Гипотиреоз

Фенотип больного характеризуют одутловатое лицо, растрепанные волосы, широкие ладони, прохладная, сухая, цианотичная кожа, маленький родничок, огромный язык, низкий голос, паховая или пупочная грыжа, отмечаются запоры, врожденная или затянувшаяся желтуха, адинамия, хорошая прибавка массы тела, несмотря на очень плохую сосательную активность ребенка. При длительно существующем врожденном или приобретенном гипотиреозе и отсутствии лечения замедляются темпы роста, полового созревания и умственного развития, возникает анемия.

При гипотиреоидной коме развивается гипотермия, гипотензия и брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия, гипогликемия, нарушения сознания.

Общеврачебный уровень оказания помощи

• медленное согревание;

• преднизолон 2 мг/кг;

• госпитализация в эндокринологическое отделение;

• при развитии гипотиреоидной комы - вызов бригады интенсивной терапии.

Квалифицированный уровень оказания помощи

• коррекция нарушений водно-электролитного баланса;

• введение глюкозы для устранения гипогликемии;

• после ликвидации симптомов гиповолемии при сохраняющейся гипотензии - допамин 6-10 мкг/кг/мин;

• при прогрессировании дыхательной недостаточности - своевременный перевод на ИВЛ;

• госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Тиреотоксический криз

Провоцирующие факторы тиреотоксикоза:

1. хирургическая операция;

2. лечение радиоактивным йодом;

3. грубая пальпация щитовидной железы;

4. инфекция;

5. интоксикация;

6. психическая травма;

7. летний период.

В прекоматозном периоде отмечается усиление симптомов тиреотоксикоза: психомоторное возбуждение, гипертермия, тахипноэ, тахикардия, обильная потливость, тошнота, рвота, понос, нарастание явлений дегидратации, желтуха, выраженные глазные симптомы.

В дальнейшем возбуждение сменяется адинамией, затем комой. Нарастают гипертермия, тахикардия до развития мерцательной аритмии, усиливаются проявления сердечно-сосудистой, надпочечниковой и почечной недостаточности.

Общеврачебный уровень оказания помощи

• дроперидол 0,25% - 0,1 мл/кг - внутримышечно;

• физические методы охлаждения;

• госпитализация в эндокринологическое отделение;

• при развитии коматозного состояния - вызов бригады интенсивной терапии.

Квалифицированный уровень оказания помощи

• инфузионная терапия - глюкоза или кристаллоиды -10 мл/кг;

• кокарбоксилаза 100-200 мг, витамин С 5 мл - внутривенно;

• преднизолон 2-5 мг/кг;

• строфантин;

• купирование приступа мерцательной аритмии;

• госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Судорожный синдром

Судороги - внезапные непроизвольные приступы тонико-клони-ческих сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся нередко потерей сознания.

Наиболее частые причины судорог у детей:

1. Инфекционные:

- менингит и менингоэнцефалит;

- нейротоксикоз на фоне ОРВИ;

- фебрильные судороги.

2. Метаболические:

- гипогликемические судороги;

- гипокальциемические судороги.

3. Гипоксические:

- аффективно-респираторные судороги;

- при гипоксически-ишемической энцефалопатии;

- при выраженной дыхательной недостаточности;

- при выраженной недостаточности кровообращения;

- при коме III любой этиологии и др.

4. Эпилептические:

- идиопатическая эпилепсия.

5. Структурные:

- на фоне различных органических изменений в ЦНС (опухоли, травмы, аномалии развития и др.).

При сборе анамнеза врач должен установить:

• наличие в семье родственников с судорожными пароксизмами;

• имелись ли судороги в анамнезе;

• неблагополучный анте- и постнатальный период развития;

• состояние преморбидного фона;

• острые и хронические заболевания у ребенка;

• предшествующие нарушения обмена и питания;

• время появления судорог от начала острого заболевания;

• длительность судорожного пароксизма;

• время суток, когда развился судорожный припадок.

При клиническом осмотре врач должен определить:

• наличие предвестников (ауры);

• состояние кожных покровов: температура, цвет, эластичность, влажность, потоотделение;

• повреждение слизистой оболочки языка, губ, внутренней поверхности щек (следы прикусов);

• наличие ссадин, гематом, переломов и других травматических повреждений;

• температуру тела;

• признаки рахита;

• неврологические расстройства: изменение сознания, сухожильные рефлексы, мышечный тонус, двигательная активность, очаговая симптоматика, характер судорожных пароксизмов, выход из судорожного припадка, состояние зрачков и глазодвигательные реакции, контроль за тазовыми функциями;

• нарушение дыхания: патологические типы дыхания, брадипноэ, отсутствие дыхания;

• состояние сердечно-сосудистой системы: характеристика пульса, артериальное давление.

Причина появления судорог в значительной степени связана с возрастом ребенка. У новорожденного чаще всего судороги обусловлены асфиксией, кровоизлиянием в мозг, реже – гипогликемией, гипокальциемией, грубыми нарушениями водно-электролитного баланса, передозировкой медикаментов. В возрасте старше 6 мес. причиной судорог могут быть гипертермический синдром (в 40% случаев судороги требующие помощи на догоспитальном этапе, были фебрильными), менингит и энцефалит, отравления, эксикоз, тяжело протекающие инфекционные заболевания, опухоли и абсцессы головного мозга.

Механизм развития судорог зависит от причины, вызвавшей приступ. Так, при асфиксии новорожденных пусковым моментом является недостаток кислорода в крови и тканях, сопровождающийся накоплением углекислоты, развитием респираторного и метаболического ацидоза. В результате нарушается кровообращение, повышается сосудистая проницаемость, появляются признаки отека головного мозга.

При гемолитической болезни новорожденных судороги возникают в результате реакции антиген-антитело в клетках и вследствие развития аноксемии со вторичным имбицированием мозговой ткани непрямым билирубином.

У детей с внутричерепной родовой травмой судороги обусловлены возникающими при этом внутричерепными кровоизлияниями, участками глиоза ткани мозга в местах имевшейся ишемии и последующей атрофии мозговой ткани.

Судороги при инфекционных заболеваниях связаны с инфекционно-токсическим влиянием на мозговую ткань и последующим развитием внутричерепной гипертензии и отека головного мозга.

Возникновение судорог может быть связано с обезвоживанием организма и нарушением водно-электролитного баланса.

Клиническая картина судорожного синдрома весьма разнообразна. Судороги представляют внезапные приступы клонико-тонических непроизвольных и кратковременных сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся потерей сознания. Они могут быть локальными и распространяются на отдельные мышечные группы, либо генерализованными. Независимо от этиологии судорог для припадка характерны внезапное начало, двигательное возбуждение с локальными или общими судорожными подергиваниями, изменениями сознания от еле уловимого до глубокой комы.

Начинается припадок с тонической фазы. Ребенок внезапно теряет контакт с окружающими, его взгляд становится блуждающим, и после неоднократных движений глазные яблоки фиксируются вверх и вбок. Голова запрокинута назад, туловище коченеет.

Верхние конечности сгибаются в кистях и локтях, нижние – вытягиваются. Выражен тризм. Пульс замедляется, дыхание останавливается приблизительно на минуту, а затем становится шумным, хрипящим. Припадок переходит во вторую – клоническую фазу. Появляются подергивания, вначале мышц лица, а затем переходящие на конечности с быстрой генерализацией. Ребенок бледен, а при сохраняющейся гипоксии – бледно-цианотичный. Пульс, как правило, ускоряется. Продолжительность клонической фазы значительно варьирует.

У детей в коматозных состояниях, вызванных большой потерей организмом воды и солей, при спазмофилии отмечаются тонические судороги мускулатуры кистей и стоп, так называемые карпопедальные спазмы. При этих состояниях обнаруживаются признаки повышения механической нервно-мышечной возбудимости: положительный симптом Хвостека (сокращение лицевых мышц при перкуссии ствола лицевого нерва в области мандибулярного сочленения), симптом Труссо ( положение «руки акушера» вследствие судорожного сокращения ее мышц при сдавлении плеча жгутом ), симптом Луста ( сокращение перонеальных мышц при ударе молоточком по малоберцовому нерву ниже головки малоберцовой кости), симптом Эрба ( повышение электровозбудимости нервов).

Прогностически черезвычайно важен характер выхода больного из припадка. Неблагоприятны длительное сохранение утраты сознания и появление параличей и парезов.

Если приступы судорог появляются один за другим, а в промежутках между ними сознание не восстанавливается, то такое состояние принято считать судорожным статусом. Он опасен, во-первых, нарушением механики дыхания из-за длительного судорожного сокращения дыхательных мышц и, во-вторых, развитием отека мозга циркуляторно-гипоксического генеза.

Судорожный статус почти постоянно сопровождается гипертермией. Механизм гипертермии связывают с чрезмерной мышечной деятельностью, расстройствами терморегуляции центрального характера, возникающие при коме.

Этим можно объяснить, почему судороги, которые являются лишь вестниками токсического, инфекционного или гипоксического повреждения ЦНС, требуют целенаправленного лечения. Однако оно будет успешным только в том случае, если одновременно учесть этиологию судорожного синдрома. Это поможет избежать повторных припадков.

Судорожный синдром опасен не только отрицательным воздействием на сердечно-сосудистую, дыхательную и другие системы и органы, но и тем, что судороги могут быть дебютом эпилепсии, многих психических и психосоматических заболеваний в будущем.

Лечение. Этиология судорожного синдрома весьма разнообразна, и если она известна, то наиболее эффективна этиотропная терапия. При неизвестной этиологии судорожного синдрома или при неэффективности этиотропной терапии прибегают к использованию противосудорожных средств.

Лечение противосудорожного синдрома у детей проводится по нескольким направлениям: коррекция и поддержание основных жизненно важных функций организма; противосудорожная и дегидратационная терапия.

1. Коррекция и поддержание основных жизненно важных функций организма

1. Обеспечение проходимости дыхательных путей:

• Приподнять подбородок или выдвинуть вперед нижнюю челюсть, при подозрении на травму шейного отдела позвоночника необходимо его иммобилизовать;

• При западении языка ввести воздуховод;

• Назначают ингаляцию 100% кислородом

• Если несмотря на принятые меры, нарушение дыхания сохраняется, то до восстановления самостоятельного дыхания проводить вентиляцию легких 100% кислородом с помощью маски и дыхательного мешка. В тех случаях, когда этого недостаточно или когда требуется ИВЛ, показана интубация трахеи.

2. Поддержание кровообращения.

3. Контроль за состоянием водно-электролитного обмена, кислотно-основного состояния.

При наличии нарушений следует проводить коррекцию имеющихся сдвигов. Если есть основания подозревать повышение ВЧД, то введение жидкости ограничивают до объема, необходимого для поддержания нормального АД.

2. Противосудорожная терапия

   1. Бензодиазепины

• диазепам \реланиум\ - быстродействующий противосудорожный препарат, начальная доза 0,1-0,2 мг\кг (максимально 10 мг), вводят за 1-4 мин; при неэффективности вторая доза 0,25-0,4 мг\кг (максимально 15 мг);

• лорозепам – быстродействующий противосудорожный препарат, начальная доза 0,05-0,1 мг\кг (максимально 4 мг) в течение 1-4 мин; при неэффективности вводят дозу 0,1 мг\кг.

Побочный эффект бензодиазепинов – угнетение дыхания ( в ряде случаев он обусловлен быстрым введением препаратов). Поэтому под рукой должно быть все необходимое для интубации и ИВЛ.

2. Фенитоин - эффективное противосудорожное средство с относительно длительным действием, его назначают в сочетании с бензодиазепинами. Способствует активному выведению из нервных клеток ионов натрия, что снижает возбудимость нейронов и препятствует их активации при поступлении к ним импульсов из эпилиптогенного очага. Не оказывает общего угнетающего действия на ЦНС. Начинает действовать через 10-30 мин. Инфузию ( вместе с инфузией 0,9% изотонического раствора) начинают сразу после введения бензодиазепинов,доза 15-20 мг\кг в\в за 20 мин. (максимальная скорость введения 1 мг\кг в 1 мин.) Поддерживающая скорость 5 мг\кг в сутки. Наиболее тяжелые побочные эффекты – нарушение ритма сердца и снижение АД, поэтому необходим постоянный мониторинг ЭКГ. Инфузия не должна быть слишком быстрой; перед введением фенитоин разводят, так как возможно выпадение осадка.

3. Если перечисленное выше лечение неэффективно, назначают фенобарбитал. Он относится к производным барбитуровой кислоты и оказывает выраженное снотворное действие. Эффективность фенобарбитала связывают с его угнетающим влиянием на возбудимость нейронов эпилиптогенного очага. Доза препарата 10 мг\кг в\в вводится в течении 15 мин. Если через 20-30 мин эффект отсутствует, препарат вводят повторно дважды в той же дозе.

1. Дегидратационная терапия является обязательной при лечении судорожного синдрома

   1. Фуросемид вводят внутривенно или внутримышечно из расчета 3-5 мг\кг\сут.

   2. Диакарб назначают внутрь в дозе 10мг\кг\сут.

   3. Для увеличения осмотического давления плазмы вводят внутривенно альбумин и свежезамороженную плазму.

Лечение судорожного статуса

1 уровень

реланиум 0,1 мл\кг в течении 30 мин, доза поддержания 0,15 мг\кг в час в течении суток

2 уровень

гексенал или тиопентал натрия 5 мг\кг струйно, затем 5 мг\кг в час – 12 часов.

Перевод на ИВЛ в режиме гипервентиляции.

3 уровень

миорелаксанты – ардуан стартовая доза 0,1 мг\кг, доза поддержания 0,05 мг\кг \час

+ реланиум 0,3 мг\кг\час.

Лечение фебрильных судорог. Наиболее эффективными препаратами при лечении острого эпизода фебрильных судорог являются диазапам (0,2-0,3 мг\кг) и лоразепам (0,005-0,02 мг\кг)

Комплекс профилактических мероприятий включает жаропонижающие препараты и антиконвульсанты (диазепам 0,2-0,45 мг\кг ректально или 0,5 мг\кг перорально) на период лихорадки.

Лечение судорог при гипогликемии. Выясняют, получает ли больной инсулин. После взятия крови для определения глюкозы в плазме крови вводят 25% раствор глюкозы (0,25-0,5 г\кг) внутривенно болюсно. Затем продолжают инфузию глюкозы со скоростью 4-6 мг\кг в 1 мин.

Лечение гипокальциемических судорог . Эффективно введение 10% раствора кальция глюконата ( 1,0 мл\кг) внутривенно медленно, после предварительного разведения его раствором глюкозы в 2 раза.

Профилактика посттравматических судорог. Фенитоин (20 мг\кг) должен назначатся пациентам только с высоким риском развития судорог, но на короткое время. На практике многие пациенты получают антиконвульсанты, хотя назначение бензадиазепинов в инфузии позволяет достичь необходимого эффекта.