Псевдоопухоль мозга

Этот синдром, известный также под названием доброкачест­венной внутричерепной гипертензии, характеризу­ется головной болью, отеком соска зрительного нерва и повыше­нием внутричерепного давления в отсутствие очаговых поврежде­ний ЦНС или обструктивной гидроцефалии. В большинстве слу­чаев болезнь развивается идиопатически, причем в 90% случаев — у тучных женщин [74]. Начало заболевания обычно острое, и у 35% больных появляется головная боль или нарушения зрения такие, как внезапная потеря или затуманивание зрения или дип­лопия. Могут отмечаться также сонливость и гиперфагия. Спон­танное излечение встречается в 25% случаев. В остальных слу­чаях заболевание излечивается либо лишь после повторных спин­номозговых пункций, либо после применения их в сочетании с кортикостероидной терапией.

У небольшого процента больных наблюдали связь этого за­болевания с обструкцией венозных синусов, интоксикацией вита­мином А, железодефицитной анемией, отменой стероидной тера­пии, аддисоновой болезнью, беременностью или приемом контра­цептивов. В некоторых случаях, особенно при длительном суще­ствовании симптомов, отмечалось увеличение турецкого седла с признаками «пустого» седла. Результаты эндокринологических исследований, включающих определение исходного уровня про­лактина, СТГ, ЛГ и ФСГ, а также реакции кортизола и СТГ на инсулиновую гипогликемию, циркадных колебаний, концентра­ции кортикостероидов и реакции кортизола на метопирон, оказа­лись в пределах нормы, хотя в одном из исследований было отмечено изменение реакции на метопирон, нормализовавшейся во время ремиссии [75].

Церебральный гигантизм

Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью [76]. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение же­лудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции оста­ются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились. Описаны также варианты этого состояния, свя­занные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепато­спленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы [77]. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса) [78], при котором опи­сана парадоксальная гиперсекреция СТГ [79, 80].

Хорея гентингтона

В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патоло­гические изменения [81, 82]. Некоторые авторы причиной заболе­вания считают нарушение метаболизма дофаминергических ве­ществ [83], другие же не подтверждают этой точки зрения [84]. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концен­трации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, L-ДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин) [85, 86], хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролак­тина [87]. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась [88, 89], тогда как реакция на бромкриптин [86] и L-ДОФА [90] усиливалась. Реакция СТГ на инсулиновую гипо­гликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц [89], и не подавляется приемом глюкозы внутрь [88, 91]. Поскольку у здо­ровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интер­претировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может ока­заться состояние самих рецепторов (например, у больных акро­мегалией после введения L-ДОФА наблюдается снижение уров­ня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.