1.Откр.Артериал.Порок

Открытый артериальный проток - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Артериальный проток - необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. Функция протока прекращается практически сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15 - 20 ч. Процесс анатомического закрытия протока длится не более 2 - 8 недель

Патологическая анатомия Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.  Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10 - 25 мм и шириной до 20 мм. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах, по мере развития легочной гипертензии, происходят характерные морфологические изменения - мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение просвета сосудов. Увеличивается количество артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левых отделов, а с развитием легочной гипертензии - правого желудочка. При сердечной недостаточности наблюдается дилатация всех полостей сердца.

Гемодинамика При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, а далее - в легкие. Из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла, обусловливает повышенную работу левых предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию и дилатацию. Величина артерио-венозного сброса крови зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения.

Клиника Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение первого года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее, и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия, которая у 14 % имеет склеротическую природу. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются примерно в 5% случаев. Еще более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом. Средняя продолжительность жизни больных с открытым артериальным протоком не превышает 25 лет. Спонтанное закрытие открытого артериального протока возможно, но происходит крайне редко.

Жалобы больных при открытом артериальном протоке неспецифичны. Наиболее частые из них это быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются пневмонии. Больные нередко отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии.

Осмотр и пальпация области сердца Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде “сердечного горба”, и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца. При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца.

Перкуссия  Границы сердца расширены, но количественные их показатели могут быть различны. Специфическую диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случаях, при наличии большого артериовенозного сброса крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается уловить различие в амплитуде колебаний пульса на правой и левой руках. Измерение артериального давления выявляет большую пульсовую амплитуду за счет снижения диастолического давления, которое может быть снижено до нуля.

Аускультация Аускультация выявляет основной клинический диагностический признак порока - грубый, “машинный” систоло - диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диастолический компонент лучше прослушивается при форсированной задержке дыхания (проба Вальсальвы). Однако столь характерный шум определяется лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума,  в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически “афоничен”. Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточность клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется специфическим диастолическим шумом Грехэма - Стилла. Тоны сердца ясные; диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии. Иногда над верхушкой сердца выслушивается мезодиастолический шум относительного стеноза или систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются с III тоном.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выраженной становится гипертрофия правого желудочка. При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Рентгенография При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность выраженности его дает качественное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротической форме легочной гипертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменениями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии, ствол и ветви её расширены, усилена их пульсация. Расширена и восходящая аорта, выражена ее глубокая пульсация.

Эхокардиография Большое значение для диагностики порока имеетдоплерэхокардиография, при которой можно выявить струю регургитации крови из аорты в легочную артерию, дилатацию левых камер сердца и степень легочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца Катетеризация позволяет выявить ряд диагностических признаков порока и точно установить степень нарушения гемодинамики. Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. Достаточно достоверным диагностическим признаком следует считать и повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка.

Аортография Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту. На ангиограммах видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через открытый артериальный проток.

Лечение При установлении диагноза открытый артериальный проток показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2 - 5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возрастной критерий не является противопоказанием к операции. При наличии легочной гипертензии операция показана больным II - IIA гемодинамических групп и противопоказана больным IIIБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови. Открытый артериальный проток, осложненный бактериальным эндокардитом, эндартериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения. Терапия индометацином, ингибирующим синтез простагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие открытого артериального протока, по данным разных авторов, наступает в 18 -  20%, а при внутривенном введении - в 90% случаев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кг/сут) в течение 2 - 3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л. Хорошо разработано хирургическое лечение порока. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Существует также метод прошивания протока танталовыми скрепками.

2.Диф.д-з хр.панкреатита с раком п.ж ж-зы

Рак поджелудочной железы сопровождается устойчивой желтухой при локализации опухоли в головке железы, при поражении тела органа - нестерпимой болью в животе и спине. Больные жалуются на потерю аппетита, резкое похудание. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием синдромов в связи с метастазированием, признаками поражения печени, наличием симптома Терье-Курвуазье (увеличенный безболезненный желчный пузырь вместе с механической желтухой.

3.ОПН

ОПН-потенциально обратимое, развивающиеся в течение нескольких часов или дней нарушение гомеостатической функции почек. Этиология. 1.Шоковая почка (травмы, кардиогенный шок);2.Токсическая почка.3.Острая инфекционно-токсическая почка. 4.Воспаление почечной паренхимы. Патогенез. 1.Нарушение почечного кровотока и падение клубочковой фильтрации. 2.Тотальная диффузия клубочкового фильтра через стенку поврежденных канальцев. 3. Активаия ренин-ангиотензионной системы, избыточное выделение гистьамина, серотонина, простогландинов, что вызывает нарушение гемодинамики, тромбоз артерий. 4.Шунтирование крови через юкстомедулярную систему. Клиника и лаб данные. 1.начальная стадия: снижение диуреза до 400-500 мл в сут. 2.Олигоанурическая: слабость, сонливость, тошнота, снижение аппетита, боли в пояснице, сниж диуреза до 50 мл в сут, гол боль, кожа сухая, язык сухой, обложен коричн налетом, дых Куссмауля, боли в жив, ССС-миокардит, отек легких, увелич печени, призн гипохромн анемии, гиполейкоциотоз с преобладан нейтрофиллеза, тромбоцитопения, гиперкалиемия, гипонатриемия, повыш содержан в крови мочевины, креатинина, метаболический ацидоз, плотность мочи сниж, в ней много эритроцитов, клеток почечного эпител, протеинурия, цилиндрурия. 3.Восстановление диуреза: характер постепенным повыш диуреза >500 мл/сут. 4.Стадия выздоровления длит около 6-12 мес. Лечение. Постельный режим, согревание тела, бастрое устранение причинного фактора. Для улучшен микроциркуляции в почках раннее в/в введение дофамина+в\в гепарин, затем лазикс. Инфуз терапия провод с учетом сут диуреза, потери жидкости. При недостаточн гипокоагулирующем эфф гепарином-переливание свежезаморожен плазмы.