60) Основные аномалии развития систем органов ребёнка. Клиническая и аускультативная картина врождённых и приобретённых пороков сердца

Врождённые пороки сердца и магистральных сосудов

Врождённые пороки сердца (ВПС) - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. ВПС обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

ВПС наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличива- ется до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте ВПС наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

Этиология

Конкретные причины возникновения ВПС неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего выявляют трисо- мию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна, существуют около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся ВПС. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетического предрасположения и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация; алкоголизм, наркома- ния, эндокринные заболевания матери (СД, тиреотоксикоз); вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В); приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые ребёнком внутриутробно.

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом кругах ВПС делят на три группы (табл. 12-1).

Таблица 12-1. Классификация врождённых пороков сердца

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. 

61. Неотложная помощьпри ОПН Психоэмоциональный покой, устранение вызывающего фактора (выведение из шока, дезинтоксикация и т. д.), для улучшения почечного кровотока — 1-3 мкг/кг/мин допамина. при периферических отеках — до 300—500 мг фуросемида в/в (при проходимости мочевыводящих путей). При почечной эклампсии вводят до 30 мл 40% глюкозы, до 20—25 мл 25% сульфата магния в/в или в/м.  Артериальная гипертензия корректируется нитропруссидом натрия — до 10 мкг/кг/мин (50 мг/амп., 50 мг/250 мл, 200 мкг/мл, 10 мкг/кап., начальная скорость инфузии 05 мкг/кг/мин), или лабеталолом (100 мг/амп.) по 20—40 мг в течение минуты, можно повторять каждые 15 мин до наступления эффекта или достижения дозы 300 мг. Судорожный синдром купируется сибазоном (диазепамом) — 10—30 мг в/в медленно за 5—10 мин (10 мг/амп.). Гипертензия может также купироваться диазоксидом — 75 мг за 10—30 с в/в, при необходимости повторять каждые 5 мин до 300 мг, или гидралазином (20 мг/амп.) — 10—20 мг в/в, повторить через 30 мин (в/м 10—50 мг), или фенигидином (нифедипином) до  1                      мг в/в. Фенигидин может даваться сублингвально до 20 мг. В случае отека легких при систолическом давлении выше 160 мм рт. ст. — до 10 мкг/кг/мин нитропруссида натрия или до 50 мг пентамина в/в медленно. Если давление низкое — до 500 мг фуросемида, при анурии — кровопускание до 300—400 мл, крайне осторожное введение 03—05 мл 0,025% раствора строфантина или 0,25—05 мг дигоксина в/в. При лечении аритмий дозы должны быть уменьшены вдвое, следует учитывать фазу ОПН (гипер- или гипокалиемию). При асистолии или фибрилляции желудочков используют дополнительно препараты кальция (2—4 мг/кг хлористого кальция с 10-минутными интервалами) и гидрокарбонат натрия (2 мл 4,2% раствора на 1 кг массы тела) или трисамин (1 мл/кг) в/в.  Госпитализация: на носилках в профильное отделение больницы для проведения экстракорпорального диализа.