоящего из 478 аминокислот. Он относится к семейству ингибиторов сериновых протеаз и регулирует активность нескольких систем: комплемента, калликреин-кининовой, свертывания крови (факторов XII и XI) и фибринолиза (плазмина). Механизм развития отеков связан с избыточной активацией комплемента и фактора Хагемана с образованием брадикинина и С2-кинина, повышающих сосудистую проницаемость. Этим объясняется неэффективность лечения НАО антигистаминными препаратами и ГКС. Дебют заболевания обычно наступает в возрасте до 20 лет, однако у многих пациентов заболевание остается нераспознанным на протяжении десятков лет. Необходимо обследовать близких родственников больного, так как лица с

неустановленным диагнозом НАО в 35% случаев подвержены риску смерти.

У пациентов с НАО чаще (80-85%) выявляют абсолютный (тип I) и реже (15-20%) – относительный (тип II) дефицит С1 ингибитора. Тип III НАО – недавно описанное заболевание (первоначально был описан у женщин, а затем и у мужчин). Механизм его развития неясен. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови и его функция у пациентов соответствует норме.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) вследствие дефицита ингибитора С1 встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией. При подозрении на ПАО следует в каждом случае провести поиск возможного лимфопролиферативного заболевания, СКВ, гепатита или других инфекций. Для ПАО, в отличие от НАО, характерен низкий уровень С1 ٩ -фракции.

Клиническая картина нао

Характерны отсутствие зуда, отеки с типичной локализацией в области конечностей, кожи и слизистых оболочек внутренних органов. При поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отек в области абдоминальных органов, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость. Крапивница для НАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека отмечается сыпь, напоминающая мультиформную эритему. Симптомы НАО развиваются в течение нескольких часов, сохраняются на максимальном уровне 12-36 ч и разрешаются в течение 1-3 суток. Частота обострения может варьировать от еженедельных до 1 раза в год.

Диагноз НАО наиболее часто устанавливают у трех категорий пациентов: у

пациентов с тяжелым, угрожающим жизни отеком, плохо поддающимся традиционной терапии; у родственников больного с установленным диагнозом НАО; у лиц, больных в течение многих лет, чье заболевание расценивалось как аллергия или психосоматическое расстройство. Подозрение на НАО возникает у каждого пациента с рецидивирующим ангионевротическим отеком или рецидивирующим абдоминальным болевым синдромом при выявлении сниженного количества С4-фракции комплемента в сыворотке крови. При нормальном уровне С4-фракции вероятность отсутствия НАО у пациента составляет 96%, и нет необходимости в дальнейших диагностических процедурах. У пациентов с НАО I-го типа при углубленном исследовании находят сниженное количество С1-ингибитора, в типичных случаях – ниже 30% от нормы. В случае, если уровень С1-ингибитора нормальный или повышен, следует тестировать его функциональные характеристики для подтверждения НАО II-го типа.

Любой из факторов, способных вызвать активацию комплемента по классическому пути, калликреин-кининовой системы или каскада свертывания крови, способствует возрастанию потребности в ингибиторе С1 и является потенциальным триггером обострения: травма, хирургическое вмешательство, процедура удаления зуба, ЛС: ингибиторы АПФ, оральные эстрогенсодержащие контрацептивы, препараты гормоно-заместительной терапии; инфекции, стресс. Хронические очаги инфекции, нередко не имеющие ярких клинических проявлений, такие как хеликобактерная инфекция, ассоциированы с более упорным течением НАО.