24, Белковые дистрофии и их виды. Механизм развиния.

Белковая дистрофия – это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных дистрофий выделяют зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую дистрофии.

При зернистой дистрофии во время гистологического исследования в цитоплазме клеток можно увидеть белковые зерна. Зернистая дистрофия поражает паренхиматозные органы: почки, печень и сердце. Эта дистрофия получила название мутное или тусклое набухание. Это имеет связь с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии становятся слегка набухшими, а поверхность на разрезе смотрится тусклой, мутной, как бы «ошпаренная кипятком». Способствует развитию зернистой дистрофии несколько причин, которые можно разделить на 2 группы: инфекции и интоксикации. При этом виде дистрофии поражается эпителий извитых канальцев почки. В нормальных канальцах почек наблюдаются ровные просветы, а при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы подвергается разрушениям, и просвет становится звездчатой формы.

Почечная зернистая дистрофия заканчивается двумя вариантами. Благоприятный исход возможен при устранении причины, эпителий канальцев в данном случае возвращается к норме. Неблагоприятный исход наступает при продолжающемся воздействии патологического фактора – процесс становится необратимым, дистрофия преобразуется в некроз. Печень при зернистой дистрофии также немного увеличена. На разрезе ткань приобретает цвет глины. Гистологический признак зернистой дистрофии печени – непостоянное наличие белковых зерен. Необходимо обращать внимание – имеется или разрушена балочная структура. При этой дистрофии белки разделяются на отдельно располагающиеся группы или отдельно лежащие гепатоциты, что получило название дискомплексация печеночных балок. Сердечная зернистая дистрофия: сердце внешне также слегка увеличено, миокард становится дряблым, на разрезе напоминает вареное мясо. Макроскопически белковых зерен не наблюдается. При гистологическом исследовании критерием данной дистрофии является базофилия. Волокна миокарда различно воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки волокон интенсивно окрашиваются гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно красятся эозином в синий.

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко - в печени и совсем редко - в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка - алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой.

Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

25.Дистрофия (от греч. dys – нарушение, trophe - питаю) - сложный патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения. Под трофикой понимают совокупность механизмов, определяющих мета­болизм и

структурную организацию ткани (клетки)которые необходимы для отправления специализированной функции. Среди этих механизмов выделяют клеточные и внеклеточные. Клеточные механизмы обеспе­чиваются структурной организацией клетки и ее ауторегуляцией. Это значит, что трофика клетки в значительной мере является свойством самой клетки как сложной саморегулирующейся системы. Жизнедеятельность клетки обеспечивается «окружающей средой» и регулируется с помощью ряда систем организма. Поэтому внеклеточные механизмы трофики располагают транспорт­ными (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) и интегративными (нейро­эндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции. Из сказанного следует, что непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечи­вающих трофику.

1. расстройства ауторегуляции клетки могут быть вызваны различными факторами (гиперфункция, токсические вещества, радиация, наследственная недостаточность или отсутствие фермента и т. д.). Большую роль придают полому генов - рецепторов, осуществляющих «координированное торможение функций различных ультраструктур. Нарушение ауторегуляции клетки ведет к энергетическому ее дефициту и к нарушению ферментативных nроцессов в клеетке. Ферментоnатия, или энзимопатия (приобретенная или наслед-ная), становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии при нарушениях клеточных механизмов трофики. 2. Нарушения функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий. 3. При расстройствах эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз и т. д.) можно говорить об эндокринных, а при наруше­нии нервной регуляции трофики (нарушенная иннервация, опухоль головного мозга и т. д.) – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непосредственной связью их с боезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развится необратимый порок развития. При дистрофиях в клетке и (или)межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, углеводы, минералы, вода) которые характеризуются количеств и качественными изменениями в результате нарушения ферментат процессов. Морфогенез.Среди механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию Инфильтрация - проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с нед-тью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например инфильтрация грубодисперсным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция( фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклет вещ-ва, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушен обмена в ткани(клетке).Таковы жировая дистрофиякардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации, фибриноидное набухание соединит ткани при ревматич болезнях. Извращенный синтез – это синтез в клетках или тканях вещ-в не встреч в них в норме. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке и аномальных белково-полисахаридных комплексов амилоида в межклет вещ-ве; синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом; синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете. Трансформация –образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на посторенние белков, жиров и углеводов. Например: тр-ция компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген. Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто явл-ся послед-ми стадиями в их развитии.

Морфологическая специфика. Ультраструктурная морфология дистро­фий обычно не имеет какой-либо специфики. Она отражает не только поврежде­ние органелл, но и их репарацию (внутриклеточная регенерация). Вместе с тем возможность выявления в органеллах ряда продуктов обмена (липиды, гликоген, ферритин) позволяет говорить об ультраструктурных изменениях, характерных для того или иного вида дистрофий. Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на тканевом и клеточномуровнях, причем для доказательства связи дистрофии с наруше­ниями того или иного вида обмена требуется применение гистохимических методов. Изменения органа при дистрофии (размер. цвет, консистенция, структура на разрезе) в одних случаях представлены исключительно ярко, в других - отсутствуют, и лишь микроскопическое иссле­дование позволяет выявить их специфичность. В ряде случаев можно говорить о системном характере изменений при дистрофии (системный гемосидероз. Системный мезенхимальный амилоидоз, системный липоидоз).

В классификации дистрофий придерживаются нескольких принципов. Выделяют: I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специа­лизированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматоз­ные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые: 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные. III. В зависимости от влияния генетических факторов: 1) приобретенные: 2) наследственные. IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

26.Гиалиноз (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), при нем в соединительной ткани образуются однородные полупроз­рачные плотные массы (гиалин), напомин гиалиновый хрящ. Ткань уп­лотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза. Гиалин - это фибриллярный белок. В нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также ли­пиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, фер­ментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет. Механизм: ведущ роль играет де­струкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проница­емости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторны­ми), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморра­гией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на из­мененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образова­нием белка - гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают учас­тие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибри­ноида) , воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (систем­ным) и местным. Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови. Микроскопия. Гиалин обнаруживают в субэндотелиаль­ном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщен­ные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо­лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони­ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблю­дается в селезенке взрослых и пожилых людей.Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы.

В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболи­ческие, но и иммунные механизмы. 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, воз­никающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонен­тов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброка­чественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2) лuпогuалuн, содержащий липиды и бета-липопротеиды(обнаруживается чаще всего при са­харном диабете); 3) сложный гuалuн; строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (харак­терен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний). Гиалиноз собственно соединительной ткани. Разви­вается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопия. Находят набухание соединительноткан­ных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атро­фии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).

Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди­ците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспа­ления. Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный ме­ханизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложе­ний. Внешний вид органов изменя­ется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефро­цирроза) . Ткань становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревма­тичес пороке ). Исход. неблагоприятный, но возможно и расса­сывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах ­может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молоч­ной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

27.Мукоидное и фибриноидное набухание относится к стромально-сосудистым (мезенхимальные) белковым дистрофиям, кот развиваются в ре­зультате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые струк­туры, клетки) и нервными волокнами. К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание ( фибриноид), гиалиноз, амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазмор­рагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процес­сов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов вхо­дит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клет­ками-амилоидобластами.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация сое­динительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидро­фильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопроте­иды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества. Микроскопия: Основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим - сиреневое или красное. Возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но на­бухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся мало­устойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточ­ными реакциями - появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоци­тарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо­тропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеро­склерозе, эндокринопатиях и пр. Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании. Причины. в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гипер­чувствительности). Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита ­вальвулита) . Фибриноидное набухание (фибриноид) – глубокая сое­динительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида - сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды.

Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонен­том его является фибрин. Микр картина: пучки коллаге­новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, обра­зуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пиро­фуксином окрашиваются в желтый цвет, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещ-вa. В исходе иногда развивается фибриноидный некроз, характериз полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза

обычно выражена реакция макрофагов. Внешний вид. Различные органы и ткани мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании. Причины: чаще всего это проявление инфекционно-аллергич, аллергических и аутоиммунных и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертоничес­кой болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибри­ноидное набухание имеет распр-ный (системный) характер.

Местно может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.). Исход характеризуется развитием некроза, заме­щением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачест­венной гипертонии, характер фибриноидным некрозом и измене­ниями артериол клубочков).

28. Паренхиматозные белковые дистрофии.(диспротеинозы). Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комплексы состовляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков, в цитоплазме содер­жатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов. Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-­химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возни­кает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционныu (сухой) или колликвационный (влажный) некроз. К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокаль­ным коагуляционным некрозом клетки. Часто встречается в почках, редко - в печени и совсем редко - в миокарде. В почках при микроскоп ис-нии накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-кап дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуоляр­но-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме, при которых первично поражается гломерулярный фильтр(гломерулонефрит, амилоидоз почек). В печени в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фиб­рилл особого белка - алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетиче­ской функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия. Исход неблагоприятен: она завершает­ся необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки. Гuдропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников. Микроскопия: паренхимат клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содер прозрачн жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Что приводит к распаду ультраструктур клетки и пере­полнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией. Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистро­фии, она обнаруживается обычно под микроскопом. Механизм развития: отражает наруше­ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно­-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницае­мости мембран клетки, сопровождающееся их распадом.

Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разры­вают внутримолекулярные связи с присоединением воды. Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднознач­ны. В почках- это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечиваю­щей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистро­фия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической ди­строфии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Исход неблагоприятный, она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избы­точным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиnер­кератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкопла­кия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке).

Процесс мо­жет быть местным или распространенным. Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития рако­вой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

29.Опухоли нервной сис и оболочек мозга отличаются большим разнообразием, так как возникают из различных элементов нерв сис: централ,вегетативной, периферической, а также входящих в состав этой системы мезенхимальных элементов. Они могут быть более или менее зрелые, т. е.доброкачеств и злокачест. Однако, локализуясь в головном или спинном мозге, они по существу всегда являются злокачествен­ными, так как даже при медленном росте оказывают давление на жизненно важные центры и вызывают нарушения их функций. Опухоли ЦНС подразделяются на ней­роэктодермальные и менингососудистые. I.Нейроэктодермальные опухоли (нейроэпителиальные) опухоли головного и спинного мозга построены из производных нейро­эктодермы. Они чаще, чем опухоли других органов, имеют дизонтогенетическое происхождение, т. е. развиваются из остаточных скоплений клеток-предшественников зрелых элементов ЦНС, и их гисто­генетическая принадлежность иногда устанавливается с большим трудом. Чаще клеточный состав опухолей соответствует определенным фазам развития нейрональных и глиальных элементов нервной системы.

Среди нейроэктодер­мальных опухолей выделяют: астроцитарные; олигодендроглиальные; эпенди­мальные и опухоли хориоидного эпителия; нейрональные; низкодифференциро­ванные и эмбриональные. Злокачественные нейроэктодермальные опухоли метастазируют, как правило, в пределах полости черепа и крайне ред­ко - во внутренние органы. 1. Астроцитарные опухоли (глиомы) делят на доброкачественные - астроци­тому и злокачественные - астробластому (злокачественная астроцитома). Астроцитома - наиболее частая из нейроэктодермальных доброкачествен­ных опухолей, развивается из астроцитов. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей; локализуется во всех отделах мозга. Диаметр опухоли составля­ет 5-10 см, от окружающей ткани мозга она отграничена не всегда четко, на разрезе имеет однородный вид, иногда встречаются кисты. Опухоль бедна сосу­дами, растет медленно. Различают три гистологических вида астроцитом: фибриллярную, прото­плазматическую и фибриллярно-протоплазматическую (смешанную). Фи6рuл­лярная астроцитома богата глиальными волокнами, располагающимися в виде параллельно идущих пучков, содержит мало клеток типа астроцитов. Протоплазматическая астроцитома состоит из разной величины отростчатых клеток, подобных астроцитам, причем отростки образуют густые сплетения.

Фu6рuллярно-протоплазматuческая (смешанная) характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных отростчатых клеток. Астро6ластома (злокачественная астроцитома) характеризуется клеточ­ным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается редко. 2.Олuгодендроглuальные опухоли среди них выделяют доброкачественные­ олигодендроглиому и злокачественные ­олигодендроглиобластому. Олигодендро­глuома часто имеет вид очага однородной серо-розовой ткани. Построена из небольших круглых или веретенообразных клеток, характерны мелкие кисты и отло­жения извести. Олигодендроглиобла­стома отличается клеточным полимор­физмом, обилием патологических мито­зов, появлением очагов некроза. 3.Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия Среди этих опухолей к доброкачест­венным относятся эпендимома и хориоидная папиллома, а к злокачественным - эпендимобластома и хориоидкар­цинома. Эпендимома - глиома, связанная с эпендимой желудочков мозга. Она имеет вид интра- или экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фоку­сами некроза. Типичны скопления уни- или биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) и полости, выстланные эпителием (истинные розетки).

Эпендимобластома - злокачественный вариант эпендимомы (злокаче­ственная эпендимома). Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых людей может напоминать глиобластому, а у детей - медуллобласто­му. Растет быстро, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе. Хориоидная папиллома - папиллома из эпителия со­судистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга, состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпите­лиальных клеток кубической или призматической формы. Хориоидкарцинома имеет вид узла, располагается в желудочках, связана с сосудистым сплетением. Построена из анаплазированных покровных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак). Встречается редко. 4.Нейрональные опухоли относят ганглионеврому (ганглиоцитома), ганг­лионейробластому (злокачественная ганглиоцитома) и нейробластому. Ганглионеврома (ганглиоцuтома) - редкая доброкачественная опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже - в полушариях большого мозга. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пуч­ками глиальной стромы. Ганглионейробластома - злокачественный аналог ганглионевромы (зло­качественная ганглиоцитома) - чрезвычайно редкая опухоль цнс.

Отличается клеточным полиморфизмом, подобна злокачественной глиоме. Нейро6ластом.а - редкая высокозлокачественная опухоль мозга, встреча­ется у детей. Построена из крупных клеток с пузырьковидным ядром, многочисленными митозами; клетки растут в виде синцития, много тонкостенных сосудов. 5.Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли К ним относят медуллобластому иглиобластому. Медулло6ластома -опухоль, построенная из самых незрелых клеток - медуллобластов, и поэтому отли­чается особо выраженной злокачественностью; ее наиболее частая локализа­ция - червь мозжечка. Встречается преимущественно у детей. Г лио6ластома - злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализует­ся в белом веществе любых отделов головного мозга. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний; границы ее нечеткие. Построена из клеток разной величины, отличающих­ся различной формой ядер, их величиной и содержанием хроматина. В клетках много гликогена. Часты патологические митозы: опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы разви­ваются только в пределах головного мозга. II.Менингососудистые опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые среди них - менингиома и менингеальная саркома.

Менингиома - доброкачественная опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки. В тех случаях, когда менингиома построена из арахноидэн­дотелия - покровных клеток паутинной оболочки, говорят об арахноuдэндо­телuоме. Опухоль имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой, мозговой оболочкой; построена из эндотелиоподобных клеток, тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Менингеальная саркома - гистоло­гически напоминает фи6росаркому, полиморфноклеточную саркому, диф­фузный саркоматоз оболочек. III.Опухоли .вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпа­тических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов) генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли - ганглионеврома, доброкачественная нехромаффин­ная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные­ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). IV.Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли - неврилеммому (шванному), ней­рофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокаче­ственные - злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

30.Доброкач и злокач опухоли. Взависимости от клинико-морфологических особенностей поведения опухоли разделяют на: 1) доброкачественные; 2) злокачественные; 3) опу­холи с местнодеструирующим ростом. Доброкачественные, или зрелые, опухоли состоят из клеток, в такой мере дифференцированных, что почти всегда можно определить, из какой ткани они растут (гомологичные опухоли). Характерны тканевый атипизм опухоли, ее экспансивный и медленный рост. Опухоль обычно не оказывает общего влияния на организм, как правило, не дает метастазов. В связи с осо­бенностью локализации (головной и спинной мозг) доброкачественные опу­холи иногда могут оказаться опасными. Доброкачественные опухоли могут малигнизироваться (от лат. malignum - злокачественный), т. е. озло­качествляться.Злокачественные, или незрелые, опухоли состоят из мало- или недиф­ференцированных клеток; они утрачивают сходство с тканью (органом), из которой исходят (гетерологичные опухоли). Характерны клеточный ати­пизм, инфильтрирующий и быстрый рост опухоли. Выделяют дифференци­рованные (высоко-, умеренно- и низкодифференцированные) - менее злокачест­венные и недифференцированные – более

злокачественные опухоли. Уста­новление степени дифференцировки, а значит, и степени злокачественности опухоли имеет большое прогностическое значение. Злокачественные опухоли дают метастазы, рецидивируют, оказывают не только местное, но и общее влияние на организм.

Метастазирование проявляется в том, что опухолевые клетки поп­адают в кровеносные и лимфатические сосуды, образуют опухолевые эмболы, уносятся током крови и лимфы от основного узла, задерживаются капиллярах органов или в лимфатических узлах и там размножаются. Так возникают метастазы, или вторичные (дочерние) опухолевые узлы, в печени, легких, головном мозге, лимфатических узлах и других органах. Образование метастазов нельзя свести лишь к механической закупорке капил­ляров опухолевыми эмболами. В их развитии важное значение имеют осо- енности клеток опухоли, выражающиеся в наличии у одной и той же опухоли фенотипов клеток с «высокой метастатичностью» и фенотипов «не­метастазирующих клеток». Для «выбора» опухолевыми клетками органа при метастазировании они используют рецепторную систему, с помощью кото­рой при циркуляции распознают «органоспецифическую аффинность» кро­веносного или лимфатического русла. Метастазы могут быть гематогенными, лимфогенными, имплантационными и смешанными. Для одних злокачественных опухолей (например, сарком) характерны гематогенные метастазы, для других (например, рака) - лимфогенные. Об имплантационных (контактных) метастазах говорят при рас­пространении клеток по серозным оболочкам, прилежащим к узлу опухоли. В метастазах нередко возникают вторичные изменения (некроз, кровоизлияние и др.).

Метастатические узлы, как правило, растут быстрее, чем основной узел опухоли, и поэтому нередко крупнее его. Время, необходимое для развития метастаза, может быть различным. В одних случаях метастазы появляются очень быстро, вслед за возникно­вением первичного узла, в других - они развиваются через несколько лет после его возникновения. Возможны так называемые поздние латентные, или дремлющие, метастазы, которые возникают через много (7-10) лет после радикального удаления первичного узла опухоли. Такого рода метастазы особенно характерны для рака молочной железы. Рецидив опухоли - появление ее на прежнем месте после хирур­гического удаления или лучевого лечения. Опухоль развивается из отдель­ных опухолевых клеток, оставшихся в области опухолевого поля. Рецидивы опухоли могут возникать и из ближайших лимфогенных метастазов, которые не были удалены во время операции. Влияние опухоли на организм может быть местным и общим. Местное влияние опухоли зависит от ее характера: доброкачественная опу­холь лишь сдавливает окружающие ткани и соседние органы, злокачест­венная - разрушает их, приводит к тяжелым последствиям. Общее влияние на организм особенно характерно для злокачественных опухолей. Оно выражается в нарушениях обмена вещ-в, развитии кахексии (раковая кахексия). Опухоли с местнодеструирующим ростом занимают как бы промежуточное положение между доброкач и злокач: они имеют признаки инфильтрирующего роста, но не метастазируют.