2. Больная т., поступила в родильное отделение машиной скорой помощи по поводу кровотечения из родовых путей при сроке беременности в 36 недель и миастении.
В анамнезе — детские инфекции, частые ангины, грипп. Менструация с 15 лет, по 3-4 дня, через 28 дней, умеренные, безболезненные. Беременность IV-я, роды 11-е и 2 аборта.
Миастенией страдает с 1973 года. В 1977 году была операция — удаление вилочковой железы (гистология неизвестна), в послеоперационном периоде — трахеостомия. После операции почувствовала значительное улучшение общего состояния, но полного выздоровления не было. Периодически были обострения основного заболевания.
В 1-ом триместре настоящей беременности отмечала ухудшение в виде быстрой мышечной утомляемости, слабости, поперхивания, двоения в глазах, исчезновения голоса.
В связи с кровотечением из родовых путей по поводу предлежания плаценты, по жизненным показаниям, без консультации и обследования невропатолога, больной была произведена операция — корпоральное кесарево сечение под местной инфильтрационной анестезией в сочетании с ингаляцией смеси закиси азота с кислородом, с введением дроперидола, атропина, пипольфена, прозерина, витаминов В , В , С. Из-за стеноза гортани после трахеостомии эндотрахеальный наркоз с управляемым дыханием применить не удалось. Операция сопровождалась атоническим кровотечением несмотря на в/венную профилактику атонии. Проводились переливания крови и кровезаменителей и дополнительное введение сокращающих матку средств и прозерина.
79
В послеоперационном периоде миастенические проявления купировались приемом прозерина. У новорожденного (девочка весом 2800,0, длина 50 см) в первые 8 дней отмечались вялость, гипотония, снижение тургора. Выписана на 20 день в удовлетворительном состоянии с ребенком под наблюдение
невропатолога.
Рассеянный склероз (pc) и беременность
В современной литературе имеются разноречивые данные о влиянии PC на репродуктивную функцию женщины и на течение гестационного процесса. С другой стороны нет четких сведений о влиянии беременности на течение самого заболевания. Нет определенных установок по тактике ведения беременности и родов при PC.
Рассеянный склероз — распространенное и тяжелое заболевание центральной нервной системы ремиттирующего характера. Занимает ведущее место в группе демиелинизирующих поражений головного и спинного мозга (Ходос X.Г., Кожева И.И., 1980) с грубым нарушением микроциркуляции в этих очагах (Камзеев В.Д., 1978).
Рассеянный склероз в нашей стране встречается реже, чем в странах Западной Европы (Овсянникова Б.Э., 1989).
Достоверным признаком при этом заболевании является развитие очагов демиелинизации (Горбачева Ф.Е. и соавт., 1976). P.Л. Марченкова и соавт. (1979) на основании гистологических исследований тканей мозга и оболочек установили наличие сосудистых воспалительных реакций и диффузного демиелинизирующего процесса с образованием бляшек в центральной нервной системе. Наличие в анамнезе больных общеинфекционного процесса, предшествующего развитию рассеянного склероза, а также воспалительные изменения в головном и спинном мозге дали авторам основание рассматривать это заболевание как инфекционное и, более вероятно, как вирусное.
Несмотря на то, что проблеме рассеянного склероза посвящено большое число исследований, многие стороны этиологии и патогенеза остаются неясными (Марченкова Р.Л. и соавт., 1979; Борисова Н.А. и соавт., 1989) и относятся к компетенции вирусологов и иммунологов, патоморофологов и других специалистов (Бурцев Е.М., 1981). Определенное мнение в пользу
вирусно-аллергическои теории патогенеза рассеянного склероза высказывают Х.Г. Ходос и И.И. Кожева (1980). О.А. Хонокариан с соавт. (1983) возбудителя PC относят к "медленным" вирусам.
Олигодендроглия больных PC является "удобным" субстратом для "персистирования" вируса. Вирус до определенного момента ничем себя не проявляет, при воздействии же экзогенных факторов, нарушающих внешний и внутренний гомеостаз организма, возникает болезнь. При этом на начальных этапах заболевания специфические и неспецифические механизмы защиты являются достаточными для обеспечения ремиссии, с течением же времени наступает вторичная недостаточность иммунокомпетентной системы, в результате чего заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение или ремиссии становятся более короткими.
Подтверждением этой мысли является известный в практике факт провоцирования обострений заболевания психической травмой, беременностью или выход в ремиссию при применении индифферентной терапии.
Подтверждают наличие аутоиммунных механизмов развития PC результаты исследования В.Д. Камзеева (1978). При изучении иммунной системы и цитологического состава тимуса при PC автор выявил очаговое снижение клеточности костного мозга, снижение содержания элементов нейротрофильного ряда, гиперплазию тимуса в начальной стадии заболевания, снижение функциональной активности малых лимфоцитов с корреляцией повышенного содержания Ц-глобулинов в сыворотке крови этих больных. После тимэктомии выявлялось повышение содержания глюкокортикоидов в 3-4 раза, а через 2,5-3 года — уменьшение способности лимфоцитов к спонтанному бластообразованию, снижение активности белого ростка костного мозга, повышение содержания 11-ОКС в плазме крови. Дальнейшие исследования, проведенные в проблемной лаборатории Казанского ГИДУВа по изучению патогенеза PC подтвердили наличие вторичной иммунопатологии при этой болезни (Матвеева Т.В., Дьяконо-
ва И.Н., Пилле Э.Р., 1981). В.А. Карпов и соавт. (1982) подтверждают гипотезу, в основе которой лежит генетически обусловленная или приобретенная патология иммунологической реактивности, по типу замедленной сверхчувствительности. А.Н. Иваньков и соавт. (1983) считают, что наибольшее признание в патогенезе рассеянного склероза за последние годы получила нейроаллергическая концепция.
По данным авторов изучение гипофизарно-надпочечниковой системы при рассеянном склерозе, как аллергическом демиелинизирующем заболевании, имеет большое значение в формировании и поддержании иммунологического гомеостаза. На основании исследования функции коры надпочечников у этих больных они приходят к заключению о зависимости активности глюко- и проминералокортикоидов от течения заболевания и остроты процесса, что позволяет определить возможность применения глюкокортикоидных препаратов с учетом иммунологического статуса и реакции коры надпочечников.
Патологическая, анатомия. В спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга образуются множественные, различной величины бляшки, рассеянные преимущественно в белом веществе. Они нередко представляются в виде сливных образований со сложным очертанием, напоминая географические карты. Эти бляшки розово-серого цвета, плотные. Отсюда и название в литературе — рассеянный склероз. При гистологическом исследовании выявляются изменения миелиновых волокон (Камзеев В.Д., Максимова И.Н., Зарипов В.М., 1976).
Клиника. О.А. Хондкарнан с соавт. (1983) выделили три основные формы PC: церебральную, спинную и церебрально-спинальную. Последнюю форму авторы разделяют на гиперкинетический и глазной варианты заболевания. Типичной формой рассеянного склероза является цереброспинальная. Эту форму характеризует сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств, возможно поражение зрительных нервов с преходящей диплопией и ремиттирующим течением, Ранним симптомом являются преходящие моторные, сенсорные
(чаще парестезии) или зрительные нарушения, утрата брюшных рефлексов, утомляемость, слабость ног, легкое интенционное дрожание в руках. Нередко поражение зрения описывают по типу рет.робульбарного неврита зрительных нервов с выпадением центральных полей зрения, так как бляшки при рассеянном склерозе развиваются внутри ствола зрительного нерва. Утрата зрения бывает различной — частичной или двухсторонней.
Возможны поражения периферического двигательного нейрона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофия мышц. Особым симптомом при рассеянном склерозе является своеобразное проявление парестезии — возникновение при резком сгибании головы вперед, к груди, ощущения электрического тока, пробегающего по позвоночнику вниз с иррадиацией в ноги, иногда в руки (Боголепов Н.К. и соавт., 1956).
В развитой стадии болезни в 90% случаев наблюдаются нижнеспастические пара- или тетрапарез. Мозжечковые расстройства проявляются в следующем: атаксия, дисметрия, дизартрия, нистагм; грубый тремор конечностей и головы. Причем дрожание выявляется при активных движениях и напряжении. Некоторые эти признаки описаны как триада Шарко (нистагм, скандированная речь и интенционное дрожание) или пентада Марбурга (к триаде Шарко прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных нервов). При тяжелой форме — деменция, эйфория и выраженные формы психических расстройств, нарушение мочеиспускания.
При обследовании выявляются: патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типа: (синдромы Россолимо, Бабинского, Жуковского-Корнилова и др.); повышение сухожильных периостальных рефлексов; положительные пяточно-коленная, пальце-носовая пробы.
Впервые X.Г. Ходос и соавт. (1980) описывают новые симптомы данного заболевания: миастеноподобные расстройства в ногах, напоминающие перемежающуюся хромоту, особую чувствительность к теплу и холоду, нарушение менструальной функции, мышечную гипотонию при центральных параличах и парезах.