Течение беременности и родов у больных сирингомиелией

В литературе мало сведений о тактике ведения беременности и родов, о степени риска возникновения перинатальной патологии. При сирингомиелии часто наблюдаются осложнения, связанные с беременностью. Характерным считают рвоту беременных (73,92%); гестозы 2-й половины беременности (25,21%), самопроизвольные выкидыши до 31,5% случаев (Шинкарева Л.Ф. и соавт., 1988; Черенкова М.А., 1989). Роды у больных при этой патологии протекают с различными осложнениями как для матери, так и плода. Частым осложнением родов для матери является несвоевременное отхождение околоплодных вод (18,64%); первичная и вторичная слабость родовой деятельности у каждой 6-й роженицы; приращения плаценты у каждой 5-й женщины; задержка частей последа, гипотония матки, кровотечение в З-ем и раннем послеродовом периоде. По данным М.А. Черенковой (1989) роды с патологией отмечены в 41,24%, преждевременные роды в 4,96% случаев.

В послеродовом периоде характерным является субинволюция матки, гиполактия.

Осложнения для плода. Перинатальная смертность при этой патологии достигает 39,4% вследствие дыхательной недостаточности легких, болезни гиалиновых мембран, недоношенности, мозговой грыжи (Черенкова М.А., 1989). Автор у новорожденных выявила некоторую симптоматику сирингомиелии (дизрафические черты) с прогрессированием процесса в детском возрасте.

Л.А. Воронков (1979) на основании анализа клиники лабораторных данных высказывает предположение о наследственной предрасположенности к данному заболеванию, передающемуся по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью. Наследственная отягощенность детей составляет 6,4%. В.М. Сироткин, И.Пазони (1971) считают, что возможность заболевания детей возрастает у каждого последующего ребенка.

А.М. Муртазалиев, Р.Г. Жуков, З.Л. Горницкая (1974) описывают случай семейной сирингомиелии. М.М. Ищенко, В.В. Дигтяр и Я.М.Комаровская (1976) приводят четыре наблюдения семейной сирингомиелии в одном поколении (два родных брата и две родные сестры).

Тактика ведения беременности и родов у больных сирингомиелией

1. При выявлении беременных со скрыто протекающими и клиническими формами сирингомиелии необходима госпитализация их в стационар.

2. В стационаре (при первичной госпитализации) провести тщательное обследование неврологического и акушерского статуса. При этом необходимо установить особенности клинического течения болезни, сопутствующие заболевания, уровень поражения, определить группу крови, резус-принадлежность, фенотип гаптоглобинов и др. исследования.

Решить вопрос о целесообразности продолжения беременности.

3. При хроническом течении сирингомиелии особенно легкой и средней тяжести заболевания возможно продолжение беременности под наблюдением специалистов (невропатолога и акушера-гинеколога).

4. Во время беременности необходимо проведение лекарственной терапии: витамины группы В, прозерин, но-шпа, i-ипербарическая оксигенация и др.

5. Повторной госпитализации в стационар подлежат следующие беременные: при ухудшении состояния во 2-ой половине беременности; при сроке беременности в 30-32 недели, когда обычно наблюдаются акушерские осложнения: гестозы, плацентарная недостаточность, возможности преждевременных родов и др. При этом необходимо провести повторное обследование неврологического и акушерского статуса (консультация невропатолога, УЗИ, допплерография плаценты, кардиотокография и другие исследования). При продолжении беременности необходимо предупредить больную о возможности проявления семейной сирингомиелии.

6. Учитывая частое проявление у этих больных спонтанно возникающих, долго не заживающих поражений кожи, пиодермии и др. необходима госпитализация их на роды в обсервационное

отделение.

7. Решить вопрос о срочном или досрочном родоразрешении в зависимости от данных обследований:

— при неосложненном течении беременности, хорошем состоянии внутриутробного плода беременная может быть допущена на роды в срок через естественные родовые пути;

— досрочное родоразрешение при сроке 37-38 недель при отягощенном акушерском анамнезе, прогрессировании основного процесса или при наслоении других осложнений (гестозы, ухудшение течения экстрагенитальной патологии, либо при отсутствии возможности еженедельного контроля за состоянием плода или при ухудшении его состояния).

Родоразрешение при сроке беременности менее 35-36 недель возможно только по жизненным показаниям со стороны матери и плода.

Противопоказания для продолжения беременности при сирингомиелии: тяжелые формы заболевания с глубокими трофическими расстройствами и деформацией костей; глубокие парезы конечностей; прогрессирование процесса в период беременности; после глубокой рентгенотерапии в течение 3-х лет; при сочетании сирингомиелии с резус-сенсибилизацией матери; при наличии в анамнезе повторных мертворождений или рождения детей с аномалией развития; при наличии сирингомиелии у обоих супругов.