4 Фаза двс- синдрома:

• Генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Основные звенья патогенеза двс-синдрома

1.Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами

2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови (РФМК и D-димеров)

3.Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови

4.Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала

5.Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник(субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них)

6.Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции

7.Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и –патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови(геморрагическая фаза синдрома)

8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с транформацией асептического ДВС-синдрома в септический

Вторичная эндогенная тяжелая интоксикация

Диагностика:

показатель	норма		1 фаза	2 фаза		3 фаза	4 фаза
Время светывания	5-12		Менее 5	5-12		Более 12	Более 60
Лизис сгустка	нет		нет	Нет		быстрый	Не образуется
Число тромбоцитов		175-425	175-425		Менее 120	Менее 100		Менее 60

Лечение:

• Усиление антикоагулянтной активности крови(гепарин, АТШ, свежезамороженная плазма)

• Улучшение антиагрегантной активности(антиагреганты, спазмолитики, антиоксиданты, витамины)

• Подавление протеолиза(гордокс, контрикал, трасилол)

• Выведение токсинов из организма (детоксикационные средства)

• Плазмаферез

• Антиагреганты(трентал, агапурин, курантил), витамин В6, спазмолитики(но- шпа), реополиглюкин, гепарин, свежезамороженная плазма

• Восстановление системной гемодинамики (гидроксиэтилированного крахмала 6% и 10% 500,0-1000,0 мл, реополиглюкина, полиглюкина, альбумина 5%, желатиноля)

• Кристаллоидные растворы: 5-10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера-Локка, лактасол

66. Тромбогеморрагический синдром при глпс, диагностика. Неотложная терапия.

Тромбогеморрагический синдром разной выраженности развивается лишь у половины больных с более тяжелым течением ГЛПС.

Основные проявления тромбогеморрагического синдрома:

10. Эндотелиальные симптомы (возникают при ломкости сосудов)

• Симптом щипка (симптом Гехта) – появление мелких геморрагий на месте щипка кожи.

• Симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде) – мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо.

11. Петехиальная сыпь;

12. Кровоизлияния в кожу, склеру, а так же места инъекций;

13. Наружные и внутренние кровотечения (носовые кровотечения, макрогематурия, кишечные кровотечения).

Отмечается повышенная ломкость сосудов (проба жгута, определение резистентное сосудов по Несте­рову), у 10—15% больных появляются петехии, макрогематурия (у 7—8%), ки­шечные кровотечения (у 5%), носовые кровотечения, кровоизлияния в склеру. Частота геморрагических проявлений зависит от тяжести болезни, чаще они наблюдаются при тяжелой форме (50—70%), реже при среднетяжелой (30— 40%) и легкой (20—25%). Геморрагические проявле­ния наблюдаются чаще и выражены более резко во время эпидемических вспышек, обусловленных восточным вариантом возбудителя ГЛПС. В Сканди­навских странах заболевания, обусловленные западным вариантом вируса, протекают более легко («эпидемическая нефропатия»).

Диагностика:

Клиническая

Характерно сочетание острого начала болезни с появлением лихорадки и симптомов интоксикации, поражения почек с развитием ОПН и геморрагическим синдромом.

Эпидемиологический анамнез

Пребывание в эндемичном очаге, характер профессиональной деятельности.

Сезонность

Цикличность течения с закономерной сменой инфекционно-токсических симптомов начального периода (лихорадка, головная боль, слабость, гиперемия лица, шеи, верхней трети груди, слизистых оболочек, инъекция сосудов склер), признаками нарастающей почечной недостаточности олигурического периода (боли в пояснице, животе; рвота, не связанная с приёмом пищи; снижение остроты зрения на фоне сильной головной боли, сухости во рту, жажды; выраженный геморрагический синдром, снижение диуреза до менее 500 мл/сут).

Неспецифическая лабораторная диагностика

Информативность лабораторных неспецифических (общеклинических, биохимических, коагулопатических, электролитных, иммунологических) и инструментальных (ЭГДС, УЗИ, КТ, ЭКГ, рентгенографии ОГК и др.) показателей относительна, так как они отражают выраженность неспецифических патофизиологических синдромов — ОПН, ДВС и других, их следует оценивать с учётом периода болезни.

Клинический анализ крови: в начальном периоде — лейкопения, увеличение числа эритроцитов, гемоглобина, снижение СОЭ, тромбоцитопения; в разгар болезни — лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ до 40 мм/ч.

Общий анализ мочи: протеинурия (от 0,3 до 30,0 г/л и выше), микро- и макрогематурия, цилиндрурия, клетки Дунаевского.

Проба Зимницкого: гипоизостенурия.

Биохимический анализ крови: повышение концентрации мочевины, креатинина, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.

Коагулограмма: в зависимости от периода заболевания признаки гиперкоагуляции (укорочение тромбинового времени до 10–15 с, времени свёртывания крови, повышение концентрации фибриногена до 4,5–8 г/л, протромбинового индекса до 100–120%) либо гипокоагуляции (удлинение тромбинового времени до 25–50 с, удлинение времени свёртывания, снижение концентрации фибриногена до 1–2 г/л, протромбинового индекса до 30–60%).

Специфическая лабораторная диагностика

РНИФ: исследования проводят в парных сыворотках, взятых с интервалом 5–7 сут. Диагностически значимым считают нарастание титра антител в 4 раза и более. Метод высокоэффективен, подтверждаемость диагноза достигает 96–98%.

Для повышения эффективности серодиагностики ГЛПС рекомендуют проводить забор первой твёрдофазный ИФА, который позволяет определить концентрацию IgM-антител. С целью ранней диагностики применяют ПЦР для обнаружения фрагментов вирусной РНК в крови.

Лечение (неотложная помощь):

• Дезинтоксикационная терапия. Внутривенно вводят 5–10% растворы глюкозы♠, полионные растворы, кокарбоксилазу.

• Профилактика ДВС-синдрома. Используют дезагреганты [пентоксифиллин, ксантинола никотинат, дипиридамол], в начальном периоде показан гепарин♠ до 5000 ЕД/сут внутривенно капельно или подкожно, надропарин кальция по 0,3 мл/сут, эноксапарин натрия по 0,2 л/сут.

- Ангиопротекторы. Кальция глюконат, этамзилат, рутин.

- Свежезамороженная плазма.

- Ингибиторы протеаз (апротинин).

- Антиоксидантная терапия. Витамин Е, убихинон.