№ 38 Б 3., 65 л, в теч 3-х л набл в клиник по повод цирроз печ. Гамма-глутаматтранспептидаза - 15 ме (n до 106 ме).

1Дз: ЦП. Портальная гипертензия. Печеночноклеточная недостаточность

Ухудшение состояния обусловлено: Нарастанием печеночно-клеточной недостаточности. Нарастанием явлений вторичного гиперальдостеронизма. Нарастанием отечно-асцитического синдрома

2. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза или цитолитический синдром); Синдром холестаза (холестатический синдром - нарушение экскреторной функции печени); Синдром печеночно-клеточной недостаточности (синдром синтетической недостаточности) ;Мезенхимально-воспалительный синдром

Ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих: клиническую оценку заболевания; анамнез; определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале; комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

3. Морфологическая картина в биоптатах печени: Диффузное разрастание соединительной ткани. Извращенная регенерация. Наличие ложных долек. Дистрофия гепатоцитов

Как объяснить асцит и периферические отеки: Нарушение обмена натрия и калия вследствие гиперальдостеронизма. Снижение онкотического давления в плазме крови из-за прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточности

С какими биохимическими механизмами связано нарушение сна: Повышенное образование ложных нейротрансмиттеров. Гипераммониемия. Гиперацидемия. Гиперглюкагонемия

Назначьте леч с учетом выявленных осл ЦП: Ограничение белка в пище. Блокаторы альдостерона (верошпирон, альдактон). Внутривенное введение белковых растворов. Блокаторы образования аммиака в кишечнике (невсасывающиеся антибиотики, синтетическая лактулоза)

Хронический гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В, D, C • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ, токсический, алкогольный, метаболический, идиопатический, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе. ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. По морфологии: агрессивный, персистирующий, лобулярный. По клинике: хр активный вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный. Классификация по стадиям •Портальный фиброз, Перипортальный фиброз, Перигепатоцеллюлярный фиброз. Пато-морфология дистрофия и некроз гепатоцитов Лимфомакро-фагальная инфильтрация, Фиброз печени. Клиника гепатита В: 1. астеновег. с-м, 2. диспепсич. с-м, 3. болевой с-м, 4. с-м печен. нед-ти (кровоточивость, желтуха, асцит, энцефалопатия),5. холестаз ( зуд, ↑ прямого билирубина и ЩФ). Малые печен. знаки: сосуд. звездочки, ладонная эритема, геникомастия.

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Клиника гепатита Д: часто → в цирроз, рано признаки отечно- асцетического синдрома, позже портальная гипертензия.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

Лабораторн: Б/Х крови: ↑ СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (↑ у-глобулинов, ↑ тимоловой пробы, ↓ альбуминов крови, ↓ сулемовой пробы), ↑ АЛТ и ACT, ↑ связанного (прямого) билирубина. Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия.

Тактика: полное исключение алкоголя; Терапия осн. забол-я (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоимм. ХГ) Симптоматич. терапия (п/рвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства), поливитамины и гепатопротекторы (карсил), трансплантация печени. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (интрон-А) 2,5-5 млн МЕ/м2 3 р/нед в/м 6 мес + п/вирусныt препаратs с другим механизмом действия (рибавирин). При холестазе - урзофалк Дезintox: гемодез 400 мл 1 р/день, глюкоза, NACL. Метаболическая терапия: кокапбоксилаза, липоевая кислота, рибоксин

ЦП – хр. забол-е печ с постепенн гибелью гепатоцит, фиброзом и узелками-регенератами → недостат ф-ций гепатоцит, изм кровотока печ → желтуха, портальн гипертёнзия и асцит. Класс-я: По этиологии: 1. вирусн 2. алкогольн 3. аутоиммунн 4. токсич 5. генетич 6. кордиальный 7. вследств внутри- и внепеченочного холестаза 8. криптогенный. По морфологии: 1. микронодулярный 2. макронодулярный 3. смешан 4. неполн септальный 5. биллиарный. Стадии портальн гипертенз: 1 ст - компенсир. 2 ст.- субкомпенсир. 3ст -декомпенc Активность и фаза: 1. обостр (активная фаза): активность мин, умер, выраж. 2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир. 2.быстро прогрессиир. 3.стабильное. Патогенез: некроз гепатоцит и воспал → избыточный фиброз, соединительнотк септы. По сосудам в септах идет сброс крови из центральн вены в с-му печеночн вен, в обход паренхимы → ишемия и некрозу гепатоцит. Обр-ся узлы регенерации, сдавливающие сосуды и дальнейшее ↑ ишемии. Клиника: ↓ аппет, похудание, атрофия мышц, ксантелазмы, тошнота, рвота, диарея, лакированный язык бруснично- красного цвета, гинекомастия. Слабость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособн. Тяжесть и боль в пр подреберьи. Печёночн знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) на лице и плечах, эритема ладоней (печёночн ладони), «барабанные палочки», красный (лакированный) язык. М.б. ↑ t.• Портальн гипертенз - ↑ селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикоз вен пищевод, жел, геморроидальн, кровотеч из них. Анемия: микроцитарная гипохромная (при жел-киш кровотеч), макроцитарная из-за нар-я обмена вит В12 и фолиевой к-ты. Поверхность печ деформир. Лаб: ↑ билирубина и аминотрансфераз, ↑ протромбина и холестерина, диспротеинемия Спец. исслед-я: Биопсия, радионуклидное сканир: диффузное ↓ поглощения изотопа, неравномерн распредел радиоактивного преп. ФЭГДС, Rg с взвесью бария сульфата: варикоз вен пищевод. Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и налич коллатералей.УЗИ печени, Допплеровское УЗИ: определ направлен кровотока в портальн и печёночн венах и их проходимость

Лечение: Диета № 5. Полное исключ алкоголя, Запрещ физиотерапии, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных преп. Ферменты не содержащ жёлчных кислот (панкреатин) для ↓ диспепсии. ЛС, ↑ обмен печёночн кл (кокарбоксилаза, липоевая к-та, глютаминовая к-та, эссенциале). ГК в активной стадии вирус и билиарного цирроза, при гиперспленизме (15-25 мг 3-4 нед). При хр. вирус гепатитах - тер интерфероном. При асците: диета с огранич белка, мочегонные (фуросемид 80 мг + гипотиазид 100мг + альдактон 200мг, асцитосорбция , абдоминальный парацинтез, ультрафильтрация крови). Огр-е приёма жидкост, спиронолактон 100-400 мг 1 раз/сут. Парацентез: на 1 л удал жидк необход в/в введ 10 г альбумина. Хирургич. леч: шунтирование. П/показания: выраж. печен. нед-ть, кровотеч из варикозно расширенных вен пищевода.

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина ,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

Печеночноклеточная недостаточность - термин, объединяющий разл. нар-я функций печ. Печён. энцефалопатия - нейропсихический с-м в связи с нар-ем ф-ии печ и портально-системным шунтированием венозной крови. Этиология повр-е паренхимы печени (О. и хр. гепатиты, цирроз, опухоли печени, паразитарные забол-я, холестаз и др. Патогенез: Гипергликемия в рез-те ↓ способн печ утилизировать глюкозу (↓ кол-ва гепатоцитов) → ↓ запасов гликогена в печ. Подавлен синтеза мочевины, Накопл аммиака. М.б. наруш-е ф-ии почек при гепаторенальном с-ме • Алкалоз и гипоКемия ингибируют выдел ионов аммония почками→ накопл-е ионов аммония, токсич влияние на ЦНС. Гипоальбуминемия в рез-те ↓ синтеза гепатоцит, Депонир-е альбумина в асцитич. жидк. Недостаток вит К зависимых ф-ров свёртыв (II, VII, IX, X), вит К независ ф-ров свёртыв (V). Страдает детоксикац ф-ия: избыток меркаптанов, фенолов. Обмен гормонов – наруш-е метаболизма эстрогенов, выпадение волос, атрофия яичек. Обмен липидов: ↓ холестерина. Клиника: печён. энцефалопатия - расстр-ва сознания от сомноленции до комы. Глазные рефлексы оживлены, нистагм, наруш-е конвергенции. Печёночный запах изо рта, Астериксис (хлопающий тремор) - при сгибании кистей рук в тыльном направлен. Двигательн наруш; миоклонус, ригидность, спастичность. Стад печён. энцефалоп: I - эйфория или депрессия, замедленн психич. р-ции, наруш-е сна, речи; II - летаргия, более глубок наруш психики; III – наруш-е сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость; IV - кома. Спец. исслед-я: ЭЭГ – симметр. замедление А-ритма. Биопсия для верификации Ds, вызвавшего печён. нед-ть.

Лечение: огранич кол-во ЛС. Леч основн заб печ. Леч печён: энцефалопатии: огр-е белка до 20-40 г/сут (лучше растительн). Коррекция электролитов, коагулопатии (Свежезаморож. плазма, Витамин К). Лактулоза как слабительное, связывает аммиак в кищечнике. АБ внутрь (неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма или амоксициллин 4 г/сут)

№ 41 Больная Ш., 23 лет, переведена из инфекционного….в терминальном отделе тонкой кишки.

I.ДЗ: Болезнь Крона, преимущественно тонкокишечная локализация, хроническое рецидивирующее течение, средней степени тяжести(№42-тяжелой), умеренная(высокая) активность воспаления, обострение.(иллюстр=болезнь Крона)

II.Синдромы: 1.мальассимиляции(похудание, стеаторея, анемия, троф. нар-я) 2.диспепсический(диарея) 3.системных проявлений(камни ЖП) 4.болевой 5.анемический(бледная кожа,слизистые,слабость,г/кр,Нв,эр) 6.интоксик(темп, слабость)

В №42+(системных проявлений: а) суставной по типу полиартралгии(восп-е без дефигурации и деформации), узловатая эритема (патогенез аутоиммунный))

III. патогенез: 1.см эндоскопич исслед-е2.-нар-е всас.жира, гиперэксудация в просвет тонкого киш, повыш осмолярности, нарушение моторики.3.-нарушение реабсорбции желчных солей 4.-раздражение изъязвленного участка слизистой,усил моторики 5.-дефицит железа, вит В12,фолиевой к-ты 6.-воспаление

IV.диф.дз: 1.отличие НЯК: пор-е только слиз подслиз (БК-трансм), часто кров стул, пор-е прямой кишки, отсут гранулема 2.дизентерия (острое начало, темпер, диарея с кровью, полиартралгии) 3.рак кишечника в позднем периоде (киш к/т, анемия, боли, пальпир опухоль, похуд, интоксик) 4.аппендикулярный инфильтрат 5.иерсиниоз (экзантемы, сыпь капюшон, стопы ладони-мелко-точ=плстинч шелушение) 6.туберк

Доп. лаб-инстр иссл: основное-ирригоскопия, колоноскопия с биопсией и микр иссл- уже сделаны. ОАМ, копрология, БАК(белк.фракции, аминотрасферазы, билир,железо, Na, K, Ca, мочевая к-та, Иммунологический анализ)

Патоморфология • Значит утолщ поражённ стенки кишечника с трансмуральным воспал, изязвл в виде булыжной мостовой. Клин картина• Общ проявл для всех ф бол Крона •Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф • Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды • Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей. Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж.

V.Принципы лечения:режим амбул. 1. Лечебное питание (дробное питание, механически и химически щадящей с повышенным содержанием белка, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки. Парентеральное питание). 2. Лечение синдрома нарушенного всасывания: коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса(жирораств витамины минералы) и кишечной оксалатурии(калия цитрат(препят всасыванию), холестерамин(связ оксалаты)). 3. Базисная патогенетическая терапия: лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту(5-Аминосалициловая кислота (салофальк, месалазин) назначается по 3 г в день.); лечение глюкокортикоидами(Преднизолон внутрь в дозе 40-60 мг/день, дозу постепенно сниж. до 2.5 мг в неделю. Длительность лечения 4-6 месяцев.),при отсут.эф-та цитостатики (метотрексат,азатиоприн), Метронидазол 20 мг/кг/день. 4. Симптоматическая терапия (а/б(ПЦ, ЦС), антидиарейные(имодиум), антигистаминные(фенистил)).Коррекция анемии производится внутривенным капельным вливанием полифера (400 мл капельно), внутримышечным введением железосодержащего препарата феррум-лек, при тяжелой анемии — переливанием эритроцитарной массы. 5. Хирургическое лечение?(энтеро-энтеральный свищ)