№ 39 У б м, 46 л, в анамнезе тяж ф остр вирусн гепатита. При рентген выявл варикозн расшир вен пищевода.

1. Дз: Вирусный цирроз печени. Портальная гипертензия

2. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза или цитолитический синдром)

Синдром холестаза (холестатический синдром - нарушение экскреторной функции печени)

Синдром печеночно-клеточной недостаточности (синдром синтетической недостаточности)

Мезенхимально-воспалительный синдром

я ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих:

клиническую оценку заболевания;

анамнез;

определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале;

комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

Морфологическая картина: Внутрипеченочный холестаз. Крупноузловой цирроз печени

Желтуху, повышение уровня холестерина и кожный зуд у данного больного возможно объяснить ретенцией в крови: Желчных кислот. Холестерина. Билирубина

Бессонница больного обусловлена повышенным содержанием в крови следующих веществ: Аммиака и Ложных нейротрансмиттеров

Основные направления лечения: Подавление образования аммиака в кишечнике. Ограничение приема белка с пищей. Глютаминовая кислота

Хронический гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В, D, C • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ, токсический, алкогольный, метаболический, идиопатический, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе. ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. По морфологии: агрессивный, персистирующий, лобулярный. По клинике: хр активный вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный. Классификация по стадиям •Портальный фиброз, Перипортальный фиброз, Перигепатоцеллюлярный фиброз. Пато-морфология дистрофия и некроз гепатоцитов Лимфомакро-фагальная инфильтрация, Фиброз печени. Клиника гепатита В: 1. астеновег. с-м, 2. диспепсич. с-м, 3. болевой с-м, 4. с-м печен. нед-ти (кровоточивость, желтуха, асцит, энцефалопатия),5. холестаз ( зуд, ↑ прямого билирубина и ЩФ). Малые печен. знаки: сосуд. звездочки, ладонная эритема, геникомастия.

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Клиника гепатита Д: часто → в цирроз, рано признаки отечно- асцетического синдрома, позже портальная гипертензия.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

Лабораторн: Б/Х крови: ↑ СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (↑ у-глобулинов, ↑ тимоловой пробы, ↓ альбуминов крови, ↓ сулемовой пробы), ↑ АЛТ и ACT, ↑ связанного (прямого) билирубина. Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия.

Тактика: полное исключение алкоголя; Терапия осн. забол-я (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоимм. ХГ) Симптоматич. терапия (п/рвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства), поливитамины и гепатопротекторы (карсил), трансплантация печени. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (интрон-А) 2,5-5 млн МЕ/м2 3 р/нед в/м 6 мес + п/вирусныt препаратs с другим механизмом действия (рибавирин). При холестазе - урзофалк Дезintox: гемодез 400 мл 1 р/день, глюкоза, NACL. Метаболическая терапия: кокапбоксилаза, липоевая кислота, рибоксин

ЦП – хр. забол-е печ с постепенн гибелью гепатоцит, фиброзом и узелками-регенератами → недостат ф-ций гепатоцит, изм кровотока печ → желтуха, портальн гипертёнзия и асцит. Класс-я: По этиологии: 1. вирусн 2. алкогольн 3. аутоиммунн 4. токсич 5. генетич 6. кордиальный 7. вследств внутри- и внепеченочного холестаза 8. криптогенный. По морфологии: 1. микронодулярный 2. макронодулярный 3. смешан 4. неполн септальный 5. биллиарный. Стадии портальн гипертенз: 1 ст - компенсир. 2 ст.- субкомпенсир. 3ст -декомпенc Активность и фаза: 1. обостр (активная фаза): активность мин, умер, выраж. 2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир. 2.быстро прогрессиир. 3.стабильное. Патогенез: некроз гепатоцит и воспал → избыточный фиброз, соединительнотк септы. По сосудам в септах идет сброс крови из центральн вены в с-му печеночн вен, в обход паренхимы → ишемия и некрозу гепатоцит. Обр-ся узлы регенерации, сдавливающие сосуды и дальнейшее ↑ ишемии. Клиника: ↓ аппет, похудание, атрофия мышц, ксантелазмы, тошнота, рвота, диарея, лакированный язык бруснично- красного цвета, гинекомастия. Слабость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособн. Тяжесть и боль в пр подреберьи. Печёночн знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) на лице и плечах, эритема ладоней (печёночн ладони), «барабанные палочки», красный (лакированный) язык. М.б. ↑ t.• Портальн гипертенз - ↑ селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикоз вен пищевод, жел, геморроидальн, кровотеч из них. Анемия: микроцитарная гипохромная (при жел-киш кровотеч), макроцитарная из-за нар-я обмена вит В12 и фолиевой к-ты. Поверхность печ деформир. Лаб: ↑ билирубина и аминотрансфераз, ↑ протромбина и холестерина, диспротеинемия Спец. исслед-я: Биопсия, радионуклидное сканир: диффузное ↓ поглощения изотопа, неравномерн распредел радиоактивного преп. ФЭГДС, Rg с взвесью бария сульфата: варикоз вен пищевод. Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и налич коллатералей.УЗИ печени, Допплеровское УЗИ: определ направлен кровотока в портальн и печёночн венах и их проходимость

Лечение: Диета № 5. Полное исключ алкоголя, Запрещ физиотерапии, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных преп. Ферменты не содержащ жёлчных кислот (панкреатин) для ↓ диспепсии. ЛС, ↑ обмен печёночн кл (кокарбоксилаза, липоевая к-та, глютаминовая к-та, эссенциале). ГК в активной стадии вирус и билиарного цирроза, при гиперспленизме (15-25 мг 3-4 нед). При хр. вирус гепатитах - тер интерфероном. При асците: диета с огранич белка, мочегонные (фуросемид 80 мг + гипотиазид 100мг + альдактон 200мг, асцитосорбция , абдоминальный парацинтез, ультрафильтрация крови). Огр-е приёма жидкост, спиронолактон 100-400 мг 1 раз/сут. Парацентез: на 1 л удал жидк необход в/в введ 10 г альбумина. Хирургич. леч: шунтирование. П/показания: выраж. печен. нед-ть, кровотеч из варикозно расширенных вен пищевода.

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина ,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

Печеночноклеточная недостаточность - термин, объединяющий разл. нар-я функций печ. Печён. энцефалопатия - нейропсихический с-м в связи с нар-ем ф-ии печ и портально-системным шунтированием венозной крови. Этиология повр-е паренхимы печени (О. и хр. гепатиты, цирроз, опухоли печени, паразитарные забол-я, холестаз и др. Патогенез: Гипергликемия в рез-те ↓ способн печ утилизировать глюкозу (↓ кол-ва гепатоцитов) → ↓ запасов гликогена в печ. Подавлен синтеза мочевины, Накопл аммиака. М.б. наруш-е ф-ии почек при гепаторенальном с-ме • Алкалоз и гипоКемия ингибируют выдел ионов аммония почками→ накопл-е ионов аммония, токсич влияние на ЦНС. Гипоальбуминемия в рез-те ↓ синтеза гепатоцит, Депонир-е альбумина в асцитич. жидк. Недостаток вит К зависимых ф-ров свёртыв (II, VII, IX, X), вит К независ ф-ров свёртыв (V). Страдает детоксикац ф-ия: избыток меркаптанов, фенолов. Обмен гормонов – наруш-е метаболизма эстрогенов, выпадение волос, атрофия яичек. Обмен липидов: ↓ холестерина. Клиника: печён. энцефалопатия - расстр-ва сознания от сомноленции до комы. Глазные рефлексы оживлены, нистагм, наруш-е конвергенции. Печёночный запах изо рта, Астериксис (хлопающий тремор) - при сгибании кистей рук в тыльном направлен. Двигательн наруш; миоклонус, ригидность, спастичность. Стад печён. энцефалоп: I - эйфория или депрессия, замедленн психич. р-ции, наруш-е сна, речи; II - летаргия, более глубок наруш психики; III – наруш-е сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость; IV - кома. Спец. исслед-я: ЭЭГ – симметр. замедление А-ритма. Биопсия для верификации Ds, вызвавшего печён. нед-ть.

Лечение: огранич кол-во ЛС. Леч основн заб печ. Леч печён: энцефалопатии: огр-е белка до 20-40 г/сут (лучше растительн). Коррекция электролитов, коагулопатии (Свежезаморож. плазма, Витамин К). Лактулоза как слабительное, связывает аммиак в кищечнике. АБ внутрь (неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма или амоксициллин 4 г/сут).

№ 42 Больной М., 32 лет, переведен в терапевтическое отделение из инфекционного …артралгии.. узловатая эритема размером 1х2 см…содержание жира > 9 г/сутки.

I.ДЗ: Болезнь Крона, преимущественно тонкокишечная локализация, хроническое рецидивирующее течение, средней степени тяжести(№42-тяжелой), умеренная(высокая) активность воспаления, обострение.(иллюстр=болезнь Крона)

II.Синдромы: 1.мальассимиляции(похудание, стеаторея, анемия, троф. нар-я) 2.диспепсический(диарея) 3.системных проявлений(камни ЖП) 4.болевой 5.анемический(бледная кожа,слизистые,слабость,г/кр,Нв,эр) 6.интоксик(темп, слабость)

В №42+(системных проявлений: а) суставной по типу полиартралгии(восп-е без дефигурации и деформации), узловатая эритема (патогенез аутоиммунный))

III. патогенез: 1.см эндоскопич исслед-е2.-нар-е всас.жира, гиперэксудация в просвет тонкого киш, повыш осмолярности, нарушение моторики.3.-нарушение реабсорбции желчных солей 4.-раздражение изъязвленного участка слизистой,усил моторики 5.-дефицит железа, вит В12,фолиевой к-ты 6.-воспаление

IV.диф.дз: 1.отличие НЯК: пор-е только слиз подслиз (БК-трансм), часто кров стул, пор-е прямой кишки, отсут гранулема 2.дизентерия (острое начало, темпер, диарея с кровью, полиартралгии) 3.рак кишечника в позднем периоде (киш к/т, анемия, боли, пальпир опухоль, похуд, интоксик) 4.аппендикулярный инфильтрат 5.иерсиниоз (экзантемы, сыпь капюшон, стопы ладони-мелко-точ=плстинч шелушение) 6.туберк

Доп. лаб-инстр иссл: основное-ирригоскопия, колоноскопия с биопсией и микр иссл- уже сделаны. ОАМ, копрология, БАК(белк.фракции, аминотрасферазы, билир,железо, Na, K, Ca, мочевая к-та, Иммунологический анализ)

Патоморфология • Значит утолщ поражённ стенки кишечника с трансмуральным воспал, изязвл в виде булыжной мостовой. Клин картина• Общ проявл для всех ф бол Крона •Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф • Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды • Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей. Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж.

V.Принципы лечения:режим амбул. 1. Лечебное питание (дробное питание, механически и химически щадящей с повышенным содержанием белка, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки. Парентеральное питание). 2. Лечение синдрома нарушенного всасывания: коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса(жирораств витамины минералы) и кишечной оксалатурии(калия цитрат(препят всасыванию), холестерамин(связ оксалаты)). 3. Базисная патогенетическая терапия: лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту(5-Аминосалициловая кислота (салофальк, месалазин) назначается по 3 г в день.); лечение глюкокортикоидами(Преднизолон внутрь в дозе 40-60 мг/день, дозу постепенно сниж. до 2.5 мг в неделю. Длительность лечения 4-6 месяцев.),при отсут.эф-та цитостатики (метотрексат,азатиоприн), Метронидазол 20 мг/кг/день. 4. Симптоматическая терапия (а/б(ПЦ, ЦС), антидиарейные(имодиум), антигистаминные(фенистил)).Коррекция анемии производится внутривенным капельным вливанием полифера (400 мл капельно), внутримышечным введением железосодержащего препарата феррум-лек, при тяжелой анемии — переливанием эритроцитарной массы. 5. Хирургическое лечение?(энтеро-энтеральный свищ)

ЗАДАЧА 40 Б Д., 44 л, шофер, обратился с жал на боли в эпигастральной обл с иррадиацией в спину, усиливающ после приема …Селезенка не пальпируется.

Дз: Хронический алкогольный панкреатит(рецедивирующая форма, средней степени тяжести.). Алкогольная жировая дистрофия печени. Алког ЦП – ?

Наиболее характерные морфологические признаки: Кальцинаты в панкреатических протоках. Крупнокапельное ожирение печени. Псевдокисты в поджелудочной железе

Патофизиологические механизмы болевого синдрома: Панкреатическая внутрипротоковая гипертония и Воспаление внутрипанкреатических нервных стволов

Повышение активности каких ферментов в крови: Амилазы, Фосфолипазы А и Липазы

Лечение: Диета: дробное питание, жиры менее 60 г/сутки. Отказ от алкоголя. Панкреатические ферменты, блокаторы рецепторов к гистамину, спазмолитики. Ненаркотические анальгетики

Хрон Панкреатит - хрон воспалительно-дистрофическое заб поджелуд жел, вызывающее при прогрессир патологич процесса наруш проходимости ее протоков, склероз паренхимы и значит наруш экзо- и эндокринной ф-ции. В основе заб лежит развит воспалит-склеротич процесса, ведущ к прогрессир сниж ф-ций внешн и внутр секреции; происходит уплотн паренхимы поджел жел (индурация) вследств разрастания соединит ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Классиф: Марсельско-Римская: •Хр кальцифицирующий панкр • Хр обструктивный панкр •Хр фиброзно-индуративный панкр • Хр кисты и псевдокисты поджелуд жел. По этиологии: 1. первичный хрон. 2.вторичный. По морфологии: 1.отечная ф.

2. склеротически-атрофическая. 3.фиброзная (диффузная или диффузно-узловая). 4.псевдокистозная. 5.кальцифицирующая. По клинике: 1.полисимптомная.2.болевая.3.псевдоопухолев. 4.диспепсическая.

5.латентная. По течению: 1.легк степ (1 стад- начальная).2.средне тяж (2 стад). 3.тяж (3 стад- терминальн).

2 стад имеются наруш внешне и/или внутри секреторн ф-ции. 3 стад упорные панкреатические поносы, прогрессир истощение, полигиповитаминозы. Этиология •Алкоголизм• Забол жёлчн путей, желу и ДПК (желчнокаменная бол, язв бол, дивертикулы ДПК, хр гастрит), Рацион с резко огранич содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах •Дефицит антиоксидантов в пище. Токсич воздействия - хим в-ва, включая лек преп • Наруш кровообращ • Аллергич р-ции • Наследственн предрасполож. Перенесенн остр панкреатит. Клин картина Хр панкреатит на ранних стад проявл приступами остр панкреатита. • Особенности болевого с-ма (при прогрессир функциональной недостат уменьш продолжительность и интенсивность) • Язвенно-подобный болевой с-м (голодные или ранние боли, ночные боли) • Болевой с-м по типу левосторонней почечной колики • Боли в прав подрёберной обл (в 30-40% случ сопровожд желтухой) • Болевой с-м с наруш моторики (в сочет с ощущением тяжести после еды и рвотой) • Распространённый болевой с-м (без чёткой локализации).• Экзокринная недостат (поносы, стеаторея , метиаризм, боли в животе, отрыжка, тошнота, эпизодическая рвота, потеря аппетита, похудание) • С-м мальабсорбции с последующ сниж М тела • Проявления сах диабета • Для хр .фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлен общего жёлчного протока увеличенной головкой поджел жел. Эндокринная недостат (на груди, животе, спине мелкие ярко красные пятна, округлой ф, не исчезающ при надавливании – с-м Тужилина, положит френикус с-м, локальная пальпоторная болезненн.)

Болевой синдром — ведущий признак ХП. Боль появляется достаточно рано.

• зона Шоффара — между вертикальной линией, проходящейчерез пупок и биссектрисой угла, образованного вертикальной

и горизонтальной линиями, проходящими через пупок. Болезненность в этой зоне наиболее характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• зона Губергрица-Скулъского — аналогична зоне Шоффара, но расположена слева. Болезненность в этой зоне характерна для локализации воспаления в области тела поджелудочной железы;

• точка Дежардена — расположена на 6 см выше пупка по линии, соединяющей пупок с правой подмышечной впадиной.Болезненность в этой точке характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• точка Губергрица — аналогична точке Дежардена, но расположена слева. Болезненность в этой точке наблюдается при воспалении хвоста поджелудочной железы;

• точка Мейо-Робсона — расположена на границе наружной и редней трети линии, соединяющей пупок и середину левой реберной дуги. Болезненность в этой точке характерна для воспаления хвоста поджелудочной железы;

Лаб иссл • Анализ крови в период обостр • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоц формулы влево,повыш СОЭ, ↑активности амилазы (крови и мочи)• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повыш содерж глобулинов • Наруш толерантности к глюкозе• Копрологическое иссл - креаторея и стеаторея, что свидетельств о сниже внешн секреции поджел жел • Дуоденальное содержимое: уменьш активности ферментов в дуоденальном содерж до и после стимуляции поджел жел соляной к-той, секретином и панкреозимином указыв на сниж внешнесекретор ф-ции вследств пораж паренхимы поджел жел. Спец иссл • Рентген иссл органов брюшной полости - в 30-40% случ панкреатический кальциноз. •УЗИ кальцификация поджел жел или псевдокисты, •КТ -размер и контуры поджел жел, опухоль или киста, кальцификация •Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузн расшир протока, задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. Радиоизотопн сканирование (метионин меченный селеном-75): железа увеличена или уменьшена в размерах, диффузное не равномерное накопление изотопа.

Лечение: Тактика • В период обостр необход подавлен внешнесекреторн ф-ции поджел жел Купирование болев с-ма: переферич М- холинолитики (атропин, метацин, платифиллин), миотропные спазмолитики (паповерин, но-шпа), не наркотич анальгетики (анальгин, баралгин). •Голодание, употребление минеральн воды• Инфузионная тер: дисоль, трисоль, реоглюкин. антигистаминн преп, антибиотики ,для профилактики вторичн инфициров кист (ампициллин, оксациллин, ампиокс). Блокаторы гистамин Н,-рецепторов ( циметидин) или антациды Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для леч стеатореи и облегч боли • Паранефральная новокаиновая блокада • В период ремиссии • Диета № 5а • Панкреатические ферменты, витаминотер •Леч сопутств патологии • Санаторно-курортное леч Боржоми, Ессентуки, Железноводск. Хирургическое лечение : показания : неэффективность консервативной терапии , упорный болевой синдром- эффективность 60-80% , осложнённые формы (киста, свищ, желтуха). Основные вмешательства на поджел жел при первичном хр панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования • Больн с ЖКБ выполн вмешательства, направленн на восстановл оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика).

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина ,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

№ 43 Больная С., 25 лет, мастер спорта… толстой кишки.

I.ДЗ: неспециф.язв.колит, хроническое непрерывное течение, средняя степень тяжести, поражение левой половины толстого кишечника, умеренная активность воспаления. Осложнение: воспалительные полипы. Иллюстрация=Полипоз кишечника..

II.Синдромы: 1.диспепсический (диарея с кровью) 2.болевой 3.интоксик(темп, слабость) 4.системных проявлений: а) суставной по типу полиартралгии(восп-е без дефигурации и деформации), б)афтозный стоматит (нар-е клет и гумор иммунитета), в)конъюнктивит (патогенез аутоиммунный)) г) анемия(бледная кожа,слизистые,слабость,г/кр,Нв,эр)

III. патогенез:1.-восп-е слизистой, снижение способности реабс воду и натрий, к/т-изъязвление слизистой 2.-раздражение изъязвленного участка слизистой, усил моторики 3.-воспаление 4 патогенез аутоиммунный, аутоиммунная гемолитическая анемия (ОАК-ретикулоцитоз), постгеморрагическая.

IV. Диф.ДЗ:1.рак лев полов в позднем периоде(схват.боли, черед понос и запоров, вздутие, кровь слизь гной в кале, анемия,увел СОЭ) 2.Дизентерия (острое начало,диарея с кровью,боль,темп, интокс,полиартралгии-бак посев)3.Амебиаз(диарея слизь кровь, темп, интокс, кал малиновое желе, стекловидная слизь в кале в виде «лягуш. икры», бактериоскопия кала, ректороманоскопия-язвы твор некр массы слизь кровь) 3.Болезнь Крона (сдр мальабсорбции, колоноскопия-гранулемы, поражение чаще тонкого)

Доп.иссл: ОАК(ретикулоциты), ОАМ, копрология(дизент, амеба, дисбактериоз), БАК(белок, аминотрансф, глю, Na, K, Ca, хлориды), фиброколоноскопия с биопсией слизистой, УЗИ ОБП.

Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж. Эндоскоп иссл: Легк степ (диффузн гиперемия слиз, нет сосуд . рис, эрозии, единич поверхн язвы, локализ в прям киш). Ср ст (зернистая слиз. толс. киш , контактн кровоточив, множеств поверхност язвы неправ ф покрыт слизью фибрином гноем, локализ в лев отд толс . киш ). Тяж ф (некротезир восп слиз толст киш , гнойная экссудация, спонтанные кровоизлиян, микроабсцесс, псевдополипы, локал все отделы киш). Рентген: отек, измен рельефа слиз толст кишк, псевдополипоз, нет гаустрации, ригидность, сужен, укороч и утолщ кишки, язвенн дефект.

V.Принципы лечения:

Форма ср.тяж— госпитал. Диета (повыш сод белка), коррекция потерь жидкости, электролитов, белков. Лечение преднизолоном (40-60 мг в сутки внутрь), сульфасалазином в клизмах (1-3 г в сутки). При наступлении ремиссии дозу преднизолона уменьшают вплоть до полной отмены в течение последующих 2-4 месяцев и одновременно назначают сульфасалазин (вначале 1 г в сутки, затем дозу повышают до 2 г в сутки, а в дальнейшем до 4 г в сутки при отсутствии побочных реакций). Проводится также лечение дисбактериоза. Коррекция анемии производится внутривенным капельным вливанием полифера (400 мл капельно), внутримышечным введением железосодержащего препарата феррум-лек, при тяжелой анемии — переливанием эритроцитарной массы. Дезинтокс терапия. Тяж форма -срочно госп-ся. Проводится парентеральное питание с высоким содержанием белка (до 1.5-2 г/кг в су- тки) на фоне лечебного питания. Внутривенно вводятся глюкокортикоиды — 125 мг гидрокортизона 4 раза в сутки в течение 5 дней, преднизолон применяется также внутрь в дозе 1-2 мг/кг в сутки с последующим снижением по мере улучшения состояния. Преднизолон вводится также ректально. Решается вопрос о применении цитостатиков, проводится антибактериальная терапия с последующим лечением дисбактериоза, а также энергичная коррекция метаболических нарушений и анемии. При улучшении состояния больного дополнительно назначается сульфасалазин или салофальк. После выписки из стационара все больные получают курсы поддерживающего и противорецидивного лечения. Сульфасалазин или 5-АСК назначаются в дозе 1.5-2 г/сут, а также применяются вяжущие и антидиарейные средства (по показаниям). При необходимости применяются глюкокортикоиды.

№45 Мужчина 45 лет случайно обнаружил у себя опухолевидное образование… гем – 130 г/л, лейкоц – 52,0 х 10⁹ /л(4-9), эритр – 4,0 х 10¹² /л, тромб – 500 х 10⁶ /л (180-320), нейтрофилы: миелоциты – 3% (отс), метамиелоциты – 3 %(отс) , палочкояд – 10 %(1-6) , сегментояд – 67%(45-70), эоз – 2%, баз – 3 %(0-1), лимф – 10 %(18-40), моноц – 2 %(2-9), СОЭ – 28 мм/ч.

Гиперлейкоцитоз с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево (п/я, миелоциты, метамиелициты), тромбоцитоз, базофилы = лимфопения

I.ДЗ: хроничекий миелолейкоз, развернутая стадия (разрастание миелоидной ткани в печени селезенке), спленомегалическая форма, хрон стаб фаза.

II.Синдромы:1. Метастатический синдром (синдром опухолевой прогрессии, синдром лейкемической инфильтрации) – гиперспленизм (развитие внекостно-мозговых инфильтратов в печени селезенке)

Морфологические изменения в развернутой стадии ХМЛ: Разрастание миелоидной ткани в плоских костях. Вытеснение жировой ткани в плоских костях. Появление костномозгового кроветворения в трубчатых костях. Разрастание миелоидной ткани в печени и селезенке

Феномен опухолевой прогрессии при ХМЛ: Развитие бластного криза. Развитие рефрактерности к миелосану. Возникновение солидных опухолей типа сарком

В дифференциации с какими формами патологии при хроническом миелолейкозе используется определение щелочной фосфатазы в лейкоцитах: Сублейкемический миелоз

Современные препараты: Гливек. Интерферон. Гидреа

ХМЛ - пролиферац кл моноцитарн и гранулоцитарн происхожд при повыш кол-ва лей в периф. крови до 50х109 и выше. Кроме сегментированн нейтроф мазки периф крови содерж миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильн лейк. Миелоидн клон возник из трансформир ствол кл. Примерно у трети б возникает бластный криз (трансформац в остр ф). Стадии • 1 (начальн) - миелоидн пролиферац костн мозга в сочет с небольш изм крови без явлен интоксикац, пролиферац • II (развёрнут) выраженн клинико-гематологич проявл • III (соответств развит поликлональн гемобластоза и возникнов бластн кризов) - рефрактерность к тер цитостат, дистрофич изм внутр орг. Клин картина • Пролиферативн с-м • Гепатоспленомегал • Лейкемич инфильтр в коже (лейкемиды) • Костно-суст с-м (оссалгии, артралгии) • Интоксикац с-м • Выр слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-восп ослож • анемия • С-м распада опухоли (при леч) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболич ацидоз. Диагност. Признаки, позволяющ заподозрить заб, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферич крови преобладан зрелых гранулоцит, эозинофилия, базофилия (эозинофильн-базофилън ассоциация); анемия лёг степ. Диагноз подтвержд следующ признаки: миелоидн гиперплазия костн мозга в начальн стадии и бластоз в стад бластн криза (при исследовании миелограммы); налич аномальн хромосомы-маркёра (Ph1) в костномозгов клетках-предшеств и очень низк активность ЩФ лей

IV.Диф.ДЗ: 1.Идиопатический миелофиброз: для миелофиброза не характерны низкий уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах и наличие в клетках крови и костного мозга филадельфийской хромосомы, в трепанате подвздошной кости определяются миелофиброз и остеомиелосклероз. Характерно также более продолжительное и более «доброкачественное» течение заболевания. Своеобразное начало идиоп миелоф — длительное время отмечается увеличение селезенки при отсутствии других симптомов, изменения анализа крови наступают значительно позже. 2.лейкемоидной реакцией миелоидного типа, тоже характеризуется высоким лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых клеток вплоть до единичных лейкоцитов. Лейк реак всегда обусловлена какой-то причиной (инфекционно-воспалительным процессом, сепсисом, злокачественными опухолями, туберкулезом и др.). Появление бластов и очень молодых клеток лейкоцитарного ряда при лейкемоидной реакции наблюдается значительно реже, и этот признак быстро исчезает после ликвидации инфекционно-воспалительного процесса. Кроме того, миелограмма при лейкемоидных реакциях не претерпевает существенных изменений, количество бластов остается нормальным, клетки КМ не содержат филадельфийской хромосомы. При лейк реак отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, а в нейтрофилах обнаруживается токсическая зернистость нейтрофилов.

доп иссл-я:1.ОАК (цитохимия клеток крови=сниж ЩФ, пат белок р210) 2.исследование клеток КМ (а-морфологическое, б-цитохимическое) 3. иммунофенотипирование лейкозных клеток ПК и КМ 4.цитогенетическое исслед-е лейкозных клеток.(филадельфийская хромосома – типичный миелолейкоз)

V.Лечение: Гливек, гидроксимочевина (Гидреа) + интерферон, лучевая терапия, лейкоцитоферез, спленэктомия, симптомат, трансплантация КМ Лечение • В кач-ве паллиативн ср-в (при числе лей крови <50х109/л обычно отсутств клин проявлен) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженед в завис от картины крови • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующ коррекц дозы до числа лей в крови 20x109л. Побочн эффекты при длит леч: гиперпигментация, аплазия костн мозга, фиброз лёгк • При неэффект химиотер или при выраж спленомегалии у пац в терминальн фазе - облуч области селезёнки • Леч бластн кризов подобно леч остр лей (Индукция ремиссии, консолидация…ЗАД 44)• Трансплантац костн мозга в ряде случаев привод к излеч. Средн продолжит жизни б ХМЛ составл 3-4 года

ЗАДАЧА 46 Больная 64 лет поступила в неврологическое отделение по поводу тяжелого пояснично-крестцового радикулита…СОЭ 76…Заподозрена миеломная болезнь.

Дз: Миеломная болезнь

Диагностические признаки: Миеломноклеточная опухолевая пролиферация клеток, составляющая более 15 % клеточного состава костного мозг. М-градиент на электрофореграмме сывороточных белков

Органы при миеломной болезни чаще поражаются параамилоидозом: Сердце и Язык

Патогенетические аспекты: Выпадение в канальцах парапротеина. Кальциноз почек. Амилоидоз. Лейкемическая инфильтрация

Чем определяются иммунохимические варианты миеломной болезни: Наличием продукции парапротеина. Классом патологического иммуноглобулина. Типом легких цепей парапротеиновой молекулы

Почему в схемы цитостатической терапии миеломной болезни включается преднизолон, несмотря на его остеолитическое действие: Повышает чувствительность к цитостатической терапии. Блокирует остеолиз, подавляя выделение остеокластического фактора опухолью

Миеломная болезнь: злокачественная опухоль из плазмотических клеток, обычно секретирующих моноклональный патологический парапротеин. Патогенез: бесконтрольный синтез моноклонального Ig подразумевает опухолевую трансформацию отдельной клетки предшественници. При миеломной болезни такой клеткой является полипотентная стволовая клетка. Малигнизированная плазматическая клетка приобретает опухолевые свойства- способность прорастать костную ткань, почки, формируя клиническую картину распространенной многоочаговой опухоли- это называется солитарной плазмацитомой. Такие опухоли тоже связаны с секрецией М-протеина и у со временем разовьется картина миеломной болезни. Классиф:1. По стадиям: 1 стадия: Hb100 г/л, Ig G 5г%, Ig A менее 3г%, уровень Ca норма, поражение костей- нет клиники и нет рентгенологических изменений. 2 стадия: Hb 85-100 г/л, Ig G 5-7г %, Ig A 3-5 г%, Са незначительно повышен, поражение костей- начальные рентгенологическте признаки. 3 стадия: Hb менее 85г/л, Ig G более 7г%, Ig A более 5г%, Са повышен, поражение костей- выраженный остеолизис и клиника.2. По клинике: Солитарная миелома( костная, внекостная), генерализованная( множественно-опухолевая, диффузно-узловая, диффузная).Клиника: поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, приводит к болевому синдрому и патологическим переломам. Тяжелое осложнение- экстрадуральное сдавление плазмоцитомой спинного мозга. Поражение почек- AL- амилоидоза. Анемия. Инфекции( причина снижение нормального Ig) главная причина смерти при миеломной болезни. Нарушение коагуляции- увеличение времени кровотечения, тромбинового времени, может возникнуть геморрагический синдром. Диагностические критерии: Основные: 1. плазмоклеточная инфильтрация костного мозга. 2. моноклональная Ig- патия( сывороточный М-компонент и белок Бенс-Джонса в моче).3. поражение плоских костей и позвоночника( остеодеструкция, остеопороз). Дополнительные: 1. стойкое и длительное увеличение СОЭ. 2. резко выраженное увеличение содержания общего белка в сыворотке крови.3. гиперкальциемия.4. гипогаммаглобулинемия.5. прогрессирующая анемия. 6. стойкая пртеинурия. Диагностика: ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитоз, повышение СОЭ. Б/Х: повышение белка, гиперкальциемия, повышение креатинина, мочевины,ЛДГ. Иммунохимия: патологический парапротеин( Ig G). ОАМ: белок Бенс-Джонса. Пункция костного мозга: плазмоцитоз. Рентген костей: зоны лизиса костной ткани, в костях черепа – штампованные литические поражения, компрессионные переломы позвоночника.3 формы: остеолитическая, кистозно-трабекулярная( мыльные пузыри), диффузный остеопароз.

Лечение: 1. Монохимиотерапия: Циклофосфамид дробно 150-200мг/сут/в/м. 2. Полихимиотерапия: М+Р( мелфалан 9мг/м2 + преднизолон 100-200мг), М2( винкристин, мелфалан, Циклофосфамид, преднизолон,BCNU). 3. Альфа-интерферон в дозе 3-6 млн ЕД в/м.4. Симптоматическое лечение.5.Хирургическое лечение.6. Лучевая терапия как полиативное лечение у ослабленных больных.

ЗАДАЧА 48 Больная 56 лет жалуется на покраснение кожных покровов лица, головную боль, кожный зуд…Hb 180… Предварительный диагноз: эритремия.

Дз: Эритремия

Методы для диагностики эритремии и ее дифференциации с эритроцитозами: Радиологическое определение массы циркулирующих эритроцитов. Артериальная оксигемометрия. Трепанобиопсия подвздошной кости

Изменения в органах: Полнокровие всех внутренних органов. Тромботические изменения в сосудах и их органные последствия. Миелоидная гиперплазия и метаплазия. Уратные камни в почках

П-з тромботических осложнений: Повышение вязкости и замедление тока крови. Тромбоцитоз. Нарушение функциональных свойств тромбоцитов

Биохимические изменения: Повышение содержания ЩФ в нейтрофилах. Гиперлизоцимемия. Гипергистаминемия

Лечение: Кровопускание. Эритроцитоферез. Гидреа. α-интерферон

Синдромы: экзантема и кож зуд (дилат периф арт, аллерг компонент, раздраж интерорецепторов кожи). Гол боли (НМК из-за увел вязкости крови, тромбоза). Гепатоспленомег (миелоидная метаплазия, экстрамедуллярный гемопоэз). Эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз. АГ (увел ОЦК и ОПСС)

Эритремия: это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественници миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 ростка, преимущественно по красному. Патогенез: усиление эритропоэза, эритроцитоза в периферической крови- развитие вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелойдная метаплазия в селезенке и печени- финальное истощение кроветворение с аплазией и миелофиброзом. Эритроцитоз приводит к повышению вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации- увеличивается сердечный выброс- застой крови в сосудах- провацирует тромбозы. Клиника: Начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, возникает АГ, увеличивается селезенка, появляется кожный зуд( усиливающейся после ванны).Иногда 1-ым симптомом могут быть перифирические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА. 3 стадии: 1ст- начальная: умеренный эритроцитоз, панмиелоз в красном косном мозге,селезенка несколько увеличена, продолжительность 5 лет. 2 ст-пролиферативная: выраженная плетора, гепатоспленомегалия( за счет миеломной метаплазии), рецидивируют тромбозы, больные истощаются, в крови эритроцитоз, тромбоцитоз, или панмиелоз,нейтрофилез со сдвигом влево,много базофилов.В красном костном мозге тотальная гиперплазия трех ростков гемопоэза с выраженным мегокариоцитозом. 3 ст- анемическая: печень и селезенка увеличины, в них обнаруживают миелойдную метаплазию.В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз. Лаборатория: ОАК: лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации вит В 12. Миелограмма: пролиферативная стадия- гиперплазия 3х ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, нет отложения железа, повышение ретикулина( признак начинающегося фиброза), стадия истощения-неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов. Диагностические критерии: Категория А: А1- увеличение массы циркулирующих эритроцитов. А2- нормальное насыщение артериальной крови кислородом. А3- увеличение селезенки. Категория В: В1- лейкоцитоз более 12*10*9. В2- тромбоцитоз более 400*10*9/л. В3- увеличение щелочной фосфатазы нейтрофилов. В4- увеличение ненасыщенной вит В12 – связывающей способности сыворотки крови.

ДифДз: симптомат эритроцитоз при гипоксии, эритропоэтинпродуцирующие опухоли

НАДО исслед: БАК (ЩФ в н/филах, гиперлизоцимемия, гипергистаминем, эритропоэтин норм или сниж, а при гипоксии и опухоли – увел). Вязкость крови увел. Насыщ кислор крови – оксигематометрия (норм, при гипоксии – сниж). ОАМ (ураты +УЗИ). Радиология (увел объема циркулир-х Эритр – хром. Железо – усил гемопоэза). Стерн пункц (гиперплазия всех ростков, преобл эритроидного). Трепанобиопс (панмиелоз, мегакариоциты увел, сниж жиров ткани. Нар дифф-ки эритробластов). Пункция селез. Узи сел и печ

Лечение: Цель – снижение эритромассы. 1. кровопускание по 500 мл через 1-2 дня. 2. антиагрегантная терапия: ацетилсалициловая кислота по 300-500 мг/сут. 3. Цитостатики: гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Альфа-ИФН. Гидреа 500 мг 1 рвд. Радиотерапия ³²Р

ЗАДАЧА 49 Больная 18 лет обнаружила у себя плотный узелок в правой надключичной области, который в течение последующих 3 месяцев увеличился до размеров грецкого ореха…предварительного диагноза: лимфогранулематоз (ЛГМ).

''Общие симптомы'' ЛГМ: Ночные поты. Быстрое похудание

Гранулемы при ЛГМ: Лимфоциты. Нейтрофилы. Плазматические клетки. Эозинофилы

ЛГМ - опухолевое заболевание