Лечение миастении

Ввиду неясности этиологии миастении проблема лечения этой патологии считается полностью неразрешенной. Рекомендуются медикаментозная, гормональная, хирургическая, лучевая, химиотерапия и физические методы. Выбор этих методов лечения зависит от стадии заболевания и наличия беременности. /. Медикаментозная терапия. Препараты антихолинэстеразного действия: — прозерин по 0,015 х 2-3 раза в день; — пиридостигмин по 60 мг; причем прием последних таблеток продолжается до устранения симптомов миастении, обычно каждые 2 или 4 часа, для инъекций рекомендуются дозы 0,5 и 1 мг\ При миастенических кризах эти препараты назначаются в больших дозах. Все эти препараты оказывают равномерное воздействие на краниальные и скелетные мышцы.

— оксазил по 0,005 х 2-3 раза в день, действующий избирательно, особенно на бульбарную мускулатуру; — тетраэтилпирофосфат (ТЕРР) от 8 до 12 мг в день; — галантамин гидробромид менее токсичный, чем прозерин и оказывает терапевтическое действие тогда, когда прозерин становится неэффективным. Галантамин применяется в виде 1% раствора 0,5-1,0 мл 1-2 раза в день подкожно. Однако галантамин слабее купирует миастенические нарушения, чем другие препараты.

При назначении вышеуказанных препаратов необходимо сочетать их прием с хлористым калием по 1 г 4-6 раз в день с последующим уменьшением дозы; витаминами группы В (В, - В„).

Кроме того необходимо учесть, что при назначении больших доз препаратов антихолинэстеразного действия возможно развитие' холинэргического криза в форме внезапного ухудшения состояния,^ мышечной слабости, выраженных бульбарных явлений,' расстройства дыхания и др. В таких случаях применяется 0,1%

раствор атропина 0,5-1 мл и 1 мл 15% раствора дипироксима подкожно. При слабом эффекте производят повторное введение этих препаратов.

Во избежание этих осложнений необходимо учитывать индивидуальную чувствительность к назначаемым медикаментам, найти их оптимальную дозу и установить определенный режим приема этих средств.

Больным с миастенией не рекомендуется следующие препараты: атропино-курареподобные, транквилизаторы, снотворные, наркотики, так как они усиливают миастенические нарушения. Кроме того избегать назначения стрептомицина, неомицина, хлорпромазина, хинина, обусловливающих нервно-мышечную слабость. 2. Гормональная терапия

Применяют три группы гормональных препаратов (Шевченко А.М„ 1981):

— антагонисты альдостерона (верошпирон по 0,025-0,075 3 раза в день) в течение 2-4 недель. Верошпирон способствует накоплению калия и подавлению минерало-кортикоидной функции надпочечников. Назначается при тяжелых формах заболевания, у больных с гипокалиемией, гипонатриурией и задержкой воды в организме и повышенном артериальном давлении; — анаболические стероиды (ретаболил по 50 мг в/мышечно

1 раз в день в течение 2-3 недель; неробол 0,005 по 1 таблетке 1-

2 раза в день). Эти препараты улучшают синтез белка в мышечной ткани, оказывают некоторое тимолитическое действие. В процессе лечения женщин необходимо учесть их мускулинизирующий эффект;

— глюкокортикоидные гормоны (преднизолон в суточной дозе 30-60 мг: препарат дается через день в 2 приема в 9 и10 часов. При неэффективности доза может быть постепенно увеличена до 80-100 мг). Длительность лечения от 1 до 6 месяцев, в дальнейшем с постепенным снижением препарата. Л.П. Перельман и соавт. (1963) рекомендуют АКТГ по 40 ед. ежедневно от 6 до 25 дней с одновременной двухсторонней денервацией синокаротидных 67

образований. Глюкокортикоиды назначаются больным с тяжелой миастенией с резистентными формами к антихолинэстеразным препаратам и при наличии противопоказаний к хирургическому лечению. Глюкокортикоиды оказывают тимолитическое, иммунодепрессантное действие и стимулируют проведение возбуждения в нервно-мышечном синапсе.

В процессе лечения глюкокортикоидами необходимо снижение дозы АХЭ препаратов во избежание холинэргического криза. 3. Физические методы:

— интраназальный электрофорез с витамином В^ , эфедрином до 20 процедур, особенно больным с гипоталамическим синдромом;

— двусторонний электрофорез с новокаином на синокаротидную область ежедневно 20-25 процедур при глазной и глоточно-лицевой формах;

— гальванический воротник с кальцием для стимуляции симпато-адреналовой системы — 20 процедур;

— общий электрофорез по Е.М. Вермело для создания дополнительного депо прозеринав организме;

— глазо-затылочный электрофорез при поражении глазодвигательных мышц (Шевченко А.М., 1981).

4. Хирургическое лечение. Этот метод заключается, в основном, в удалении патологических изменений вилочковой железы, либо в проведении двусторонней денервации каротидного синуса. Однако при хирургическом лечении часты летальные исходы, объясняющиеся тяжелым характером самого заболевания, а также тем, что больные с миастенией плохо переносят данный метод терапии. Д.Ф. Скрипниченко, М.М. Шевнюк (1981) наблюдали в 84% случаях положительный эффект от хирургического метода лечения.

Учитывая ряд осложнений при хирургическом лечении, выработаны определенные показания: злокачественные и прогрессирующие формы миастении, неэффективность консервативной терапии в течение года.

Б.М. Гехт (1980) рекомендует удаление вилочковой железы у больных миастенией в молодом возрасте, при отсутствии

сочетанных эндокринологических и аутоиммунных процессов. D. В. Drachman (1978) хирургическое лечение считает необходимым сочетать с кортикостероидной терапией и АХЭ препаратами.

5. Рентгенотерапия. Данное лечение считается целесообразным при любой тяжести заболевания, даже при угрожающих состояниях, т.к тимус оказался наиболее чувствительным к рентгеновским лучам в отличие от других эндокринных желез. Поэтому в настоящее время отдается предпочтение рентгенотерапии области вилочковой железы или каротидного синуса. Однако она противопоказана при беременности.