- •2.Лицевой нерв,строение,функции и поражения.
- •4. Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •2. Добавочный нерв (XI пара).
- •5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.
- •3. Нарушения спинального кровообращения
- •2. Проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности.
- •4. Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •4. Опухоли головного мозга
- •5. . Болезнь Дауна
- •2. Вегетативная нервная система. (внс).
- •4. Позвоночно-спинномозговая травма.
- •Опухоли червя мозжечка
- •Опухоли полушарий мозжечка
- •Опухоли среднего мозга
- •Опухоли моста и продолговатого мозга
- •Невринома слухового нерва
- •Хромосомы
- •4.Опухоли больших полушарии головного мозга.
- •5.Клинико-генетический харак-ки спинальных амиотрафии
- •2.Лицевой нерв,строение,функции и поражения.
- •3.Полиомилет.
- •4.Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •5,Клинико-генетич.Хар-ка невральных амиотрафии
- •2.Теменная доля:строение,функции поражения
- •3.Поражение нервной системы при туберкулезе
- •4.Субарахноидальное кровоизлияние
- •5.Клинико-генетическое хар.Ка невральных амиотрофии.
- •2.Вестибулярный анализатор: строение,функции и поражения
- •3.Вирусные энцефалиты
- •4.Субтенториальные опухоли
- •2.Вкусовой анализатор.Строение,функции и поражения
- •3.Переходящие изменениями мозгового кровообращения .Обратимые и необратимые ишемические повреждения гол.Мозга.
- •4.Субарахноидальное кровоизлияние.
- •2.Языкоглотачный и блуждающий нерв: строение,функции и повреждения
- •3.Геморрогический инсульнт.
- •4.Опухоли спинного мозга
- •5.Клинико-генетическая хар-ка наследственных заболеваний с поражением пирамидной системы.
- •2.Двигательный анализатор (центральный и перефирических мотонейрон): строение ,функции и сим-мы поражения.
- •3.Эпилепсия,эпилептический статус.
- •4.Клинико-генетическая хар-ка рассеянного склероза.
- •2.Тройничный нерв: строение,функция и поражение
- •3.Рассеянный склероз 4.Опухоли гипофиза
- •5.Клинико-генет.Хар-ка мыш.Дистрофии
- •2.Тройничный нерв: строение,функция и поражение
- •4.Опухоли гипофиза
- •5.Клинико-генет.Хар-ка мыш.Дистрофии.
- •2.Глазодвигательные нервы (3,4,6 пара)строение,ф-ции и с-мы поражения.
- •4.Височно-тенториальное вклиение и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстие
- •5.Клинико-генет.Хар-ка рс
- •4.Экстрамедулярные опухоли.
- •5.Клинико-генетическая харктеристика мозжечковых атаксии.
- •2.Зрительный анализатор: строение,функции и поражения.
- •3.Геморрогический инсульт в ствол мозга и в мозжечок
- •4.Интрамедуллярные опухоли
- •5.Клинико-генет.Хар-ки болзени Паркинсона
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Добавочный нерв: строение, функции и симптомы поражения.
- •Серозные менингиты.
- •Коматозные состояния.
- •Клиническая генетика факторов риска цереброваскулярных заболеваний.
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Экстрапирамидная система: строение, функции и симптомы поражения.
- •Сирингомиелия.
- •Абсцессы головного мозга.
- •Клинико-генетические характеристики рассеянного склероза.
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Мозжечок: строение, функции и симптомы поражения.
- •Воспалительные и демиелинизирующие полинейропатии.
- •Коматозные состояния.
- •Хромосомные болезни. Синдромы Дауна, Шерешевского-Тернера и Клайнфельтера.
- •Покажите на больном как исследовать или опишите результаты исследования:
- •Кровоснабжение головного мозга: анатомо-функциональные характеристики, коллатеральное кровоснабжение, ауторегуляция мозгового кровообращения.
- •Вирусные энцефалиты.
- •Травматические эпи- и субдуральные гематомы.
- •Клинико-генетические характеристики мозжечковых атаксий.
- •Покажите на больном как исследовать или опишите результаты исследования:
- •Внутренняя капсула: строение и симптомы поражения.
- •Миелиты, менигомиелиты.
- •Открытые проникающие ранения черепа.
- •Клинико-генетические характеристики гепато-церебральной дегенерации ( болезнь Вильсона-Коновалова).
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Экстрапирамидная система: строение, функции и симптомы поражения.
- •Клещевой весенне-летний энцефалит.
- •Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •Клинико-генетические характеристики хореи Гентингтона.
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Гипоталамус и гипофиз: строение, функции и симптомы поражения.
- •Головные боли. Мигрень.
- •Абсцессы головного мозга.
- •Хромосомные болезни. Синдромы Дауна, Шерешевского-Тернера и Клайнфельтера.
- •Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •Теменная доля: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Травматические повреждения позвоночника и спинного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики прогрессирующих мышечных дистрофий.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Подъязычный нерв: строение, функции, симптомы поражения.
- •3. Нарушение спинального кровообращения по геморрагическому типу (гематомиелия).
- •4. Абсцессы головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики болезни Паркинсона.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Кровоснабжение головного мозга: анатомо-функциональные характеристики, коллатеральное кровоснабжение, ауторегуляция мозгового кровообращения.
- •3. Миастения, миастенический криз.
- •1. Покажите на больном как исследовать или опишите результаты исследования:
- •2. Слуховой анализатор: строение, функции, симптомы поражения.
- •3. Поражение нервной системы при сифилисе.
- •4. Открытые проникающие ранения черепа.
- •5. Основные виды мутаций и типы наследования моногенных заболеваний.
- •1. Покажите на больном как исследовать или опишите результаты исследования:
- •2. Зрительный бугор: строение, функции и симптомы поражения.
- •3. Нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу.
- •4. Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики миотоний.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Двигательный анализатор (центральный и периферический моторный нейроны): строение, функции и симптомы поражения.
- •3. Синдром паркинсонизма и болезнь Паркинсона.
- •4. Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Затылочная доля: строение, функции, симптомы поражения.
- •3. Герпетические поражения тройничного нерва и спинномозговых нервов.
- •4. Височно-тенториальное вклинение и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.
- •5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Добавочный нерв: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Экстрамедуллярные опухоли.
- •5. Клиническая генетика факторов риска цереброваскулярной патологии.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Глазодвигательные нервы (III, IV, VI пара): строение, функции, симптомы поражения.
- •3. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Обратимое и необратимое ишемическое повреждение головного мозга.
- •4. Опухоли гипофиза.
- •5. Основные виды мутаций и типы наследования моногенных заболеваний.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Двигательный анализатор (центральный и периферический моторный нейроны): строение, функции и симптомы поражения.
- •3. Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника и грыж межпозвонковых дисков.
- •4. Люмбальная пункция, техника выполнения, ликвородинамические пробы, показания и противопоказания, возможные осложнения, анализ церебро-спинальной жидкости.
- •5. Клинико-генетические характеристики прогрессирующих мышечных дистрофий.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Глазодвигательные нервы (III, IV, VI пара): строение, функции, симптомы поражения.
- •3. Серозные менингиты.
- •4. Коматозные состояния.
- •5. Клиническая генетика факторов риска цереброваскулярных заболеваний.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2.Лобная доля: строение, функции и симптомы поражения.
- •3. Эпилепсия, эпилептический статус.
- •4. Сотрясение и ушиб головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Мозжечок: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Травматические повреждения позвоночника и спинного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики болезни Паркинсона.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Ножки мозга: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Коматозные состояния.
- •5. Клинико-генетические характеристики гепатоцеребральной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова).
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Слуховой анализатор: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Артериальные аневризмы сосудов головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики хореи Гентингтона.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Продолговатый мозг: строение и основные синдромы поражения.
- •3. Эпилепсия, эпилептический статус.
- •4. Артерио-венозные мальформации сосудов головного мозга.
- •5. Клинико-генетические характеристики болезни Паркинсона.
- •1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
- •2. Преддверно-улитковый нерв: строение, функции, симптомы поражения.
- •4. Травматические повреждения корешков и периферических нервов.
- •5. Клинико-генетические характеристики наследственных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.
5. Клинико-генетические характеристики прогрессирующих мышечных дистрофий.
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) - это группа клинически полиморфных генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежат первичные прогрессирующие дегенеративные изменения в мышечных волокнах.
Х - сцепленные прогрессирующие мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера. Являются аллельными вариантами и связаны с патологией гена, локализующегося на коротком плече Х-хромосомы в локусе Хр21.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, реже по аутосомно-доминантному типу с локализацией дефекта на 1 хромосоме (1q11- q23). Первичный молекулярно-генетический дефект находится в локусе Хq28.
Лице-лопаточно-плечевая прогрессирующая мышечная дистрофия (Ландузи-Дежерина). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. До 20-30% случаев заболевания рассматриваются как новые мутации. Заболевание развивается вследствие делеции на длинном плече 4 хромосомы (4q35).
Конечностно-поясные прогрессирующие мышечные дистрофии. Форма прогрессирующей мышечной дистрофии, описанная Эрбом и Ротом, по современной классификации относится к IIА типу, и ген, ответственный за ее развитие, картирован на хромосоме 15 (15q15.1-21.1).
Билет №100.
1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:
а.) функции лицевого нерва:
Осмотр лица (при поражении – ассиметрия), больному предлагают наморщить лоб, закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть. Тест мигания – при поражении асинхронно. Тест вибрации век – при поражении снижена либо отсутствует на стороне пареза. Тест исследования круговой мышцы рта – на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее. Симптом ресниц – на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой. Исследуют вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка, обычно сладкое и кислое.
б.) ЦСЖ при субарахноидальных кровоизлияниях.
Интенсивно окрашена кровью или ксантохромна.
2. Подъязычный нерв: строение, функции, симптомы поражения.
N. hupoglossus (XII пара). Двигательный нерв. Ядро XIIой пары располагается в продолговатом мозге. Аксоны клеток этого ядра сливаются в общий ствол, который выходит из черепа через канал подъязычного нерва затылочной кости. Иннервирует мышцы языка. Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов проходят в составе кортиконуклеарного пучка через колено внутренней капсулы, ножки мозга, мост и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва т. о. осуществляя, полный перекрест.
Б) Симптомы поражения:
При одностороннем повреждении ядра или нерва наблюдается периферический паралич языка (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в больную сторону). При поражении ядра может страдать, в легкой степени, функция круговой мышцы рта. Это связано с тем, что часть аксонов клеток ядра XIIой пары переходит в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы.
При двухстороннем поражении подъязычного нерва наблюдается глоссоплегия.
При поражении кортиконуклеарного пучка развивается центральный паралич подъязычного нерва, для клиники которого характерно:
нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка,
язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону.