- •Эндокринология и метаболизм в 2 томах
- •Часть I. Общая эндокринология 16
- •Глава 1. Клинические проявления эндокринных заболеваний 16
- •Глава 2. Очерк эволюции, функции и организации эндокринной системы 31
- •Глава 3. Биосинтез и секреция гормонов 48
- •Глава 4. Действие гормонов: регуляция функции клеток-мишеней белковыми, тиреоидными и стероидными гормонами 85
- •Глава 5. Методы определения гормонов 144
- •Глава 7. Заболевания передней доли гипофиза 190
- •Часть II. Нейроэндокринология и гипофиз 161
- •Глава 6. Физиология нейроэндокринной системы 161
- •Глава 8. Эндокринные нарушения, обусловленные заболеваниями центральной нервной системы 290
- •Глава 9. Заболевания задней доли гипофиза 311
- •Часть III. Обмен энергетических веществ 347
- •Глава 10. Эндокринная часть поджелудочной железы: сахарный диабет 347
- •Глава 11. Гипогликемия 486
- •Глава 12. Ожирение 513
- •Глава 13. Нарушения липидного обмена 542
- •Часть I. Общая эндокринология Глава 1. Клинические проявления эндокринных заболеваний
- •Общие симптомы
- •Слабость и утомляемость
- •Снижение массы тела
- •Увеличение массы тела
- •Температура тела
- •Кожные проявления
- •Полость носа, голос и язык
- •Желудочно-кишечный тракт
- •Система гемопоэза
- •Сердечно-сосудистая система
- •Мочевой тракт
- •Половая функция
- •Кости и суставы
- •Центральная нервная система
- •Нервно-мышечные нарушения
- •Офтальмологические нарушения
- •Глава 2. Очерк эволюции, функции и организации эндокринной системы
- •Введение
- •Эволюция действия гормонов
- •Простая и сложная регуляция
- •Происхождение регуляторных лигандов
- •Происхождение регуляторных белков
- •Распознавание регуляторных лигандов клетками-мишенями
- •Эволюция эндокринных желез
- •Биосинтез и химическое разнообразие гормонов
- •Секреция гормонов, их доставка к клеткам-мишеням и метаболизм
- •Интеграция эндокринной системы
- •Гормональный домен: интегрированные эффекты гормонов определенного класса
- •Расширение гормонального домена
- •Антагонизм гормонов: более тонкая регуляция метаболизма
- •Регуляция продукции гормонов
- •Определение класса гормонов
- •Молекулярные механизмы действия гормонов
- •Гормоны, влияющие на функцию сердечно-сосудистой системы
- •Гормоны, влияющие на межуточный обмен и рост
- •Гормоны, обладающие высокоспециализированными функциями: тропные гормоны
- •Гормоны, регулирующие минеральный и водный обмен
- •Гормоны, влияющие на функцию сердечно-сосудистой системы
- •Гормоны развития
- •Заключение
- •Глава 3. Биосинтез и секреция гормонов
- •Белковые гормоны
- •Общие аспекты биосинтеза белка
- •Субклеточная морфология клеток, секретирующих белковые гормоны
- •Путь биосинтеза
- •Секреция и регуляция
- •Тиреоидные гормоны
- •Биосинтез
- •Биосинтез тироглобулина
- •Захват йода
- •Органификация йодида
- •Конденсация йодаминокислот с образованием йодтиронинов
- •Секреция Морфологический путь
- •Регуляция секреции
- •Ауторегуляторные эффекты йодида.
- •Катехоламины
- •Этапы биосинтеза в симпатических нейронах
- •Субклеточная локализация этапов биосинтеза
- •Секреторный процесс в симпатических нервах
- •Стадии, проходящие в мозговом слое надпочечников
- •Секреция
- •Регуляция секреции и биосинтеза
- •Избирательное высвобождение
- •Метаболизм и инактивация
- •Стероидные гормоны надпочечников
- •Стадии биосинтеза
- •Субклеточная локализация этапов биосинтеза
- •Регуляция секреции
- •Механизм действия актг
- •Витамин d: биогенез и метаболизм
- •Этапы биосинтеза: фотобиогенез и метаболизм
- •Регуляция
- •Глава 4. Действие гормонов: регуляция функции клеток-мишеней белковыми, тиреоидными и стероидными гормонами
- •Введение: общие аспекты действия гормонов
- •Классы действия гормонов и домены гормонального контроля
- •Рецепторы пептидных гормонов определения и общие замечания
- •Характеристика рецепторов пептидных гормонов
- •Рецепторы пептидных гормонов и компоненты мембраны
- •Природа гормонрецепторного взаимодействия
- •Насыщенность рецепторов и активация реакций клеток-мишеней
- •Общие аспекты регуляции рецепторов
- •Регуляция рецепторов пептидных гормонов
- •Влияние регуляции рецепторов на клеточные реакции
- •Судьба гормонрецепторного комплекса
- •Медиаторы действия гормонов общий очерк: гипотеза «второго медиатора»
- •Циклический амф
- •Аденилатциклаза и ее регуляция
- •Роль фосфорилирования в эффектах цАмф: протеинкиназы
- •Механизмы гликогенолиза и липолиза
- •Насколько общей является роль фосфорилирования в эффектах цАмф?
- •Гормоны, использующие цАмф в качестве второго медиатора
- •Кальций
- •Регуляция внутриклеточной концентрации кальция
- •Механизмы действия кальция как второго медиатора: кальмодулин
- •Взаимодействие между кальцием и циклическими нуклеотидами
- •Действие гормонов и метаболизм фосфолипидов
- •Фосфолипиды: структура, метаболизм и функция
- •Гормональные влияния на метаболизм фосфолипидов. Стимуляция образования арахидоновой кислоты и синтеза простагландинов.
- •Стимуляция кругооборота фосфатидилинозитола и образования полифосфоинозитидов.
- •Стимуляция метилирования фосфолипидов.
- •Стероидные гормоны
- •Типы действия стероидов: роль структуры
- •Роль связывания в плазме
- •Поглощение стероидов клетками-мишенями
- •Рецепторы стероидов
- •Влияние стероидов на рецептор: активация и связывание ядром
- •Агонисты и антагонисты стероидов
- •Антагонисты эстрогенов
- •Антагонисты андрогенов
- •Антагонисты глюкокортикоидов
- •Антагонисты минералокортикоидов
- •Связывание стероидных рецепторов в ядрах
- •Влияние гормонрецепторных комплексов на хроматин
- •Структура гена и процессинг продуктов транскрипции (мРнк)
- •Тиреоидные гормоны
- •Клеточные рецепторы тиреоидных гормонов
- •Ядерные эффекты тиреоидных гормонов
- •Глава 5. Методы определения гормонов ю. Л. Вайтукайтис (j. L. Vaitukaitis) введение
- •Биологические методы
- •Исследования in vivo
- •Исследования in vitro
- •Цитохимические биологические исследования
- •Лигандный анализ радиоиммунологические методы
- •Йодирование
- •Получение антисыворотки
- •Чувствительность системы определения
- •Специфичность системы определения
- •Эффект сывороточных белков
- •Разделение связанного и свободного гормона
- •Циркулирующие эндогенные антитела
- •Определение стероидов
- •Дополнительные требования к методу
- •Радиорецепторный анализ
- •Характеристика гормонрецепторного связывания
- •Гормональные рецепторы и патологические состояния
- •Практические замечания колебания результатов анализа
- •Стабильность гормонов
- •Обратная связь
- •Концепция гипофизотропности
- •Морфологические аспекты гипоталамус
- •Внегипоталамические афферентные системы
- •Срединное возвышение — воротная система
- •Гипофиз
- •Нейрохимия и фармакология нейротрансмиттерная регуляция гипофизотропных нейросекреторных клеток
- •Синтез и метаболизм нейротрансмиттеров
- •Нейрофармакологические эффекты
- •Тиротропин-рилизинг гормон (трг)
- •Гипофизотропные гормоны с выясненной структурой
- •Гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРг)
- •Соматостатин
- •Гипофизотропные гормоны с невыясненной структурой4 кортикотропин-рилизинг фактор (крф)
- •Рилизинг-фактор гормона роста
- •Пролактинингибирующий фактор
- •Пролактин-рилизинг фактор (прф)
- •Гипофизотропные гормоны, возможно существующие, но не доказанные
- •Гормоны, не оказывающие первичного влияния на гипофиз
- •Субстанция р
- •Нейротензин
- •Ангиотензин
- •Эндорфины и энкефалины
- •Влияние гормонов на мозг
- •Взаимодействие пептидных гормонов с нервной системой
- •Влияние гормонов периферических желез на функцию центральной нервной системы
- •Влияние гормонов на «половой диморфизм мозга»
- •Синтез эпифизарных продуктов
- •Эндокринные ритмы и нейроэндокринная функция
- •Кровоснабжение и иннервация
- •Эмбриология
- •Типы клеток
- •Соматотрофы: клетки, секретирующие гормон роста
- •Лактотрофы: пролактинсекретирующие клетки
- •Тиротрофы: ттг-секретирующие клетки
- •Гонадотрофы: лг- и фсг-секретирующие клетки
- •Кортикотрофы: актг-секретирующие клетки
- •Прочие типы клеток
- •Гормоны передней доли гипофиза
- •Пептиды, родственные кортикотропину Химия
- •Биосинтез
- •Адренокортикотропный гормон Действие
- •Вненадпочечниковые эффекты
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм
- •Регуляция секреции
- •Эндорфины и энкефалины
- •Плацентарный актг
- •Гликопротеиновые гормоны Химия
- •Биосинтез
- •Тиротропный гормон Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм
- •Регуляция секреции
- •Гонадотропины: лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм и скорость секреции
- •Регуляция секреции
- •Соматомаммотропные гормоны Химия
- •Биосинтез
- •Гормон роста Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболический клиренс и секреция
- •Регуляция секреции
- •Пролактин Действие
- •Методы определения
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболический клиренс и секреция
- •Гипопитуитаризм
- •Этиология
- •Первичный гипопитуитаризм
- •Вторичный гипопитуитаризм
- •Клинические проявления
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиротропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Вазопрессин
- •Окситоцин
- •Общая симптоматика
- •Изолированная гормональная недостаточность
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипофункция периферических желез внутренней секреции и гипоталамуса
- •Неэндокринные расстройства
- •Диагностические методы
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиреотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Лечение
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиреотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Опухоли гипофиза введение и классификация
- •Аденомы гипофиза
- •Краниофарингиомы
- •Признаки и симптомы
- •Нейроанатомические проявления
- •Нейрорентгенологические данные
- •Эндокринологические проявления
- •Диагностические методы
- •Нейрорентгенологические исследования
- •Нейроофтальмологические исследования
- •Прочие исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Синдром «пустого» турецкого седла
- •Параселлярные заболевания
- •Увеличение размеров гипофиза при других эндокринных заболеваниях
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Факторы, влияющие на выбор метода лечения
- •Опухоли гипофиза, сопровождающиеся гиперсекрецией гормонов
- •Гипофизарные опухоли, секретирующие гормон роста: акромегалия
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Патогенез акромегалии: патология гипоталамуса или гипофиза
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие пролактин: синдром аменореи — галактореи
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие актг: болезнь кушинга
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Генез актг-секретирующих опухолей: патология гипоталамуса или гипофиза
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие тиротропный гормон
- •Опухоли гипофиза, секретирующие гонадотропин
- •Адренокортикотропный гормон Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Пробы на подавление функции гипофиза
- •Тиротропный гормон Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Гормон роста Определение исходного уровня
- •Стимуляпионные пробы
- •Пробы на подавление секреции стг
- •Пролактин Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Пробы на подавление секреции пролактина
- •Глава 8. Эндокринные нарушения, обусловленные заболеваниями центральной нервной системы л. А. Фромен (l. A. Frohman), д. Т. Кригер (d. Т. Krieger)
- •Патология гипоталамуса
- •Этиология гипоталамических нарушений
- •Опухоли
- •Воспалительные заболевания
- •Внутренняя гидроцефалия
- •Сосудистая патология
- •Повреждения, вызванные облучением
- •Нарушения функций гипофиза вследствие патологии гипоталамуса
- •Тиротропный гормон
- •Адренокортикотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Вазопрессин (антидиуретический гормон)
- •Внегипофизарные нарушения
- •Острые нарушения нейрорегуляции обмена веществ
- •Хронические нарушения нейрорегуляции обмена веществ
- •Нарушения терморегуляции
- •Поражение других областей центральной нервной системы заболевания шишковидной железы
- •Псевдоопухоль мозга
- •Церебральный гигантизм
- •Хорея гентингтона
- •Поведенческие нарушения психические заболевания
- •Эмоциональная депривация
- •Глава 9. Заболевания задней доли гипофиза
- •Гормоны задней доли гипофиза анатомия
- •Биосинтез и секреция
- •Регуляция секреции
- •Окситоцин
- •Нейрофизин
- •Распределение и клиренс
- •Действие
- •Регуляция водного равновесия
- •Гипофункция морфологические аспекты
- •I. Дефицит вазопрессина (нейрогенный несахарный диабет) а. Приобретенный
- •II. Избыточное потребление воды (первичная полидипсия) а. Приобретенное
- •III. Нечувствительность к вазопрессину (нефрогенный несахарный диабет) а. Приобретенная
- •Функциональные аспекты
- •Лечение вазопрессин и его аналоги
- •Пероральные препараты
- •Вспомогательные мероприятия
- •Гиперфункция задней доли гипофиза Патогенез
- •I. Недостаточная экскреция свободной воды а. Дистальная
- •I. Опухоли
- •II. Неопухолевые заболевания а. Травма б. Легочные заболевания
- •Признаки, симптомы, диагностика
- •Лечение
- •Ограничение приема жидкости
- •Инфузия вазопрессина
- •Определение содержания вазопрессина
- •Инфузия гипертонического солевого раствора
- •Гиперфункция задней доли гипофиза Определение содержания вазопрессина
- •Проба с водной нагрузкой
- •Общие замечания
- •Часть III. Обмен энергетических веществ Глава 10. Эндокринная часть поджелудочной железы: сахарный диабет
- •Введение
- •Обмен углеводов
- •Гликогенолиз
- •Гликолиз
- •Глюконеогенез
- •Интеграция гликолиза и глюконеогенеза: цикл кори
- •Обмен жиров
- •Синтез жирных кислот и триглицеридов
- •Мобилизация жирных кислот
- •Окисление жирных кислот
- •Кетогенез и утилизация кетоновых тел
- •Взаимодействие жирового и углеводного обмена
- •Обмен аминокислот
- •Глюкозоаланиновый цикл
- •Восстановление количества белка и белковое питание
- •Инсулин исторический очерк
- •Биосинтез
- •Секреция Исходные концентрации
- •Углеводы
- •Гормоны желудочно-кишечного тракта
- •Аминокислоты и другие субстраты
- •Нервная и нейрогуморальная регуляция
- •Соматостатин
- •Другие гормоны
- •Ожирение
- •Действие инсулина
- •Обмен углеводов
- •Обмен аминокислот и белков
- •Обмен жиров
- •Обмен калия и натрия
- •Рецепторы инсулина и механизм его действия
- •Разрушение инсулина
- •Глюкагон химия и биосинтез
- •Циркулирующий глюкагон
- •Секреция
- •Действие
- •Глюкокортикоиды
- •Гормон роста
- •Неподавляемая инсулиноподобная активность
- •Панкреатический полипептид
- •Регуляторные и контррегуляторные гормоны
- •Взаимодействие между энергетическими субстратами и гормонами
- •Состав тела
- •Исходное состояние
- •Энергетические субстраты: состояние сытости
- •Потребность в энергетических субстратах Голодание
- •Физическая нагрузка
- •Гипогликемия
- •Нарушение равновесия между субстратами и гормонами Стрессорная гипергликемия
- •Сахарный диабет исторический очерк
- •Определение и классификация
- •1. Спонтанный сахарный диабет
- •2. Вторичный диабет
- •Этиология
- •Генетика
- •Вирусные инфекции и другие факторы внешней среды
- •Аутоиммунные процессы
- •Ожирение и питание
- •Резюме в отношении этиологических факторов
- •Патогенез
- •Секреция инсулина
- •Чувствительность к инсулину
- •Инсулиновые рецепторы при диабете
- •Негормональные антагонисты инсулина
- •Секреция глюкагона
- •Другие гормоны
- •Патологическая физиология
- •Обмен углеводов
- •Обмен белков и аминокислот
- •Взаимодействия белков и углеводов
- •Обмен жиров
- •Диагностика
- •Содержание глюкозы в плазме натощак
- •Пероральный глюкозотолерантный тест
- •Факторы, влияющие на глюкозотолерантность
- •Диагностические критерии
- •Показания к проведению глюкозотолерантного теста
- •Внутривенный глюкозотолерантный тест
- •Другие тесты на толерантность
- •Определение инсулина
- •Глюкоза в моче
- •Гликозилированный гемоглобин
- •Резюме относительно диагностических критериев и диагностической терминологии
- •Распространенность
- •Патологическая анатомия
- •Островки лангерганса
- •Кровеносные сосуды
- •Орган зрения [154]
- •Нервная система
- •Прочие ткани
- •Клинические проявления
- •Симптомы гипергликемии
- •Орган зрения: диабетическая ретинопатия
- •Почки: диабетическая нефропатия
- •Нервная система: диабетическая нейропатия
- •Симметричная периферическая полинейропатия
- •Мононейропатия
- •Автономная нейропатия
- •Поражение коронарных артерий
- •Поражение периферических сосудов: «диабетическая стопа»
- •Инфекционные осложнения
- •Патогенез осложнений диабета
- •Исследование биопсийного материала
- •Изучение метаболизма
- •Влияние лечения
- •Смертность
- •Лечение
- •Инсулинотерапия
- •Препараты инсулина
- •Начальная доза инсулина и ее последующая «подстройка»
- •Осложнения при инсулинотерапии
- •Феномен Сомоджи.
- •Инсулиновая липодистрофия.
- •Аллергия к инсулину.
- •Инсулинорезистентность.
- •Инсулиновый отек.
- •Цели инсулинотерапии
- •Диетотерапия
- •Пероральные гипогликемизирующие средства
- •Производные сульфонилмочевины
- •Бигуаниды
- •Физическая нагрузка
- •Обмен энергетических веществ при физической нагрузке у здорового человека [107]
- •Рабочая гипогликемия
- •Рабочая гипергликемия
- •Изменения чувствительности к инсулину, вызываемые физической нагрузкой
- •Перспективы лечения
- •Трансплантация поджелудочной железы и островковых клеток
- •Системы для введения инсулина
- •Соматостатин
- •Неотложные состояния, связанные с гипергликемией и кетоацидозом
- •Диабетический кетоацидоз
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Диагноз
- •Лечение
- •Осложнения
- •Гиперосмолярная кома, не сопровождающаяся кетозом
- •Лактацидоз
- •Беременность и диабет
- •Обмен энергетических веществ у матери и плода
- •Ускоренное голодание
- •Гипергликемия после еды
- •Диагноз
- •Классификация
- •Влияние диабета на исход беременности
- •Лечение
- •Инсулин
- •Липоатрофический диабет
- •Вторичный диабет
- •Панкреопривный диабет
- •Диабет, обусловленный другими эндокринными нарушениями
- •Акромегалия
- •Синдром Кушинга
- •Феохромоцитома
- •Глюкагонома
- •Изолированная недостаточность гормона роста
- •Множественная эндокринная недостаточность
- •Нарушение толерантности к глюкозе при неэндокринных заболеваниях
- •Глава 11. Гипогликемия р. С. Шервин (r. S. Sherwin), ф. Фелиг (рн. Felig) введение
- •Определение
- •Признаки и симптомы
- •Синдром негипогликемии
- •Классификация
- •Гипогликемия натощак
- •Голодание здоровых лиц
- •Механизмы развития гипогликемии натощак и ее классификация
- •Инсулинпродуцирующие опухоли островковых клеток
- •Гипогликемия, обусловленная внепанкреатическими опухолями
- •Гипогликемия при гормонодефицитных состояниях
- •Гипогликемия при заболеваниях печени
- •Гипогликемия, обусловленная дефицитом субстратов-предшественников
- •Аутоиммунная инсулиновая гипогликемия
- •Гипогликемия после еды
- •Определение
- •Симптоматика
- •Распространенность и диагностика
- •Патологическая физиология
- •Классификация
- •Идиопатическая (функциональная) гипогликемия
- •Алиментарная гипогликемия
- •Ранние стадии диабета
- •Другие причины
- •Лечение
- •Индуцированная гипогликемия
- •Инсулиновая гипогликемия
- •Гипогликемия, вызываемая препаратами сульфонилмочевины
- •Искусственно вызванная гипогликемия
- •Прочие фармакологические средства
- •Алкогольная гипогликемия
- •Глава 12. Ожирение л. Б. Сейленс (l. В. Salans)
- •Определение ожирения
- •Распространенность и эволюция ожирения
- •Этиология ожирения
- •Генетические факторы
- •Центрально-нервные факторы
- •Эндокринные факторы
- •Метаболические факторы
- •Факторы питания
- •Физическая активность
- •Адипозоклеточная гипотеза
- •Психологические факторы
- •Прочие нефизиологические факторы
- •I. Этиологическая
- •II. Морфологическая
- •III. По факторам патогенеза а. Семейные влияния б. Гиподинамия
- •Классификация ожирения
- •Последствия ожирения для здоровья
- •Смертность
- •Сахарный диабет
- •Гиперлипопротеинемия
- •Сердечно-сосудистые заболевания
- •Гипертоническая болезнь
- •Эндокринные последствия ожирения
- •Функция легких
- •Прочая заболеваемость
- •Лечение ожирения
- •Физическая нагрузка
- •Изменение образа жизни
- •Психотерапия
- •Фармакотерапия
- •Анастомоз между тощей и подвздошной кишкой и другие виды хирургических вмешательств
- •Лечение состояний, связанных с ожирением
- •Роль общественных мероприятий
- •Глава 13. Нарушения липидного обмена
- •Введение
- •Липопротеины плазмы: категории и структура
- •Классификация липопротеинов
- •Состав липопротеинов Хиломикроны
- •Липопротеины очень низкой плотности
- •Липопротеины низкой плотности
- •Липопротеины высокой плотности
- •Апопротеины Структура
- •Функция
- •Структура липопротеинов
- •Синтез и катаболизм липидов и липопротеинов липиды Холестерин
- •Триглицериды
- •Фосфолипиды
- •Ферменты метаболизма липопротеинов
- •Лецитинхолестеринацилтрансфераза
- •Липопротеиновая липаза
- •Метаболизм липопротеинов Хиломикроны
- •Липопротеиды очень низкой плотности
- •Липопротеины низкой плотности
- •Липопротеины высокой плотности
- •Свободные жирные кислоты
- •Гиперлипидемии классификация гиперлипидемий
- •Вторичные гиперлипидемии Пищевые
- •Гипотиреоз
- •Почечные заболевания
- •Закупорка желчного протока
- •Алкоголь
- •Гиперхиломикронемия, гиперлипопротеинемии I и V типов Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Семейная гиперхолестеринемия Определение
- •Клинические проявления
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Генетика
- •Лечение
- •Гиперлипопротеинемия IV типа Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Первичная гиперлипопротеинемия III типа Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Прочие нарушения липопротеинов абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Танжерская болезнь Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Семейная гиперлипопротеинемия
- •Семейная недостаточность лепитинхолестеринацилтрансферазы
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Болезни накопления стеролов атеросклероз
- •Ксантоматоз
- •Дефицит кислой гидролазы эфиров холестерина
- •Болезнь волмана
- •Болезнь накопления эфиров холестерина
- •Семейные заболевания с накоплением не холестерина, а других стеролов
- •Церебросухожильный ксантоматоз
- •Клинические проявления
- •Лабораторные и патологоанатомические данные
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Бета-ситостеролемия с ксантоматозом
- •Клинические проявления
- •Химия, всасывание и метаболизм растительных стеролов у человека
- •Лабораторные показатели
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Диетотерапия при гиперлипидемиях
- •Влияние отдельных компонентов пищи на уровень липидов и липопротеинов в плазме
- •Холестерин
- •Гиперлипидемические факторы диеты
- •Пищевой жир, количество и насыщенность
- •Калории
- •Углеводы
- •Волокнистые продукты
- •Алкоголь
- •Лецитин
- •Минеральные вещества и витамины
- •Единая диета при лечении гиперлипидемий
- •Альтернативная диета: фазовый подход к диетотерапии гиперлипидемий
- •Химический состав альтернативной диеты
- •Прогноз снижения уровня холестерина в плазме при лечении альтернативной диетой
- •Альтернативная диета у больных диабетом, беременных, детей и при гипертонической болезни
- •Клофибрейт
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Секвестранты желчных кислот
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Никотиновая кислота
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Пробукол
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Прочие средства
- •Хирургическое лечение гиперлипидемий
- •Хирургические операции при гомозиготной семейной гиперхолестеринемии
- •Лабораторные пробы в диагностике гиперлипидемий
- •Получение и обработка проб
- •Определение липидов
- •Разделение липопротеинов Показания
- •Возможные методы
- •Дополнительные лабораторные пробы Отношения неэстерифицированный холестрин/общий холестерин
- •Определение липопротеиновой липазы
Нейрорентгенологические исследования
Примеры обычно применяемых нейрорентгенологических исследований, а также характер получаемой с их помощью информации показаны на рис. 7—12.
Рентгенография черепа. Вначале больному с подозрением на опухоль гипофиза следует произвести боковую и передне-заднюю рентгенографию черепа. Специалисты значительно расходятся во мнении относительно нормальных размеров, формы и тонких особенностей костной структуры турецкого седла на рентгенограммах. На обычном боковом снимке максимальные размеры передне-заднего диаметра, т. е. наибольшего расстояния от передней вогнутости турецкого седла до переднего края его спинки, не превышают 17 мм, а максимальная глубина гипофизарной ямки, т. е. наибольшее расстояние между дном и перпендикуляром, опущенным от вершины спинки седла на его бугорок, составляет 13 мм [128]. Однако определение размеров турецкого седла мало
Рис. 7—12. Методики непрорентгенологпчеекого исследования, применяемые для оценки патологии гипофиза. а — (расширенное турецкое седло с разрушенным дном и спинкой у больного с СТГ-секретирующей опухолью. Видны также увеличенные размеры синусов; б — латеральная томограмма турецкого седла, на которой видна локальная эрозия передней части дна (стрелка) у
больного с небольшой пролактинсекретирующей опухолью: в — латеральная томограмма турецкого седла, на которой видна интра- и экстраселлярная кальцификация (стрелки) у больного с краниофарингиомой; г — пневмоэнцефалограмма, на которой можно видеть воздух в турецком седле у больного с синдромом «пустого» турецкого седла Виден ободок остаточной гипофизарной ткани вдоль нижней и задней части турецкого седла- д е — нормальная и патологическая картина при двусто-
ронней ангиографии сонных артерий (стрелка), обнаруживающая верхнее и боковое смещение обеих передних мозговых артерий вследствие интенсивного супраселлярного роста опухоли гипофиза: ж — компьютерная томографическая сканограмма и з — усиленная (путем инфузии контрастного вещества) сканограмма, обнаруживающая супраселлярное распространение опухоли гипофиза (стрелки) (любезно предоставлено D. Fatal, госпиталь Michael Reese).
что дает для диагностики опухоли гипофиза [129], поскольку при превышении нормальных размеров обычно имеются другие признаки его патологии, а при явных изменениях по другим критериям размеры седла часто остаются в пределах нормы. Пытаясь точнее определить размеры турецкого седла, DuChiro и Nelson [1] для вычисления его объема предложили использовать ширину, измеряемую на переднезаднем снимке черепа. По данным этих авторов, максимальный объем седла в норме составляет 1100 мм3, хотя при другом способе расчета была получена цифра, почти вдвое превышающая эту [130]. Более субъективной является оценка формы турецкого седла, и для передачи впечатления о минимальном его увеличении применяют такие термины, как «набухание» или «баллоновидное» расширение. Имеются также разногласия в отношении того, являются ли вариантами нормы или ранними признаками опухолей небольшое истончение или эрозия кортикального слоя кости, формирующей твердую пластинку седла, а также двойной контур его нижней поверхности («двойное дно»), что встречается у 30% лиц без подозрения на опухоль гипофиза [131].
Ни одно из этих изменений не является, однако, патогномоничным для опухоли гипофиза. Они могут наблюдаться при синдроме «пустого» турецкого седла, параселлярных новообразованиях, прорастающих в гипофизарную ямку, повышении внутричерепного давления и в наименее выраженном виде даже у лиц без эндокринологических или неврологических признаков патологии гипофиза. Эти изменения приобретают значение только в сочетании с другими клиническими и лабораторными данными.
На боковых и переднезадних снимках турецкого седла могут быть обнаружены также интраселлярные и экстраселлярные очаги кальцификации. Их присутствие особенно в супраселлярной области служит веским указанием на краниофарингиому, при которой они встречаются в 50% случаев. С другой стороны, при аденомах гипофиза кальцификаты встречаются не чаще, чем в 5% случаев.
Такие изменения обычно располагаются в пределах турецкого седла, почти всегда имеют округлую форму и находятся в капсуле опухоли или стенке кисты.
Томография турецкого седла. Томография турецкого седла быстро приобрела чрезвычайно важное значение в качестве метода уточнения сомнительных признаков, выявляющихся на плоскостных рентгенограммах. Применяемая вначале линейная томография уступила свое место бипланарной гипоциклоидальной томографии, которая дает лучшее разрешение и позволяет избежать некоторых артефактов, свойственных первоначальному методу. Применяя срезы толщиной в 1—2 мм, можно обнаружить локальные участки эрозии или истончения, которые совершенно не видны на плоскостных снимках, выявить распространение опухоли на основную кость или синус и получить представления об анатомии пазухи основной кости. Томографию следует производить тогда, когда на обычных рентгенограммах обнаруживают подозрительные изменения, а при гиперсекретирующей опухоли гипофиза даже в отсутствии каких-либо изменений — на обычных рентгенограммах. При интерпретации небольших изменений на томограмме необходима осторожность, поскольку провести четкую грань между ранними изменениями и вариантами нормы довольно сложно [131]. Если при обычной рентгенографии турецкого седла обнаруживают отчетливые признаки опухоли, то необходимость в томографии часто отпадает.
Пневмоэнцефалография. В настоящее время пересматривается диагностическое значение пневмоэнцефалографии при опухолях гипофиза и существуют разногласия по поводу важности сведений, получаемых с помощью этого метода, по сравнению с информацией, которую можно получить с помощью других, неинвазивных методов исследования (см. ниже), причиняющих больному меньшие неудобства [126, 127]. Пневмоэнцефалография несомненно служит прекрасным методом определения наличия и степени супраселлярного распространения опухоли; она способствует также разграничению интраселлярного и параселлярного процессов. Этот метод является наиболее надежным и доступным в настоящее время и в отношении диагностики синдрома «пустого» турецкого седла. Некоторые нейрохирурги пользуются пневмоэнцефалографней для выбора хирургического подхода, поскольку при значительном супраселлярном распространении опухоли может оказаться необходимым фронтальный, а не транссфеноидальный доступ. Другие исследователи, однако, считают, что этот метод следует применять только у больных, у которых клиническая симптоматика и/или другие диагностические методы доказывают или делают высоко вероятным существование супраселлярного распространения процесса. С пневмоэнцефалографией часто сочетают политомографическое исследование, что особенно полезно при определении размеров интраселлярных аденом, которые могут сосуществовать с синдромом «пустого» турецкого седла [132]. Введение контрастных средств (метризамида) вместо воздуха позволяет получить прекрасное изображение параселлярной области и поэтому весьма полезно для определения размеров опухоли [133]. Этот метод вызывает, по-видимому, несколько менее тяжелые побочные эффекты, чем пневмоэнцефалографпя.
Ангиография сонных артерий. Двусторонняя ангиография сонных артерий оказывает помощь при определении степени латерального и супраселлярного распространения опухоли гипофиза п, кроме того, позволяет увидеть смещение или сдавление передних мозговых артерий или их ветвей. Этот метод позволяет получить полезные сведения при предоперационном анализе возможностей неожиданного обнаружения анатомических особенностей кавернозной части сонных артерий. Кроме того, только с ее помощью можно до операции установить диагноз аневризмы сонной артерии, которая может вызвать расширение и эрозию турецкого седла и тем самым послужить причиной ошибочного диагноза
Рис. 7—13. Поля зрения и форма вызванных зрительных потенциалов (ВЗП) у больного с опухолью гипофиза при супраселлярном ее распространении. а — стимуляция всего зрительного поля (левый глаз) в обратном шахматном порядке В левой затылочной доле. воспринимающей стимуляцию назального поля через неперекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется высокоамплитудный ВЗП В правой затылочной доле, стимулируемой с темпорального поля через перекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется низкоамплитудный искаженный ВЗП. б — поля зрения больного, обнаруживающие небольшие дефекты верхних отделов височных половин с обеих сторон. При использовании всех, кроме самых мелких объектов, поля зрения оставались в норме: в—раздельная стимуляция назального и темпорального полей левого глаза. При стимуляции назального поля в левом полушарии, получающем информацию через неперекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется высокоамплитудный синусоидальный ВЗП. С правой затылочной доли снимается низкоамплитудный противоположный по фазе ответ, отражающий либо объемное проведение внутри мозга, либо активность, проводимую через мозолистое тело (стрелка). Стимуляция темпорального поля не вызывает ответа в правой затылочной доле (любезно предоставлено Goodwin J., госпиталь Michael Reese). нефункционирующей опухоли гипофиза. В опытных руках эта процедура сопряжена лишь с небольшим риском.
Компьютерная томография. Разработка компьютерной томографии (КТ-сканпрование) изменило диагностические мероприятия при множестве видов внутричерепной (и внечерепной) патологии и позволила заменить инвазивные методы, например артериографию и пневмоэнцефалографию, на неинвазивные. Использование контрастных веществ, вводимых внутривенно либо непосредственно в СМЖ [133], еще более повысило точность КТ-сканирования. Область турецкого седла и супраселлярное пространство увидеть с помощью этого метода труднее, хотя более новые конструкции приборов обладают большей разрешающей способностью. Особую пользу КТ-сканирование приносит при анализе пара- и супраселлярного распространения опухолей гипофиза, а также при определении СМЖ в турецком седле (синдром «пустого» турецкого седла). Окончательное значение этого метода следует оценивать по тому, насколько информация, получаемая с его помощью, позволяет избежать необходимости предоперационной ангиографии и/или пневмоэнцефалографии.
