ионные заболевания и осложнения после них, прием ототокси-ческих антибиотиков; проводится своевременное выявление и ле­тние обнаруженных соматических заболеваний, предупреждение •травматизма органа слуха.

Меры профилактики приобретенных нарушений слуха у детей _пр₆дусматривают регулярные лор-осмотры, борьбу с шумами, так как длительное их воздействие на еще незрелые структуры слухо­вого анализатора может вызвать стойкое нарушение. Контроль за состоянием слуха у детей имеет особое значение при наличии факторов риска возникновения такого нарушения.

Ведущими направлениями медико-социальной профилактики детской глухоты и тугоухости являются:

• санитарно-просветительная работа среди населения, особен­но с женщинами репродуктивного возраста, а также с женщинами в период беременности, особенно с беременными групп риска;

• предупреждение наследственной патологии слуха (генетиче­ские консультации);

• профилактика эндогенных причин врожденной тугоухости в период беременности;

• профилактика и лечение инфекционных заболеваний у детей;

• профилактика и своевременное лечение у детей заболеваний лор-органов;

• осмотры и обследования детей с целью выявления факторов риска, приводящих к развитию глухоты или тугоухости;

• контроль за выпуском и применением ототоксических препа­ратов.

Одна из наиболее актуальных проблем в сурдологии и сурдопе­дагогике — выявление и абилитация детей с нарушенным слу­хом, где под ранним выявлением глухоты или тугоухости у ребен­ка понимается обнаружение дефекта в возрасте до 6 месяцев. Пос­ле диагностики стойкой потери слуха осуществляется ранняя ком­плексная медико-психолого-педагогическая помощь, которая яв­ляется неотъемлемой частью абилитации лиц со слуховой недо­статочностью.

Согласно международной классификации, дети с нарушения­ми слуха составляют одну из групп, нуждающихся в раннем вме­шательстве. Программы раннего вмешательства разработаны и ус­пешно осуществляются в Великобритании, Швеции, Норвегии, США и в других странах. Они предполагают всестороннее обсле­дование ребенка, исследование состояния слуховой функции, слу­хопротезирование, работу с родителями, в рамках которой осу­ществляется их психологическая поддержка и обучение, а также создание и реализацию абилитационных программ (ваиу, 1998; **аИст, Капог, 1997; и др.). Разработанные и постоянно совер­шенствуемые технические устройства и методики позволяют про­длить обследование состояния слуховой функции всех новорож-

Глава 6

СИСТЕМА СПЕЦИАЛЬНЫХ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УСЛУГ ДЛЯ ЛИЦ С НАРУШЕННЫМ СЛУХОМ

6.1. Медико-социальная профилактика нарушений слуха и оказание комплексной ранней помощи

Профилактика глухоты и тугоухости в детском возрасте прово­дится на основе этиологических данных о патологии слухового анализатора.

Наследственно обусловленные формы тугоухости выявляются генеалогическим методом исследования. Ведущая роль в этом при­надлежит медико-генетическим консультациям, где проводится молекулярно-генетическое тестирование ДНК¹ родителей, что по­зволяет уточнить риск рождения детей с нарушенным слухом. К ним, как правило, обращаются члены семей, имеющих среди родственников значительный процент подобных нарушений. Та­кие консультации организуются в тех регионах, в которых туго­ухость и глухота носят выраженный эндемический характер. В на­стоящее время созданы консультативные центры, где прогнози­рование потомства проводится по таблицам эмпирического риска. В случае предсказанного рождения ребенка с выраженной патоло­гией возможно прерывание беременности; будущие родители при этом решают сложные задачи этического характера и делают са­мостоятельный выбор.

Профилактика врожденной патологии слухового анализатора основана на предупреждении факторов риска, обусловливающих его нарушения в период беременности. На ранних сроках на фор­мирование слухового анализатора могут повлиять инфекционные заболевания, общесоматические болезни, применение лекарствен­ных препаратов, физические и психические травмы; на поздних сроках беременности — гипоксия, возникающая при заболевани­ях органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, крови, при отравлении ядами.

С первых дней жизни малыша осуществляется профилактикавозможных нарушений слуха разной этиологии, включая инфек-

¹ ДНК — дезоксирибонуклеиновые кислоты (тип нуклеиновых кислот), уча­ствующие в реализации генетической информации.

В систему медицинских мероприятий входит проведение аудио-_гического скрининга в соответствии с приказом Министерства ^л° сохранения (№ 108 от 23.03.96 г.) «О введении аудиологи-еского скрининга новорожденных и детей первого года жизни», также оказание помощи в слухопротезировании. ³ Проведение массового скрининга основано на наличии факто-_оВ риска по тугоухости и глухоте, а сама процедура способствует выявлению группы риска с последующим углубленным аудиоло-гическим обследованием, обеспечивающим уточнение формы и степени тугоухости.

В РФ внедрена единая, обязательная система раннего выявле­ния нарушений слуха у детей с периода новорожденное™ (мето­дические рекомендации № 96/150 «Единая система аудиологи-ческого скрининга», Г. А. Таварткиладзе и соавт.). Эта программа делает реальной диагностику нарушений слуха у детей уже на пер­вом году жизни и позволяет начинать профилактические меро­приятия на ранних стадиях патологического процесса.

Универсальный скрининг слуха включает ряд процедур. Снача­ла в роддомах анализируются факторы риска тугоухости и глухо­ты. Потом осуществляется диспансерное наблюдение малышей в поликлиниках по месту жительства, где врач-педиатр с помощью аудиотестеров проводит поведенческий скрининг регистрации без­условно-рефлекторных реакций. В систему процедур также входят обследования в возрасте 1, 2, 4, 6, 12 месяцев. При этом приме­няются объективные методы исследования, основанные на реги­страции различных классов слуховых вызванных потенциалов (ВП), а также отоакустической эмиссии. Основные этапы такого обсле­дования:

• первичный скрининг с использованием регистрации задер­жанной вызванной отоакустической эмиссии (2—4-й день от рож­дения);

• повторное исследование, если ребенок не прошел тест, как правило, через 4 — 6 недель;

• регистрация коротколатентных слуховых ВП (3 —6-й месяц) при отрицательных результатах повторной регистрации отоакус­тической эмиссии.

Регистрация и анализ отоакустической эмиссии на сегодняш­ний день являются наиболее перспективным методом аудиологи-^Ческого скрининга. В клинической аудиологии находят примене­ние две разновидности метода — задержанная вызванная отоаку-стическая эмиссия и отоакустическая эмиссия на частоте продук­та искажения. Первая может быть зарегистрирована у ребенка уже На 3 —4-й день после рождения.

Метод регистрации слуховых ВП базируется на обработке и ^аНализе электрической активности головного мозга в ответ на зву­ковую стимуляцию. Критерии, необходимые для реализации ПрО-

денных непосредственно в больнице (роддоме). Чаще всего о_Но проходит в два этапа: задача первого — установление самого факд_а снижения слуха (скрининг), второго — аудиометрическое исследо­вание. По результатам скрининга удается достаточно точно прогно­зировать характер нарушения. Так, в 2000 г. по предложению ини­циативной группы американских специалистов в области нарущ_е. ний слуха введено обследование на предмет врожденной глухоты или тугоухости новорожденных детей в 24 американских штатах (материалы информационного агентства «Сох News», 14.04.2000) Разработанный американскими учеными прибор для ранней диа­гностики дефектов слуха — ТЕОАЕ («Универсальная система про­верки слуха новорожденных») позволяет установить вероятность нарушения в первые сутки жизни младенца. Однако с экономи­ческих и этических позиций необходимость массового скринин-гового обследования слуха новорожденных воспринимается в об­ществе неоднозначно.

В России продолжительное время существовал традиционный подход к обучению ребенка с нарушенным слухом с раннего воз­раста: оно осуществлялось сурдопедагогом сурдологического ка­бинета или специального дошкольного образовательного учреж­дения и предусматривало оказание ранней педагогической помо­щи малышу, обучение взрослых общению с ним, а также выра­ботку рекомендаций по планированию занятий в домашних усло­виях.

В 90-х гг. прошлого века в стране начали разрабатываться комп­лексные программы раннего вмешательства, направленные на ока­зание помощи детям, имеющим нарушения слуха, в первые 3 года жизни. Они предусматривали выявление малышей, имеющих на­рушения слуховой функции, определение специалистами возмож­ностей их развития и оказание помощи семьям с такими детьми, в выборе и осуществлении адекватных приемов обучения и аби-литации. В настоящее время при Министерстве образования РФ действует Центр ранней диагностики и специальной помощи де­тям с отклонениями в развитии. Его цель — создание и внедрение государственной системы раннего вмешательства. В рамках дея­тельности этого центра выполняются научно-методические про­екты; в результате реализации одного из них была разработана

рабочая версия новой информационной технологии выявления и коррекции нарушенной слуховой функции у детей первого года жизни (2001).

Часть услуг из перечня, связанного с реализацией комплекс­ных медико-психолого-педагогических программ раннего вмеша­тельства, оказывают медицинские учреждения, часть — относит­ся к компетенции сурдоцентров, и, наконец, менее разработан­ная — психологическое обследование — выполняется в психоло­го-медико-педагогических консультациях (ПМПК).

193

192

Андрееиа

грамм скрининга, основаны на регистрации коротколатентных _СЛх1 ховых ВП. В них входят также требования к состоянию новор₀1' 1

денного и учет возрастных особенностей восприятия ВП в дд вый год жизни ребенка.

При выявлении нарушений слуха проводятся углубленные аудц₀ логическое и сурдопедагогическое обследования ребенка в сурдологц ческих кабинетах и в специализированных медицинских центрах 1

В максимальном охвате популяции новорожденных аудиоло-гическим скринингом, раннем выявлении патологии органа слуха и своевременном проведении комплекса лечебно-профилакти­ческих мероприятий особую роль приобретает объединение профессиональной активности неонатологов, педиатров и сур. дологов.

Среди мер медицинской помощи малышу, имеющему нару­шения слуха, важное место занимает слухопротезирование.

Эффективность психолого-педагогической помощи ребенку зависит от раннего выявления слухового дефекта и своевременно­го слухопротезирования, если оно показано; после чего ему неза­медлительно оказывается специальная педагогическая помощь. Так, если нарушение слуха выявлено в конце первого месяца жизни ребенка, то и абилитационные мероприятия должны начинаться в первые месяцы жизни.

Приоритет в разработке комплексных программ раннего вме­шательства в развитие детей с нарушенным слухом принадлежит Институту коррекционной педагогики РАО. В их основе — элект­рофизиологические и педагогические методы оценки степени и характера нарушений слухового восприятия, а также сочетание раннего слухопротезирования с системой специальных коррек-ционных занятий по развитию речи и слухового восприятия.

Психолого-педагогическую помощь таким детям оказывают в сурдологических кабинетах (отделениях, центрах), в группах на­домного обучения и кратковременного пребывания, создаваемых при специальных (коррекционных) образовательных дошкольных учреждениях для глухих и слабослышащих детей.

В сурдологических кабинетах медико-психолого-педагогиче­ская абилитационная помощь детям первого года жизни оказы­вается, как правило, один раз в месяц. С года жизни для малы­шей, не посещающих специальные дошкольные учреждения, пре­дусмотрены занятия с сурдопедагогом в течение одного часа в неделю.

В группах надомного обучения и кратковременного пребыва­ния наблюдение за детьми до года осуществляется, как правило, дома. С года такой малыш может два-три раз в неделю посещать занятия учителя-дефектолога дошкольного учреждения. В случае отдаленного проживания родителей от учреждения, где малыШУ могут оказать специальную педагогическую помощь, родители два'

раза в год приезжают и в течение 1 — 2 недель ежедневно по-ешают вместе с ребенком занятия у сурдопедагога.

руководитель лаборатории педагогической коррекции нарушен­ной слуховой функции ИКП РАО Наталья Дмитриевна Шматко _считает, что наиболее предпочтителен вариант воспитания ре­бенка с нарушенным слухом до 2 — 3 лет в условиях семьи. После этого родители должны сделать выбор: продолжать воспитывать ребенка дома или начать его обучение в специальном дошколь­ном учреждении для глухих или для слабослышащих детей. В слу­чае продолжения домашнего обучения важно проконтролировать, чтобы ребенок не отстал от программы специального детского сада. Для этого предусмотрено оказание индивидуальной педаго­гической помощи, сочетающее домашнее обучение с занятиями, проводимыми сурдопедагогом сурдологического кабинета или спе­циального детского сада по месту жительства. Эти занятия лучше посещать систематически один-два раза в неделю, но, если ребе­нок живет далеко от этих учреждений — два-три раза в год в тече­ние 1 — 2 недель.

Если ребенок с нарушенным слухом говорит и понимает обра­щенную к нему речь, то может быть рекомендовано посещение яслей и дошкольных образовательных учреждений для слышащих детей. При этом очень важно специально организовывать совмест­ные со слышащими детьми (одним-двумя малышами) игры и за­нятия.

Проблемы абилитации младенцев изучаются также в Инсти­туте раннего абилитационного вмешательства (ИРАВ) Санкт-Петербурга. Эта структура является негосударственным образо­вательным учреждением, где разрабатываются вариативные ме­тоды раннего обнаружения отклонений в развитии, в число ко­торых входят и слуховые, а также осуществляется практическая помощь родителям и детям, имеющим такие нарушения. Инсти­тут—инициатор и разработчик программ по раннему вмешатель­ству в Северо-Западном регионе страны. Одна из них — «Абили-тация младенцев», проводимая с 1992 г. по настоящее время, направлена на создание региональной модели взаимодействия систем образования, здравоохранения и социальной поддержки ^в Целях обеспечения ранней помощи детям с особыми потреб­ностями и их семьям. При определении современных подходов к Раннему вмешательству ИРАВ опирается на опыт их внедрения в ^Зарубежных странах (Великобритании, США, Норвегии, Фин­ляндии, Швеции).

Среди форм помощи семьям, воспитывающим детей с нару­шенным слухом, следует выделить консультативно-диагностиче­ские группы при медицинских учреждениях и специальных дет­ских садах (группах) для глухих и слабослышащих детей, ведущая °РганизациоНная форма работы в которых — индивидуальные за-