10, . Возд, газовая эмболия. Кесонная б-нь.

Воздушная эмболия возникает при попадании в кровоток воздуха. Встречается при ранении вен шеи, чему способ­ствует отрицательное давление в них; при зиянии вен внутренней поверхности матки после родов; при повреждении склерозированного легкого, вены которого не спадаются; при наложении пневмоторакса; при операциях на открытом серд­це; при случайном введении воздуха в вену вместе с лекарственными вещест­вами. Попавшие в кровь пузырьки воздуха вызывают эмболию сосудов малого круга кровообращения, наступает внезапная смерть. При этом воздух накапли­вается в полости правого сердца и растягивает его.

Газовая эмболия, т. е. закупорка сосудов пузырьками газа, встречается у рабочих, занятых на кессонных работах, водолазов в случаях быстрого пере­хода от высокого атмосферного давления к нормальному, т. е. при быстрой декомпрессии. С повышением атмосферного давления в крови происходит накопление и растворение большого количества азота, который пере­ходит в ткани. При быстрой декомпрессии высвобождающийся из тканей азот не успевает выделиться легкими и накапливается в виде пузырьков газа в крови. Газовые эмболы закупоривают капилляры головного и спинного мозга, печени, почек и других органов, что сопровождается появлением в них очагов ишемии и некроза, развитием множественных кровоизлияний и тромбов. Эти изменения характерны для кессонной болезни. Близки к кессонной болезни изменения, которые встречаются у летчиков при скоростных подъемах и спусках. Иногда газовая эмболия возникает как осложнение газовой (анаэробной) гангрены.

11, Гликогенозы

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нару­шения обмена гликогена, называются гликогенозами. Обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 раз­личных ферментов.

	Дефицит фермента	Локализация накоплений
Без нарушения структуры гликогена
Гирке Помпе	Глюкозо-6-фосфатаза Кислая а-глюкозидаза	Печень, почки Гладкие и скелетные мышцы
Мак-Ардля Герса	Система фосфорилаз мышц Фосфорилаза печени	миокард Скелетные мышцы Печень
С нарушением структуры гликогена
Лимитдекстри- ноз Амилопектиноз	Амило-1,6-глюкозидаза Амило-( 1,4-1,6) -трансглюкозидаза	Печень, мышцы, сердце Печень, селезенка, лимфоузлы

Морфологическая диагностика гликогеноза возможна при биопсии с помощью гистоферментативных методов.

13. Нарушение обмена Са и фосфора - минеральные дистрофии. Минералы участвуют в построении структурных элементов клеток и тка­ней и входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, пигментов, белко­вых комплексов. Они являются биокатализаторами, участвуют во многих об­менных процессах, играют важную роль в поддержании кислотно-основного состояния и в значительнои мере определяют нормальную жизнедеятельность организма. Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, меди, калия и железа. Нарушения обмена кальция. Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбу­димости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, регуляции кислот­но-основного состояния, формирования скелета и т. д. Кальций абсорбируется с пищей в виде фосфатов в верхнем отрезке тонкой кишки, кислая среда которой обеспечивает всасывание. Большое значение для абсорбции кальция в кишечнике имеет витамин D, который катализирует образование растворимых фосфорных солей кальция. В утилизации кальция (кровь, ткани) большое значение имеют белковые коллоиды и рН крови.

В высвобожденной концентрации (0,25-0,3 ммоль/ л) кальций удерживается в крови и тканевой жидкости. Основная масса кальция находится в костях (депо кальция), где соли Са связаны с органической основой костной ткани. В компактном веществе костей кальций является относительно стабильным, а в губчатом веществе эпифизов и метафизов - лабильным. Раство­рение кости и «вымывание» кальция проявляются в одних случаях лакунарным рассасыванием, в других - так называемым пазушным рассасыванием, или гладкой резорбцией. Лакунарное рассасывание кости осуществляется с помошью клеток - остеокластов; при пазушном рассасы­вании, как и при гладкой резорбции, происходит растворение кости без участия клеток, обра­зуется «жидкая кость». В тканях кальций выявляют методом серебрения Косса. Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрецией его толстой кишкой, почками, печенью (с желчью) и некоторыми железами. Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и шитовидная железа (кальцитонин) .

При гипо­функции околощитовидных желез (паратгормон стимулирует вымывание кальция из костей), как и при гиперпродукции кальцитонина (кальцитонин способствует переходу кальция из крови в костную ткань), содержание кальция в крови снижается; гиперфункция околощитовидных желез, как и недостаточная продукция кальцитонина, наоборот, сопровождается вымыванием кальция из костей и гиперкальциемией. Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистро­фией, или обызвествлением. В его основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гли­козаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна. В связи с этим различают внутриклеточное и внеклеточное обыз­вествление. Кальциноз может быть системным (распространенным) или местным. Механизм развития. В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.

1.Метастатическое о6ызвествленuе (известковые метастазы) имеет распро­страненный характер. Основной причиной его возникновения является гипер­кальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пони­женным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). Поэтому возникновение известковых метастазов отмечают при разрушении костей (множественные переломы, миеломная болезнь, метастазы опухоли), остеомаляции и гиперпаратиреоидной остеодистрофии, поражениях толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия) и почек (поликистоз, хронический нефрит), избыточном введении в организм витамина D и др. Соли кальция при метастическом обызвествлении выпадают в разных органах и тканях, но наиболее часто - в легких, слизистой оболочке же­лудка, почках, миокарде и стенке артерий. Это объясняется тем, что легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большей

щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани других органов. В миокарде и стенке артерий известь отклады­вается в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и относительно бедны углекислотой

. Внешний вид органов и тканей мало изменяется, иногда на поверхности разреза видны беловатые плотные частицы. При известковых метастазах соли кальция инкрустируют как клетки паренхимы, так и волокна и основное вещество соединительной ткани. В миокарде и почках первичные отложения извести находят в митохондриях и фаголизосомах, обладающих высокой активностью фосфатаз (образование фосфата кальция). В стенке ар­терий и в соединительной ткани известь первично выпадает по ходу мембран и волокнистых структур. Вокруг отложений извести наблюдается воспалитель­ная реакция, иногда отмечают скопление макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. 2. При дистрофическом обызвествлении, или петрификации, отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях, омерт­вевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии; гиперкальциемия отсутствует. Основная причина дистрофического обызвествления - физико-хи­мические изменения тканей, обеспечивающие абсорбцию извести из крови и тканей жидкости. Наибольшее значение придается ощелачиванию среды и усилению активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей.

При дистрофическом обызвествлении в тканях образуются разных разме­ров известковые сростки каменной плотности - петрификаты; в ряде случаев в петрификатах появляется костная ткань (оссификация). Петрификаты об­разуются в казеозных очагах при туберкулезе, гуммах, инфарктах, фокусах хронического воспаления и т. д. Дистрофическому обызвествлению подвергают­ся также рубцовая ткань (например, клапанов сердца при его пороке, ате­росклеротических бляшек - рис. 43), хрящи (хондрокальциноз), погибшие паразиты (эхинококк, трихины), мертвый плод при внематочной беременности (литопедион) и др. 3. Механизм метаболического обызвествления (известковая подагра, интер­стициальный кальциноз) не выяснен: общие (гиперкальциемия) и местные (дистрофия, некроз, склероз) предпосылки отсутствуют. В развитии метабо­лйческого обызвествления главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем кальций не удержи­вается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой его концентрации, а также наследственно обусловленной повышенной чувствительности тканей к кальцию - кальцергии, или кальцифилаксии.

Различают системный и ограниченный интерстициальный кальциноз. При интерстициальном системном(универсальном) кальцинозе из­весть выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудах; иногда локализация отложений извести бывает такой же, как при известковых метастазах. Интерстиц ограниченный (местный)кальциноз, или известковая подагра, характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног. Исход. Неблагоприятен: выпавшая известь обычно не

рассасывается или рассасывается с трудом.

14.Некроз (от греч. nekros - мертвый) - омертвение,. гибель клеток и тканей в живом организме; при этом жизнедеятельность их полностью прекращается. Некротический процесс проходит ряд стадий – морфогенез некроза: 1) паранекроз - подобные некротическим, но обра­тимые изменения; 2) некробиоз - необратимые дистрофические изменения, характеризующиеся преобладанием катаболических реакций над анаболи­ческими; 3) смерть клетки, время наступления которой установить трудно; 4) аутолиз - разложение мертвого субстрата под действием гидролитических ферментов погибщих клеток и макрофагов. В морфологическом выражении некроз равнозначен аутолизу. Своеобразной формой некроза является апоптоз (от греч. аро - разделение и ptosis - опущение, падение). В основе апоптоза лежат разделение клетки на части с образованием апоптозных тел (фрагменты клетки, окруженные мембраной и способные к жизнедеятельности) и последующий фагоцитоз этих тел макрофагами.Некробиотические и некротические процессы (некроз, апоптоз) происходят постоянно как проявление нормальной жизнедеятельности организма, так как отправление любой функции требует затрат материального субстрата, воспол­няемых физиологической регенерацией.

Кроме того, большая часть клеток организма постоянно подвергается старению, естественной смерти с последую­щим их разрушением путем апоптоза и физиологического аутолиза. Некроз возникает чаще, и раньше в функционально-активных паренхима­тозных структурах (функционально отягощенные отделы миокарда, прокси­мальные и дистальные отделы почек, нейроны головного мозга и т. д.). Некрозу могут подвергаться часть клетки, клетка, группа клеток, участок ткани, органа, целый орган или часть тела. Поэтому в одних случаях он определяется лишь при микроскопическом исследовании, в других - хорошо различим невооруженным глазом.Микроскопические признаки некроза. К ним относятся характерные изме­нения клетки и межклеточного вещества. Изменения клетки касаются как ядра, так и цитоплазммы. Ядро сморщивается, при этом происходит кон­денсация хроматина - карuопuкноз, распадается на глы6ки­ - кариорексис и растворяется - карuолuзuс. Пикноз, рексис и лизис ядра являются последовательными стадиями процесса и отражают динамику активации гидролаз - рибонуклеазы и дезоксирибонуклеазы, что ведет к отщеплению от нуклеотидов фосфатных групп и высвобождению нуклеиновых кислот, которые подвергаются деполимеризации.

В цитоплазме происходят денатурация и коагуляция белков, сменяемая обычно кол­ликвацией, ультраструктуры ее погибают. Изменения могут охватывать часть клетки (фокальный коагуляцuонный некроз), которая отторгается, или всю клетку (коагуляция цитоплазмы). Коагуляция завершается nлазморексисом - ­распадом цитоплазмы на глыбки. На заключительном этапе разрушение мембранных структур клетки ведет к ее гидратации, наступает гидролити­ческое расплавление цитоплазмы - nлазмолиз. Расплавление в одних случаях охватывает всю клетку (цитолиз), в других - лишь часть ее (фокальный колликвационный некроз, или баллонная дистрофия). Изменения межклет вещ-ва при некрозе охватывают как межуточное вещество, так и волокнистые структуры. Межуточное ве­щество вследствие деполимеризации его гликозаминогликанов и пропитывания белками плазмы крови набухает и расплавляется. Коллагеновые волокна также набухают, пропитываются белками плазмы (фибрин), превращаются в плотные гомогенные массы, распадаются или лизируются. Изменения эластических волокон подобны описанным выше: набухание, базофилия, рас­пад, расплавление -эластолиз. Ретикулярные волокна нередко сохра­няются в очагах некроза длительное время, но затем подвергаются фрагмен­тации и глыбчатому распаду; аналогичны изменения и нервных волокон.

Распад волокнистых структур связан с активацией специфических фермен­тов - коллагеназы и эластазы. Таким образом, в межклеточном веществе при некрозе чаще всего развиваются изменения, характерные для фибриноидного некроза. Реже они проявляются резко выраженными отеком и ослизнением ткани, что свойственно колликвационному некрозу. При некрозе жировой ткани преобладают липолитические процессы. Происходит расщепление нейтральных жиров с образованием жирных кислот и мыл, что ведет к реактивному воспалению, образованию лиnогранулем. Итак, в динамике некротических изменений, особенно клетки, существует смена процессов коагуляции и колликвации, однако нередко отмечается преобладание одного из них, что зависит как от причины, вызвавшей некроз, и механизма его развития, так и от структурных особенностей органа или ткани, в которых некроз возникает, при распаде клеток и межклеточного вещества в очаге некроза обра­зуется тканевый детрит. Вокруг очага некроза развивается демаркационное воспаление.

При некрозе тканей изменяются их консистенция, цвет, запах. В одних случаях мертвая ткань становится плотной и сухой (мумификация), в дру­гих - дряблой и расплавляется (миомаляция, энцефаломаляция от греч. malakas - мягкий). Мертвая ткань нередко бывает бледной и имеет бело­-желтый цвет. Таковы, например, очаги некроза в почках, селезенке, миокарде при прекращении притока. крови, очаги некроза при действии мико6актерий туберкулеза. Иногда, напротив, она пропитана кровью, имеет темно-красный цвет. Примером могут служить возникающие на фоне венозного застоя очаги циркуляторного некроза в легких. При гнилостном расплавлении мертвая ткань издает характерный дурной запах.

15.Виды некрозов. Классификация. Учитываются причина, вызывающая некроз, механизм развития, клинико-морфологические особенности. В зависимости от причины некроза: травматический, токсический, трофоневротический, аллергический, сосу­дистый. Травматический некроз является результатом прямого действия на ткань физических или химических факторов. Такой некроз возникает при воздей­ствии радиации, низких (отморожение) и высоких (ожог) температур, в краях раневого канала, при электротравме. Токсический некроз развивается в резуль­тате действия на ткани токсинов как бактериального, так и небактериального происхождения, химических соединений различной природы (кислоты, щело­чи, лекарственные препараты, этиловый спирт и др.). Таков, например, некроз эпителия проксимального отдела нефрона при отравлении сулемой, некроз кардиомиоцитов при воздействии дифтерийного экзотоксина. Трофоневроти­ческий некроз возникает при нарушениях нервной трофики тканей. В ре­зультате этих нарушений развиваются циркуляторные расстройства, дистро­фические и некробиотические изменения, завершающиеся некрозом. Таковы некрозы при заболеваниях и травмах центральной и периферической нервной системы (незаживающие язвы при повреждении периферических нервов).

Примером трофоневротического некроза являются пролежни. Аллергический некроз ткани наступает в сенсибилизированном организме и является, Kaк правило, выражением реакций гиперчувствительности не­медленного типа. Обычно это-фи6риноидный некроз, часто встречающийся при инфекционно-аллергических и аутоиммунных заболеваниях. Классическим примером аллергического некроза может служить феномен Артюса. Сосу­дистый некроз, который называют инфарктом, возникает при нарушении или прекращении кровотока в артериях вследствие тромбоза, эмболии, длительного спазма (антиогенный некроз). Недостаточный приток крови вызывает ишемию, гипоксию и гибель ткани вследствие прекращения окислительно-восстанови­тельных процессов (ишемический некроз). В развитии сосудистого некроза большое значение имеет функциональное напряжение органа в условиях не­достаточности коллатерального кровообращения при сужении просвета основ­ных артерий, питающих орган. Механизм развития: В зависимости от механизма действия патогенного фактора различают прямой некроз, обусловленный не­посредственным воздействием (травматический и токсический некрозы) и непрямой некроз, возникающий опосредованно через сосудистую и нервно-эндо­кринную системы (трофоневротический, аллергический, сосудистый некрозы).

Клин-морф формы некроза выделяют, учи­тывая структурно-функциональные особенности органов и тканей, в которых возникает некроз, а также причины его возникновения и условия развития. Среди них различают коагуляционный некроз, колликвационный некроз, гангре­ну, секвестр, инфаркт. Коагуляционный (сухой) некроз характеризуется тем, что возникающие при нем мертвые участки сухие, плотные, серо-желтого цвета. В основе сухого некроза лежат процессы денатурации белков с образованием труднораство­римых соединений, которые могут длительное время не подвергаться гидроли­тическому расщеплению, ткани при этом обезвоживаются. Условия для разви­тия сухого некроза имеются прежде всего в тканях, богатых белками и бедных жидкостями. Примером могут служить восковидный, или ценкеровский (описан Ценкером) , некроз мышц, при инфекциях (брюшной и сыпной тифы), травме; творожистый некроз при туберкулезе, сифилисе, лепре, лимфогрануле­матозе; фибриноидный некроз при аллергических и аутоиммунных заболеваниях. Колликвационный (влажный) некроз характеризуется расплавлением мертвой ткани, образованием кист. Развивается он в тканях, относительно бедных белками и богатых жидкостью, где существуют благоприятные усло­вия для гидролитических процессов. Типичным влажным некрозом является очаг серого размягчения (ишемический инфаркт) головного мозга.

При рас­плавлении масс сухого некроза говорят о вторичной колликвации. Гангрена (от греч. gangraina - пожар) - некроз тканей, соприкасающих­ся с внешней средой, при этом ткани становятся серо-бурыми или черными, что связано с превращением кровяных пигментов в сульфид железа. Раз­личают сухую и влажную гангрены. Как разновидность гангрены выделяют пролежни- омертвение поверх­ностных участков тела (кожа, мягкие ткани), подвергающихся давлению. Поэтому пролежни чаще появляются в области крестца, остистых отростков позвонков, большого вертела бедренной кости. 'По своему генезу это трофо­невротический некроз, который возникает обычно у тяжелобольных, страдаю­щих сердечно-сосудистыми, онкологическими, инфекционными или нервными болезнями. Секвестр - участок мертвой ткани, который не подвергается аутолизу, не замещается соединительной тканью и свободно располагается среди живых тканей. Секвестры обычно возникают в костях при воспалении костного мозга - остеомиелите. Вокруг такого секвестра образуются секвестральная капсула и полость, заполненная гноем. Нередко секвестр выходит из полости через свищи, которые закрываются лишь после полного его выделения.

Секвест­рируются и мягкие ткани (например; участки некроза легкого, пролежня) ; такие секвестры, как правило, быстро расплавляются. Инфаркт (от лат. infarcire - начинять, набивать) - это сосудистый ишемический) некроз, следствие и крайнее выражение ишемии. Инфаркт­ самый частый вид некроза. Форма, величина, цвет и консистенция инфаркта могут быть различными. Чаще инфаркты бывают клиновидными, основание клина об­ращено к капсуле, а острие - к воротам органа. Они образуются в селезенке, почках, легких, что определяется характером ангиоархитектоники этих орга­нов - магистральным типом ветвления их артерий. Реже инфаркты имеют неправильную форму. Такие инфаркты встречаются в сердце, мозге, кишечнике, т. е. в тех органах, где преобладает не магистральный, а рассыпной или смешанный тип ветвления артерий. Инфаркт может охватывать большую часть или весь орган (субтотальный или тотальный инфаркт) или обнаруживается лишь под микроскопом (микроинфаркт). Если инфаркт развивается по типу коагуляционного некроза, то ткань в области омертвения уплотняется, становится суховатой (инфаркт миокарда, почек, селезенки); если же инфаркт образуется по типу колликвационного некроза, она размягчается и разжижается (инфаркт мозга, кишки).

В зависимости от внешнего вида (в основном цвета) различают три вида инфаркта: белый, белый с геморрагическими венчиком и красный. Белый (ишемический) представляет собой участок бело-желтого цвета, хорошо отграниченный от окружающей ткани. Обычно он возникает в участках с недостаточным коллатеральным кровообращением. Особенно часто встречается в селезенке, почках. Белый нфаркт с геморрагическим венчиком представлен участком бело­-желтого цвета, но этот участок окружен зоной кровоизлияний. Она образуется в результате того, что спазм сосудов по периферии инфаркта сменяется паретическим их расширением и развитием кровоизлияний. Такой инфаркт находят в почках, миокарде. При красном (геморрагическом) участок омертвения пропитан кровью, он темно-красный и хорошо отграничен. Благоприятным условием для такого И является венозный застой. Встречается такой И в легких,реже-в киш-ке,селезенке,почках. Исход некроза. При благоприятном исходе вокруг омертвевших тканей возникает реактивное воспаление, которое отграничивает мертвую ткань. Такое воспаление называется демаркационным, а зона отграничения - демаркацион­ной зоной.

В этой зоне кровеносные сосуды расширяются, возникают пол­нокровие, отек, появляется большое число лейкоцитов, которые высвобождают гидролитические ферменты и расплавляют (рассасывают) некротические массы. Вслед за этим размножаются клетки соединительной ткани, которая замещает или обрастает участок некроза. При замещении мертвых масс соединительной тканью говорят об их организации. На месте некроза в таких случаях об­разуется рубец. Обрастание участ­ка некроза ведет к его инкапсуляции. В мертвые массы при сухом некрозе и в очаг омертвения, подвергшийся организации, могут отклады­ваться соли кальция. В этом случае развивается обызвествление (петри­фикация) очага некроза. В некоторых случаях в участке омертвения отмечается образование кости - оссификация. При расса­сывании тканевого детрита и формировании капсулы, что встречается обычно при влажном некрозе и чаще всего в головном мозге, на месте омертвения появляется полость - киста. Неблагоприятный исход некроза - гнойное расплавление очага омертве­ния. Таково гнойное расплавление инфарктов при сепсисе (септические инфаркты). В исходе некроза на ранних этапах внутриутробного развития возникает порок органа, части тела.