Задача 56

Больную 32 лет в течение последнего года беспокоит появление кожных кровоизлияний на туловище и конечностях в виде ’’синяков’’ различных размеров…диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

При каких заболеваниях может развиваться симптоматическая тромбоцитопения: Хронический активный гепатит. В12- дефицитная анемия. Ревматоидный артрит

Характерно для идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении: Пойкилоцитоз тромбоцитов в крови. Цитохимические изменения в тромбоцитах

Причины тромбоцитопениюи: Механическое разрушение тромбоцитов. Повышенное потребление тромбоцитов. Вытеснение тромбоцитарного ростка опухолевой тканью. Угнетение образования тромбоцитов

Коагуляционные тесты, характеризущие состояние тромбоцитарного гемостаза: Время кровотечения. Содержание бета-тромбоглобулина

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении: Глюкокортикоиды. Спленэктомия. Иммуносупрессоры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Выделяют: аутоиммунную( первичная- идиопатическая, и вторичная) и гаптеновую иммунную тромбоцитопению( связаны с использыванием ЛС и инфекционными заболевпниями). Классиф: острая( менее 6 мес), хроническая( более 6 мес, период обострения( криз), клиническая реммисия, клинико-гематологическая ремиссия. Патоморфология• Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина Лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, развиваюися кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек и ЖКК, кровотечения возникают спонтанно, неврологические нарушения при ишемическом поражении ЦНС, судорожный синдром, парестезии, коматозное состояние (при ишемии ствола мозга), гемолитическая желтуха Ишемическое поражение почек: протеинурия, гематурия, боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов, поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) • Артралгии. Лабисследования: Оак: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз, гипохромная микроцитарная анемия( ЖДА), время кровотечения удленено, повышено содержание IgG к Аг тромбоцитов, увеличение ЦИК• Бак: повышение содержания мочевины и креатинина, концентраций непрямой и прямой фракций билирубина, содержания ЛДГ, концентрации продуктов деградации фибриногена в крови• Оам: протеинурия, гематурия • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Лечение •Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям • Плазмаферез • Глюкокортикоиды • Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд • Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективностьнедоказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал), иммунодепрессанты( азатиоприн, циклофасфомид).Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

ЗАДАЧА 57

Ж 26-и л обр с жал на боль и припух проксим межфаланг суст…лей – 9,2х109/л, СОЭ - 40 мм/ч. Иллюстр – деформ артроз

Дз: деформ артроз