Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
соединенные.docx
Скачиваний:
7
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
640 Кб
Скачать
☆

5. Клинико-генетические характеристики хореи Гентингтона.

Смотри билет 46.

118.

1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:

А) Менингеальные (оболочечные) симптомы.

Ригидность шейных мышц. Определяется, если врач кладет руку под затылок больного и пытается произвести пассивное сгибание головы так, чтобы подбородок приблизился к груди. При этом ощущается сопротивление вследствие напряжения разгибательных мышц шеи, попытка преодолеть это сопротивление вызывает боль.

Симптом Кернига. Больному, лежащему на спине, сгибают ногу под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах; попытка произвести пассивное разгибание ноги в коленном суставе при согнутом бедре не удается вследствие напряжения задней группы мышц бедра, больной испытывает боль в пояснице и ноге.

Скуловой симптом Бехтерева. Локальная болезненность при поколачивании по скуловой дуге.

Симптом Брудзинского (верхний и нижний). Верхний (затылочный) симптом Брудзинского — при пассивном сгибании вперед головы лежащего на спине больного происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах. Нижний симптом Брудзинского (Brudzinski contralaterale) — если больному, лежащему на спине, согнуть ногу в тазобедренном суставе и разогнуть ее в коленном, то непроизвольно сгибается другая нога.

Отмечаются также тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры, приводящий к ограничению движений в височно-нижнечелюстном суставе.), болезненность глазных яблок при надавливании и их движении, гиперестезия кожи, повышенная чувствительность к шуму, громкому разговору, запахам. Больные предпочитают неподвижно лежать с закрытыми глазами в затемненной комнате.

Б) МРТ при рассеянном склерозе.

Смотри билет 46.

2. Продолговатый мозг: строение и основные синдромы поражения.

Продолговатый мозг (medulla oblongata) является продолжением спинного мозга. Спинной мозг переходит в продолговатый мозг постепенно, без резкой границы. Условной границей перехода спинного мозга в продолговатый является перекрест пирамид (decussatio pyramidum).

Функции:

  1. Защитные рефлексы (например, кашель, чихание).

  2. Жизненно важные рефлексы (например, дыхание).

  3. Регулирование сосудистого тонуса.

  4. Регулирование дыхательной системы

Рефлекторные центры продолговатого мозга:

  1. пищеварение

  2. сердечная деятельность

  3. защитная (кашель, чихание и тому подобное)

  4. центры регуляции тонуса скелетных мышц для поддержания позы человека.

  5. укорочение или удлинение времени спинального рефлекса

Синдромы поражения: 1. Бульбарный синдром — синдром двустороннего периферического паралича мышц, иннервируемых каудальной группой нервов — XII, X и IX парами. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер этих нервов, их связей в стволе или стволов нервов. Клинически отмечаются дисфагия, дизартрия, дисфония, снижены глоточный и небный рефлексы, наблюдается паралич небной занавески, развивается атрофия мышц языка. Паралич небной занавески приводит к затеканию жидкости в полость носа и вытекание ее через носовые отверстия, речь имеет гнусавый оттенок. При вовлечении в патологический процесс ядер каудальной группы нервов отмечаются фибриллярные подергивания в мышцах языка.

2. Псевдобульбарный паралич — двусторонний центральный паралич мышц, иннервируемых нервами каудальной группы — XII, X, IX парами и иногда частично VII парой, а также двигательной порцией V пары. Наблюдаются клинические дисфагия, дисфония, дизартрия, параличи мышц, губ, языка, мягкого неба. В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном отсутствуют атрофии мышц, параличи выражены менее резко, отсутствуют фибрилляции. Глоточный и небный рефлексы повышены, повышается нижнечелюстной рефлекс, отмечаются рефлексы орального автоматизма, характерен насильственный смех и плач. 3. Синдром Пика составляют психосенсорные и галлюцинатропные переживания. Шшюцинации носят характер истинных и проецируются вовне. Синдром Пика развивается при деструкциях в области дна IV желудочка, при опухолях или окклюзии ликворных путей иной этиологии. 4. Синдром Брунса — синдром, клинически проявляющийся возникновением внезапных сильных головокружений после резкого поворота головы вниз или назад, сопровождается атаксией, падением, преходящим амаврозом, тахикардией, дис- и апноэ. Анатомически синдром характеризуется острой блокадой циркуляции ликвора в желудочковой системе, в частности, повышением ликворного давления в IV желудочке.  5. Альтернирующий синдром Джексона — сочетание периферического паралича мышц языка (XII нерв) на стороне поражения и центральной спастической геми-плегии на противоположной стороне.  6. Альтернирующий синдром Авеллиса — сочетание паралича мягкого неба, голосовых связок (IX и X нервы), мышц языка (XII) на стороне поражения и гемиплегии и геми-анестезии на противоположной стороне. Клинически отмечаются дисфония, дизартрия, дисфагия и поперхивание при еде. 7. Альтернирующий синдром Шмидта — сочетание периферического паралича мышц, иннервируемых каудальной группой нервов — XII, IX, X и XI нервами, на стороне поражения и наличия гемиплегии, гемианестезии на противоположной стороне. Клинически проявляется параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, атрофией половины языка, атрофией грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. 8. Альтернирующий синдром Валленберга-Захарченко — на стороне поражения — паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, болевая и термоанестезия лица (чувствительное ядро V нерва), на противоположной стороне — гемианестезия, иногда гемипарез.  9. Альтернирующий синдром Бабинского-Нажотта — мозжечковая атаксия, асинергия, нистагм и триада Горнера — на стороне поражения, а также спастический гемипарез и гемианестезия — на противоположной стороне. 10. Альтернирующий синдром Топиа — сочетание периферического паралича трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц и мышц языка с противолежащей гемиплегией. 11. Альтернирующий синдром Юшка — сочетание поражения II, V, VII и X нервов на стороне поражения (понижение зрения, боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания) с контралатеральной спастической гемиплегией.