Неходжкинские лимфомы (нхл)

Определение. Неопластическая трансформация как В так и Т-лимфоцитарных клеточных ростка. При НХЛ неопластические клетки накапливаются не только в лимфоузлах, но и экстралимфатически в различных органах и в крови. Клетки Рида-Штернберга отсутствуют.

Этиология. С развитием НХЛ связан ряд инфекционных и аутоиммунных факторов. Их отсутствие однако не позволяет исключить диагноз НХЛ. Инфицирование ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барра, герпес-вирусом и хеликобактером предрасполагает к развитию НХЛ. ВИЧ и вирус Эпштейна-Барра чаще вызывают лимфому Беркитта. ВИЧ также связан с формированием иммунобластной лимфомы. Это имеет значение, потому что оба этих вида лимфомы характеризует агрессивное течение.

Клинические проявления. Признаком заболевания являются увеличенные, безболезненные, тестоватые, неэритематозные лимфоузлы. Также могут развиться так называемые симптомы группы В: проливные ночные поты, 10 % потеря веса и лихорадка. Хотя зуд встречается часто, он не относится к симптомам группы В. В этом смысле НХЛ сходны с болезнью Ходжкина. Разница в том, что в 80 – 90 % случаев болезнь Ходжкина ограничена шейными и надключичными лимфоузлами, в то время как для НХЛ эта цифра составляет 10 – 20 %. НХЛ гораздо чаще поражает экстралимфатические органы и систему крови, что сходно с хроническим лимфолейкозом. Также чаще вовлекается ЦНС. У ВИЧ-позитивных пациентов зачастую обнаруживают поражение ЦНС,

Стадии НХЛ определяют также как и при болезни Ходжкина.

Диагностика. Диагноз НХЛ ставят на основании эксцизионной биопсии лимфоузлов. Далее важно определить стадию заболевания для выбора дальнейшей схемы лечения. Хотя и имеется сходство с болезнью Ходжкина, НХЛ при первичном обращении обычно более распространена, что влияет на тактику ведения. Лимфангиография требуется редко, а лапаротомия вообще не применяется. Более часто на первом этапе проводят биопсию костного мозга. Так как вовлечение костного мозга означает стадию 4, а следовательно требует проведения химиотерапии, дальнейшие инвазивные методики, вроде лапаротомии не требуются. Как и при болезни Ходжкина, заболевание часто сопровождает анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, высокий уровень ЛДГ и увеличение СОЭ.

Лечение. Как и при болезни Ходжкина, местнораспространенное заболевание на стадии 1А и 2А лечат радиотерапией, при наличии симптомов группы В и на 3 и 4 стадиях применяют комбинированную химиотерапию. Вследствие того, что на момент диагноза НХЛ чаще носит распространенный характер, меньшее число пациентов получает только радиотерапию. Начальной химиотерапевтической схемой для НХЛ до сих пор остается ЦАОП (циклофосфамид, гидрокси-адриамицин, онковин, преднизон). Знать более сложные схемы лечения НХЛ, которых имеется большое количество, необязательно при сдаче экзамена USMLE.

Лимфома ЦНС часто лечится облучением, возможно с добавлением ЦАОП. При рецидивах НХЛ проводят трансплантацию костного мозга. Знание гистологических подтипов лимфомы необязательно для экзамена USMLE. У некоторых больных НХЛ активно экспрессируется антиген CD20. В этом случае необходимо использовать препарат моноклональных антител ритуксимаб (rituximab). Ритуксимаб – это препарат антител к CD20, имеет низкую токсичность и повышает выживаемость в комбинации с ЦАОП.

Заболевания тромбоцитов

22 – х летняя женщина обращается с жалобами на носовые кровотечения и обильные месячные. Протромбиновое время (ПТ - PT) 11 секунд (норма), а активированное частичное тромбопластиновое время (аЧТВ – PTT) – 40 секунд (пролонгировано), число тромбоцитов 217 000.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Определение. Тромбоцитопения неясной этиологии.

Этиология. Идиопатическая продукция антител к тромбоцитам, приводящая к их удалению из кровообращения путем фагоцитоза макрофагами. Тромбоциты поглощаются макрофагами и доставляются в селезенку, что приводит к уменьшению их количества в крови. ИТП часто сопутствует лимфомам, ХЛЛ, СПИДу и заболеваниям соединительной ткани.

Клинические проявления. Как и при остальных тромбоцитарных расстройствах пациенты обращаются с признаками поверхностных кровотечений, таких как кожные, из слизистых носа и рта, ЖКТ, мочеполовые и влагалищные кровотечения. Обычно это молодые женщины, жалующиеся на носовые кровотечения, кровоподтеки, гематурию, дисфункциональные маточные кровотечения и иногда гастроинтестинальные кровотечения. Часто при осмотре обнаруживают петехии, пурпуру и экхимозы. В остальном пациенты обычно здоровы. Спленомегалии не должно быть.

Диагностика. Основной находкой является тромбоцитопения. При физикальном обследовании и УЗИ селезенка нормальная. Определение антитромбоцитарных антител обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. В костном мозге должны присутствовать мегакариоциты, что указывает на проблемы с повышенным разрушением тромбоцитов, а не их продукцией. Биопсия костного мозга также исключает другие причины тромбоцитопении, такие как первичный или метастатический рак, инфицирование туберкулезом или грибками, либо общее угнетение кроветворения вследствие действия радиации, химиотерапии или лекарственных препаратов.