Карциноидный синдром

Патогенез. Карциноидный синдром наблюдается при опухолях нейроэндокринного происхождения. Чаще всего они располагаются в аппендиксе и тонкой кишке. Бронхиальный карциноид встречается редко, но отличается яркой симптоматикой за счет того, что продуцируемый им серотонин не разлагается в печени, а напрямую поступает в кровоток. За исключением бронхиального карциноида, говоря о карциноидном синдроме, мы подразумевает метастатическую болезнь. Пока опухоль не достигнет критической массы (обычно при метастазировании) печень способна нейтрализовывать весь вырабатываемый серотонин.

Клинические проявления. Проявляется карциноидный синдром поносом, покраснением лица, тахикардией и гипотензией. Может развиться сыпь из-за недостаточности ниацина, что является прямым следствием карциноида. (И серотонин, и ниацин синтезируются из триптофана. При гиперпродукции серотонина возникает недостаток триптофана, что ведет к нехватке ниацина.) Вследствие постоянного воздействия серотонина на правые отделы сердца возникает эндокардиальный фиброз. Это приводит к трикуспидальной недостаточности и легочному стенозу.

Диагностика. Диагноз ставят на основании определения уровня

5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA) в моче.

Лечение. В основном назначают лишь октреотид (аналог соматостатина) для уменьшения диареи. Лишь очень небольшое число карциноидов можно удалить хирургическим путем. Если опухоль достаточно хорошо отграничена, то ее резецируют. В большинстве случаев это относится к бронхиальному карциноиду. Также оперируют для устранения обструкции кишечника.

Мальабсорбция

Патогенез. Основными причинами нарушения всасывания жиров являются целиакия и хронический панкреатит, однако нельзя забывать и о таких редких, но тем не менее возможных причинах как тропическое спру и болезнь Уиппла. Отличительной чертой этих расстройств будет характер диареи: каловые массы будут жирными, маслянистыми с сугубо отвратительным запахом, как при ферментации жиров. Этот тип диареи носит названия стеатороея.

При всех типах мальабсорбции будет наблюдаться потеря веса, потому что на жиры приходится большая часть калорийности пищи. Вдобавок происходит нарушение всасывания жирорастворимых витаминов A, D, E и К. Это приводит к гипокальцемии, повышенной кровоточивости и удлинению протромбинового времени.

Нарушение всасывания железа присоединяется при вовлечении двенадцатиперстной кишки, где в норме всасывается железо. Мальабсорбция витамина В₁₂ наступает при повреждении или утрате слизистой терминальной части илеума.

Клинические проявления. Единственным патогномоничным признаком целиакии является герпетиформный дерматит. Это везикулярная кожная сыпь на разгибательных поверхностях, наблюдаемая у 10 % больных. Даже в отсутствие герпетиформного дерматита целиакия будет предполагаемым диагнозом при нарушении всасывания жиров из-за своей распространенности.

У пациентов с хроническим панкреатитом в анамнезе будут повторные приступы панкреатита, вызванного алкоголизмом или желчными камнями. Тропическое спру соответственно нужно подозревать, если пациент побывал в тропической стране. Самой редко встречаемой будет болезнь Уиппла. Вдобавок к симптомам мальабсорбции жиров при болезни Уиппла наблюдается деменция (10 %), артралгия (80 %) и офтальмоплегия.

Диагностика. Целиакию выявляют с помощью определения антиглиадиновых, антиэндомизиальных и антитрансглютаминазных антител. Наиболее точной будет биопсия тонкой кишки, показывающая сглаживание ворсинок. Даже если определение антител подтверждает диагноз целиакии, все равно необходимо выполнять биопсию стенки кишечника для исключения лимфомы. Еще одной причиной провести биопсию будет отсутствие характерных проявлений при тропическом спру.

Простое удаление из рациона глютена (пшеницы, ржи и овса) – не очень точный способ диагностики, потому что антитела продолжают циркулировать на протяжении недель после отмены глютена.

Хронический панкреатит диагностируется на основании наличия повторных приступов панкреатита и подтверждается обнаружением кальцификатов на рентгенограммах и КТ поджелудочной железы. Наиболее точным, но редко проводимым исследованием будет секретиновый тест или обнаружение низкого уровня трипсина. Секретин в норме вызывает обильный выброс щелочного панкреатического секрета, богатого ферментами, в двенадцатиперстную кишку. Если провести назогастральный зонд в дуоденум у пациента с хроническим панкреатитом и ввести внутривенно секретин, то выброса секрета не произойдет.

В прошлом выполняли исследование с Д-ксилозой, чтобы отдифференцировать целиакию от хронического панкреатита. Д-ксилоза – это моносахарид, который всасывается без ферментной обработки. Если всасывания Д-ксилозы не происходит, это свидетельствует о патологии кишечной стенки. При хроническом панкреатите Д-ксилоза всасывается и экскретируется, чего не наблюдается при целиакии, болезни Уиппла или тропическом спру, поражающих стенку кишечника. Дополнительно, недостаток железа, фолиевой кислоты и кальция также указывает на патологию слизистой, потому что для их всасывания не требуется участия панкреатических ферментов.

Диагноз тропического спру и болезни Уиппла ставят после обнаружения микроорганизмов при биопсии кишечной стенки. Наиболее точным тестом при болезни Уиппла будет полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение. Целиакию лечат безглютеновой диетой (никакой пшеницы, ржи, овса и ячменя). При хроническом панкреатите проводят пероральное замещение недостающих ферментов. Амилазу, липазу и трипсин можно принимать в виде одной комбинированной таблетки. Тропическое спру лечится сульфаметоксазолом-триметопримом или доксициклином на протяжении полугода. Болезнь Уиппла также лечат сульфаметоксазолом-триметопримом или доксициклином, но возможно и применение цефтриаксона.