Основные показания к хирургическому лечению пациентов с взк Болезнь Крона:

1. Отсутствие эффекта от консервативной терапии.

2. Рецидивирующая частичная кишечная непроходимость.

3. Осложнения:

• со стороны тонкой кишки абсцесс, свищ, кишечная непроходимость;

• со стороны толстой кишки – массивное кровотечение, реже перфорация;

• со стороны аноректальной области – параректальный абсцесс, ретровгинальный свищ, хронический свищ прямой кишки.

Язвенный колит:

1. Неэффективность консервативной терапии

2. Осложнения:

• токсический мегаколон,

• перфорация,

• массивное кишечное кровотечение,

• рак

Болезнь Уиппла

В 1907 г. George Hoit Whipple, патологоанатом госпиталя Дж. Гопкинса (США), подробно описал секци­онное на­блюдение неизвестного ранее заболевания. Клинически оно характеризовалось тяжелой диареей, cтeaтopeeй, резким похуданием и анемией. На вскрытии были обнаружены значительное увеличение лимфатических узлов, полисерозит. При гистологическом исследовании в кишечнике и лимфатиче­ских узлах найдено диффузное накопление липидов и при окраске по Левадити – множе­ство палочко­видных микроорганизмов.

Этиология и патогенез

При болезни Уиппла в собст­венной пластинке двенадцатиперстной кишки обнаруживается грамположительная бацилла. Микроорганизм большей частью опреде­ляется внутри макрофагов, но обнаруживается и во внеклеточном простран­стве. Главная и отличи­тельная черта бактерии – трехслойность клеточной стенки. По филогенетическим данным и морфологии открытая бактерия относится к актиномицетам. В честь Уиппла предполагаемый возбудитель болезни получил название Tropheryma whipplii.

Большое значение имеют иммунологические факторы, позво­ляющие возбудителю развиваться. У пациентов с данной болезнью нет значительной гумораль­ной иммунной недостаточности, хотя считается, что продукция антител к её возбудителю низка или отсутствует полностью. Очевидно, более значительную роль играет клеточный иммунный ответ.

Выявляются количественные и качественные нарушения продукции лимфоцитов: уменьшение количества Т-лимфоцитов и снижение активности лимфоцитарной реакции на митогены.

При болезни Уиппла нарушается функция макрофагов. Гистологическими исследованиями установлено, что Tropheryma whipplii накапливаются в макрофагах, где они продолжают размножаться. Это позво­ляет предположить, что макрофаги сохраняют способность к фагоцитозу, но теряют способность к лизису микроорганизма.

При изучении экспрессии цитокинов в культуре макрофагов, полученных при дуоденальной биопсии у больного болезнью Уиппла, было показано снижение продукции интерлейкина-12 и g-ин­терферона.

Новые технологические подходы позволили добиться выживания и роста внутри­клеточ­ных патогенов в человеческих фагоцитах. С этой целью культурой бактерий, идентифициро­ванных как Tropheryma whipplii, инфицировались человеческие фагоциты, деактивированные интер­лейкином-4, интерлейкином-10 и дексаметазоном. Наиболее эффективным деактивирующим факто­ром оказался интерлейкин-4.

Клиника

Обычно заболевание начинается в возрасте 40-50 лет. Среди заболевших преобладают мужчины.

Классическими признаками заболевания являются симптомы, связанные с нарушениями пищеварения: диарея, нарушение всасывания, потеря массы), и к моменту установления диагноза наблюдаются у 85% пациентов.

К типичным симптомам относят: сочетание диареи и других кишечных проявлений (полифекалия, стеаторея, креаторея, амилорея) с расстройством всех видов обмена веществ. Нарастают истощение больного вплоть до кахексии; общая слабость, снижение работоспособности; иногда возникают психические расстройства, ацидоз. Частыми признаками являются: полигиповитаминоз, остеопороз и даже остеомаляция, В₁₂-фолиево- и железодефицитная анемия, трофические изменения кожи, ногтей, гипопротеинемические отеки, атрофия мышц, полигландулярная недостаточность. Кожа становится сухой, нередко местами гиперпигментированной, возникают отеки вследствие нарушения белкового и водно-электролитного обмена, подкожная клетчатка развита слабо, выпадают волосы, повышена ломкость ногтей.

Вследствие дефицита витаминов появляются:

• при недостаточности тиамина – парестезии кожи рук и ног, боли в ногах, бессонница;

• никотиновой кислоты – глоссит, пеллагроидные изменения кожи;

• рибофлавина – хейлит, ангулярный стоматит;

• аскорбиновой кислоты – кровоточивость десен, кровоизлияния на коже;

• витамина А – расстройство сумеречного зрения;

• витамина В₁₂, фолиевой кислоты, железа – анемия.

К клиническим признакам, связанным с нарушением обмена электролитов, относятся:

• при дефиците натрия – тахикардия, артериальная гипотония, жажда, сухость кожи и языка;

• при дефиците калия – боли и слабость в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, нарушение сердечного ритма, чаще в виде экстрасистолии, положительный симптом мышечного валика вследствие повышения нервно-мышечной возбудимости;

• при недостатке кальция – ощущение онемения губ и пальцев, остеопороз, иногда остеомаляция, переломы костей, судороги мышц;

Изменения эндокринных органов проявляются нарушением менструального цикла, возникновением импотенции, признаков гипокортицизма.

Пищеварительной симптоматике в течение многих месяцев и даже лет могут предшествовать суставные боли или сердечно-сосудистые, неврологические и легочные проявления.

Сустав­ные симптомы предшествуют гастроинтестинальным у 67% больных. Для суставной симптоматики характерно поражение основных периферических суставов и поясницы, кратковременные рецидиви­рующие артралгии, в подостром периоде – олигоартриты или хронические полиартриты, напоминаю­щие ревматоидный артрит. Однако артрит при болезни Уипла, за исключением редких случаев, не приводит к деформации суставов или деструктивным изменениям.

Частота поражения ЦНС колеблется от 10 до 50%. Слабоумие, супрануклеарная офтальмоплегия, миоклония и их сочетания – наиболее частые симптомы. Неврологические симптомы возможны и в отсутствие желудочно-кишечной симптоматики, без пора­жения кишечника, а также спустя годы после правильно проведенного лечения кишечной формы за­болева­ния.

Сердечно-сосудистая симптоматика отмечается у 20-25% больных. Самое обычное клиниче­ское про­явление болезни Уипла – инфекционный эндокардит, который поражает митральный клапан и дает негативные результаты тестов на культурах клеток крови. Приступы перикардита обычно бес­сим­птомны и выявляются только при эхокардиографии.

Легочная симптоматика в виде хронического кашля, отмеченная еще Уиплом, встречается у 30-50% больных.

Нередко наблюдаются увеиты.

Классификация

Болезнь течет хронически, годами, со сменой типичных стадий:

Для I стадии характерны вне­кишечные симптомы: лихорадка, полиартрит;

Для II стадии – признаки тяжелого синдрома мальабсорбции.

Для III стадии – к прогрессирующему похуданию и тяжелым метаболическим расстройствам присоединя­ются невроло­гические симптомы, кардиальные и системные проявления (панкардит, полисерозит).