Аммиакты зиянсыздандыру жолдары

Аммиак организм үшін өте улы зат. Организмде аммиак бос күйінде болмауы керек. Ал оның организмде жиналуы өлімге әкелуі мүмкін. Бірақ, организмде аммиактың үздіксіз пайда болғанына қарамастан оның концентрациясы азғантай ғана. Бұны аммиактың сол пайда болған жерінде дереу зиянсыздандырылуымен түсіндіруге болады. Аммиакты органдармен тканьдерде усыздандыруда аспарагин және глютамин қышқылдары маңызды роль атқарады.

Аммиакты аспарагин және глютамин қрамында бауырға жеткізіледі де несеп нәрінің түзілуіне қатысады. Несеп нәрінің түзілуі организмде аммиакты усыздандырудың ең негізгі жолы. Ол барлық сүт қоректілердегі қарапайым белоктар мен амин қышқылдарының ыдырауынан пайда болатын ең ақырғы өнім.

Несеп нәрі бауырдың митохондрияларында түзіледі. Бұл процестің қазіргі теориясының негізіне Кребстың орнитин айналымы жатады.

Белоктар алмасуының реттелуі

Белоктар алмасуының барлық кезеңдері орталық жүйке жүйесімен, ішкі секреция бездерімен және азық заттарымен реттеледі. Үлкен ми сыңарларының қыртысы реттеуде ерекше орын алады. Гипоталамусте белок алмасуының орталығы табылған. Реттелу, тітіркенуге жауап ретінде, рефлекторлық жолмен іске асырылады.

Гормондар и-РНҚ-ның пайда болуын жылдамдату арқылы белоктың биологиялық түзілуіне әсер етеді. Белоктардың түзілуін соматотропин, инсулин, тироксин, кейбір андро- және эстрогендер үдетеді.

Белоктардың алмасуына қатысатын ферменттердің активтігі азықтағы витаминдердің мөлшеріне байланысты. Көптеген витаминдердің коферменттік қызмет атқаратыны белгілі. Мысалы, В₂ витамині аминооксидаза коферментінің құрам бөлігі, пиридоксальфосфат декарбоксилазаның коферменті т.т.

Белоктар алмасуының бұзылуынан туатын аурулар

Белоктардың алмасуы көптеген инфекциялық, инвазиялық және жұқпайтын ауруларда бұзылады. Көбіне дұрыс құрылмаған рацион, сапасыз азықтар, азықтандыру тәртібін сақтамау белоктар алмасуының бұзылуына себепкер болып келеді. Бұл мал өнімінің төмендеуіне, күйінің нашарлауына, ал кейде опат болуына әкеледі.

Белок алмасуының бұзылуы әр түрлі формада білінеді.

Белоктық ашығу организм үшін өте қауіпті. Белоктық ашығудың екі түрін айырады: бірінші /алғашқы/ және екінші – қайтара ашығу. Алғашқы ашығу азықта жеткілікті мөлшерде ауыспайтын амин қышқылдарының болмауынан, ал екініші – қайтара ашығу ас қорыту жолының, бауырдың, ұйқы безінің ауруларында болады. Малдың өсуі бәсеңдейді, әлсіздік, ісіну пайда болады, тәбеті жоғалып, іш өту байқалады. Қан плазмасында белоктың мөлшері 30-50 %-ке төмендейді /гиперпротеинемия/, азоттың теріс балансы пайда болады.

Амин қышқылдарының алмасуының бұзылуы бірнеше түрде білінеді. Бауырдың кейбір ауруларында /гепатитте – бауыр қабынуында, циррозде/ қанда және несепте амин қышқылдарының мөлшері шұғыл жоғарылап кетеді /алкаптонурия/. Мысалы, тирозиннің алмасуы бұзылған кезде алкаптонурия өрістеуінен несеп ауада бірден қарайып кетеді.

Цистиноз кезінде цистин бауырда, бүйректе, көк бауырда /талақта/, лимфа түйіндерінде, ішектерде қабаттанады және цистиннің артық мөлшері несепте пайда болады /цистинурия/.

Фенилкетонурияда несепте фенилпирожүзім қышқылының көп мөлшері пайда болады. Бұл аурудың себебі көбінесе авитаминоз.

Күрделі белоктардың алмасуының бұзылуы. Бұнда көбінесе нуклеин және порфирин /гемоглобин, миоглобин/ алмасулары бұзылады.

1. Қанда билирубин мөлшері 0,3-0,5 г/л-ге артады. Бауыр билирубиннің көп мөлшерімен зарарсыздандырып күресе алмайды. Билирубин қайтадан қанға түсіп гипербилирубинемия туады. Қан сарысуы қара-сары түске ие болады. Да терінің, көздің кілегей қабықтары 41ими түске боялады. Сары ауру осылай пайда болады. Несеп қараяды, себебі онда көп мөлшерде уробилин пайда болады /уробилинурия/.

2. Хромопротеидтер алмасуы бұзылуынан подагра ауруы пайда болады. Бұл ауруда ксантиннің несеп қышқылына тотығуын катализдейтін ксантиноксидаза ферментінің активтілігі жоғарылайды. Подаграға тән қасиеттерге несеп қышқылы тұздарының шеміршектерде, әсіресе қол, аяқ буын шеміршектерінде жиналып, қабаттануы жатады. Буындар формасын өзгертеді /деформацияланады/. Науқастылық дерт туады. Одан басқа тұздар бүйрек тінінде қабаттанады. Бұл несеп қышқылының организмнен шығуын баяулатқандықтан, оның қандағы мөлшерін одан сайын жоғарылата түседі.

3. Хромопротеидтер алмасуы бұзылуынан туатын аурудың бір түріне «орақ пішінді анемия» жатады. Ген мутациясының нәтижесінде S гемоглобиннің β – тізбегіндегі 6 – орында глутаматтың орнына 41имин тұра қалады. Эритроциттың ішіндегі S дезоксигемоглобиннің ерігіштігі күрт төмендеп – тұнбаға түскендіктен эритроциттың формасы орақ тәрізді күйге түсіп қалады да бұзылады. Соның нәтижесінде эритроциттер оттегін тасу қызметінен айырылады немесе өте нашар тасиды. Қорытындысында «орақ тәрізді қан аздық» пайда болады. Формасы өзгерген эритроциттер ұсақ қан тамырларын бітейді.

Кейде 41имин41ия /қанмен, тканьдерде порфириндердің кенет жоғарылауы/ байқалады. Ол порфинурияға әкелгендіктен несеп қызыл түске боялады.

Негізгі ұғымдар: қайта аминдеу; декарбоксилдеу; тотыға дезаминдеу.

Бақылау сұрақтары:

1.Пепсин, трипсин, химотрипсин протеолиттік ферменттердің әсер ету ерекшеліктері қандай?

2.Дипептид гидролизін катализдейтін ферменттердің атын атаңыз

3.Три-глу-гли-вал (он) тетрапептидтің құрылымдық формуласын жазыңыз. Оған кезекпе-кезек химотрипсин және А карбоксидазамен әсер етіңіз. Пайда болған реакция өнімдерін атаңыз.

4.Аспаргин қышқылы және аланин тотығы аминозденгенде қандай өнімдер пайда болады? Реакцияның схемасын жазып, реакция өнімдерін және реакцияны катализдейтін ферменттерді атаңыз.

5.Тирозин және гистидин декарбоксильденгенде қандай диаминдер пайда болады? Айтылған аминқышқылдарының декарбоксилдену реакциясының схемасын жазып, осы реакцияларды катализдейтін ферменттерді көрсетіңіз.

6.Сына схема бойынша өтетін реакцияның теңдеуін жазыңыз:

СО₂+ NH₃+ 2 АТФ карбамоилфосфат-орнитин-карбамоил Синтетаза және трансфераза

7.Аланин және тирозин реакцияларының активтеусхемасын келтіріңіз. Осы реакцияларды катализдейтін ферменттерді және оның өнімдерін айтыңыз.

8.Мет-гли-вал трипептидті белоктың фрагменті түзуде пептидилтрансферазамен катализделетін реакцияның схемасын жазыңыз

9.Миоглобин полипептидтік тізбегінде 153 аминқышқылдық қалдықтар бар. Миоглобиннің аРНК-да қанша нуклеотид барын есептеп шығар.

10.АРНК-ның УГТ кодоны триптофанды кодалайды. тРНК триантикодонының бірізділікпен кезектесіп орналасу тәртібі қандай?

Ұсынылатын әдебиеттер: