№ 8 М 47., л поступил с жалобами…мрт головного мозга: без патологии.

I. Какой диагноз Вы поставите?4

1. Вторичная надпочечниковая недостаточность. (если патол процесс в гипоталамо-гипофизарной зоне)

2. Болезнь Кона (первичный гиперальдостеронизм - АГ (особ диастолич, кризовое, постоянно). Признаки гипокалиемии: мыш слабость, утомляемость, судороги. Полиурический синдром)

3. Болезнь Иценко-Кушинга. (гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризуется избыточной секрецией АКТГ и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией)

4. *Первичная надпочечниковая недостаточность. (б Адисона – недостточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом)

II. Какой из горм вырабат в пучковой зоне надпоч?3

1. Альдостерон. Клубочковая зона

2. Тестостерон.

3. *Кортизол. Пучковая зона

4. Эстрогены. Сетчатая зона

5. Адренокортикотропный гормон. Аденогипофиз (стимулирует пучковую зону)

III. Леч какими преп назнач в данном случае? 1,3

1. *Кортинефф. (сходен с гидрокортизоном +минералокортикоид)

2. *Стрептомицин, изониазид. Лечение туберкулеза

3. *Кортикостероиды.

4. *Сустанон -250. смесь эфиров тостестерона, для стимуляции потенции

IV. Признаки передозировки заместит тер минерало- и глюкокортикоидами:1,2,3,4

V. С какими заб след проводить дифф диагноз в данном случае?1,2,3,4

1. *Нейроцирк дистония по гипотенз типу.

2. *Язв бол жел.

3. *Нервн анорексия.

4. *Пеллагра. Деф вит РР. Ощущение жжения на языке, диарея, деменция, симметричные пятна ярко-красного, а затем грязно-бурогго цвета на лице, шее, на слизистых, на слизистых изъязвления, АД в N, функция надпочечников в N, астения, адинамии нет.

Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Аддисона. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разрушением обоих надпочечников, с последующим их казеозом и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпочечники гематогенно (из легких, урогенитальной сферы, почек,мкостей), но иногда туберкулез надпочечников является первичной локализацией процесса

Патогенез

Клинические симптомы болезни Аддисона появляются тогда,когда разрушены 95% надпочечниковой коры. Патогенез симптомов связан с выпадением продукции глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников. Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кор тикотропина.Пигментация может быть различных оттенков — от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюданазвание «бронзовая болезнь»). Артериальная гипотензия является одним из основных симптомов гипокортицизма. Она обусловлена недостатком альдостеронаи в меньшей мере глюкокортикоидов. Функция почек обычно нарушена, особенно в период криза.Снижена клубочковая фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и гипотензии, уменьшается реабсорбция натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен.Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.

Исследования: 1 ОАК:• вторичная нормоцитарная анемия, количество эритроцитов редко снижается ниже 3 х1012/л;• лейкопения;• лимфоцитоз;• эозинофилия;• увеличение СОЭ (в периоде обострения заболевания).

2. БАК (• гипогликемия — может быть достаточно выражена и может явиться причиной помрачения сознания, судорог (при этом содержание глюкозы в крови может снижаться до 3.3 ммоль/л и ниже); • скрытые нарушения углеводного обмена выявляются в тесте на толерантность к глюкозе (характерны плоские гликемические кривые).• гипонатриемия; • гипохлоремия;• гиперкалиемия;• уменьшение выделения калия с мочой;• увеличение выделения натрия с мочой.

3. ИИ крови: возможно снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов, появление антител к коре надпочечников. Проявления глюкокортикоидной недостаточности проявления дефицита глюкокортикоидной альдостерона недостаточности. УЗИ надпочечников выявляет атрофию обоих надпочечников; при компьютерной томографии, кроме атрофии, нередко обнаруживаются кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).

Болезнь Аддисона необходимо также дифференцировать созлокачественными новообразованиями, прежде всего желудочно-кишечного тракта, так как сходными признаками являются падение массы тела, анорексия. Для дифференциальной диагностики используются фиброгастроскопия, колоноскопия с биопсией,компьютерная томография органов брюшной полости и надпочечников. Нередко рак желудка, толстой кишки выявляются при обычном рентгеновском исследовании этих органов.

Лечебная программа при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. 1. Лечение туберкулеза. 2. Режим, лечебное питание, поливитаминотерапия. 3. Заместительная глюко- и минералокортикоидная терапия. 4. Лечение анаболическими средствами и адаптогенами. 5. Ксенотрансплантация коркового вещества надпочечников. 6. Диспансеризация.

Лечение туберкулеза проводится в период активности туберкулезного процесса. Назначается стрептомицин по 0.5-1 г в день (на курс лечения — до 50 г) в сочетании с фтивазидом, тубазидом, ПАСК или другими препаратами противотуберкулезного действия. Противотуберкулезная терапия проводится 2 раза в год под на- блюдением фтизиатра. Лечебное питание должно наряду с остальными лечебными мероприятиями обеспечить восстановление массы тела больного, его трудоспособности, адаптации к неблагоприятным условиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной для данного возраста, массы тела, пола и профессии. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидными средствами является основой лечения хронической надпочечнико- вой недостаточности. Лучшими препаратами следует считать кортизон и гидрокортизон, так как они обладают не только глюкокор- тикоидным, но и минералокортикоидным эффектом. Суточная доза препаратов распределяется на отдельные прие- мы с учетом биологического ритма секреции глюкокортикоидов надпочечниками. При трехкратном приеме препаратов рекоменду- ется утром принимать 50% суточной дозы, в 13-14 ч — 30%, в 18- 19 ч — 20%. При двукратном приеме утром назначают 2/3, вечером — 1/3 суточной дозы. Кортизон — выпускается в таблетках по 0.025 г и в виде сус- пензии для внутримышечного введения — в ампулах по 10 мл 2.5% раствора (т.е. в 1 мл раствора содержится 25 мг кортизона). Доза кортизона определяется степенью тяжести заболевания и может составить 1-11/2 таблетки утром и 1/2-1 таблетку днем, при тяжелом течении может понадобиться третий прием и суточная доза препарата может достигать 21/2-3 таблеток. Гидрокортизон применяется в виде суспензии гидрокортизона ацетата с содержанием в 1 мл 25 мг препарата (параметры дейст- вия и дозировки те же, что и для суспензии кортизона ацетата, вводится только внутримышечно) и в виде водорастворимых пре- паратов — гидрокортизона гемисукцината и гидрокортизона фос- фата, которые содержат в 1 мл раствора 25 мг препарата и вводят- ся внутримышечно и внутривенно. Экстренная помощь при передозировке минералокортикоидов заключается в немедленной отмене препарата, внутривенном ка- пельном введении 0.5% раствора калия хлорида, внутривенном введении фуросемида (лазикса), назначении диеты, богатой кали- ем (апельсиновый сок, курага, изюм, чернослив, печеный карто- фель), приеме внутрь 10% раствора калия хлорида по 2 столовые ложки 3-4 раза в день с фруктовым соком. Больные, страдающие хронической недостаточностью коры надпочечников, подлежат пожизненному диспансерному наблюде- нию. Они осматриваются врачом-эндокринологом 6 раз в год, фтизиатром и невропатологом — 1 раз в год, остальными специа- листами — по показаниям.

Туберкулезная инф может заноситься в надпочечники гематогенно из легких, почек, костей, но м.б. и единственной локализацией

Перидозировка глюкокортикоидов (кушингоидный синдром) полное лунообразное лицо, стрии, ^ массы тела, ув. АД, гипергликемия, язвы ДПК и желудка, аменорея.

Перидозировка минералокортикоидов: периф отеки, рвота, боли в суставах, ^ АД, гипер Na емия, гипо К емия.

Некроз надпочечников при СПИДе.

Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).

Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов)

Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников