Зміст теми
ОСНОВНІ ПОЛОЖЕННЯ ТЕМИ |
КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА |
Фази ембріогенезу |
Пронефроз, мезонефроз, метанефроз |
Аномаліі ниркових судин: а) артерії
б) вени
|
Аномалії кількості: додаткова ниркова артерія, подвійне артеріальне забезпечення (кровоносне) нирки, множинні ниркові apтepiї. Аномалії розміщення: дистопія ниркових артерій, низьке відходження від аорти, поперекова дистопія; відходження від загальної клубової артерії — клубова дистопія; відходження від внутрішньої клубової артерії — тазова дистопія. Аномалії форми та структури: колесоподібна ниркова артерія; аневризма; фібром'язовий стеноз; артеріовенозні фістули. Аномалії кількості: додаткова ниркова вена, множинні ниркові вени. Аномалії форми та розміщення: кільцеподібна ліва ниркова вена, ретроаортальна ліва ниркова вена, екстракавальне впадіння лівої ниркової вени. |
Аномалії взаємовідношення судинної ніжки з іншими судинами.
|
2. Здавлення лівої ниркової вени гонадними артеріями. |
Аномалії нирок |
дисплазія нирки — рудиментарна, карликова; кістозні захворювання нирок: мультікістоз, полікістоз, пpocті кісти (солітарні, мультилокулярні, дермоїдні); губчаста нирка.
аномалії кількості — аплазія, подвоєння, потроєння i т. інш. ниркової миски; аномалії структури — полімегакалікоз, дивертикул ниркової чашки, кіста ниркової миски |
Аномалії сечоводів |
4. Аномалії структури — гіпоплазія, нейро-м'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз), клапани сечоводу, дивертикул сечоводу, уретероцеле. |
Комбіновані мисково-сечовідні аномалії |
Аномалії сечовипускного каналу i сечового мixypa — гіпоспадія, епіспадія, екстрофія сечового мixypa, дивертикул сечового мixypa, патологія урахуса, склероз шийки сечового мixypa, клапан задньої уретри, гіпертрофія сім'яного горбка, фіброеластоз уретри, атонія сечового мixypa, фімоз, парафімоз, зрощення малих статевих губ |
Класифікація обструктивного пієлонефриту а) за перебігом
б) за поширенням загального процесу в нирці
в) за видом та стадією уродинамічних порушень
г) за ступенем порушень ниркової функції |
1. Гострий – простий, серозний, гнійний. 2. Хронічний — активний з клінічними загостреннями, активний без клінічних загострень, латентний.
1. Односторонній; 2. Двосторонній; 3. З тотальним ураженням нирки; ._ 4. З парціальним (сегментарним) ураженням нирки при подвоєнні 1. З гіронефрозом I, II, III, IV cтaдiй; 2. З мегауретером I, II, III стадій; 3. З мixypo-сечовим рефлюксом (активним і пасивним) I, II, III, IV стадій.
2. З недостатністю нирок I, II, III, IV стадій. |
Широкий діапазон вад розвитку і захворювань сечо-статевої системи визначають необхідність індивідуального підходу при діагностиці аномалій розвитку та при визначенні показань до проведення консервативного чи оперативного лікування.
Діагностичні критерії вад розвитку і захворювань сечостатевої системи:
Обов'язкові симптоми характерні для різних форм патології:
Дізурічні явища, зміни кольору сечі, наявність лейкоцитурії, протеїнурії.
Больовий синдром (постійні болі при запальному ускладненні, переймоподібні – при обструкції), позитивний симптом Пастернацького.
Гіпертермія при ускладненні запальним процесом.
Пальпація пухлини черевної порожнини.
Додаткові критерії
Зміни розмірів, розташування, деформація нирок, сечоводів, сечового міхура, затримка евакуації контрасту, виявлені при УЗД, контрастних дослідженнях, сцинтіграфії КТ, МРТ, цистоскопії, лапароскопії, являються вирішальними критеріями для уточнення діагнозу;
Комплексне біохімічне дослідження крові дозволяє визначити ступінь ниркової недостатності;
Дослідження мікрофлори сечі необхідне для вияснення характеру інфікування сечовидільної системи та антибактеріальної терапії.
Аномалії сечо-статевої системи складають 35-40% всіх вроджених аномалій розвитку. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці гідронефроз посідає І місце.
Гідронефроз – вада розвитку, яка характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, супроводжується різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниження її функції.
Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в примисковому сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми. Швидкість цього ускладнення залежить від рівня обструкції та форми миски.
Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.
При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієло-ниркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на кордоні мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.
Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в прилоханочному сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми та форми миски.
Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента S. Bauer (1998):
А. Звуження сечоводу за рахунок зменшення внутрішнього просвіту (Intrinsic). Сегментарна дисплазія стінки сечоводу, вроджений стеноз. Hanna (1976) проводив дослідження хибної ділянки сечоводу під електронною мікроскопією. М’язові клітини були правильно орієнтовані, однак спостерігалася надлишкова кількість колагенових волокон і основної субстанції навколо м’язових клітин. В результаті м’язові волокна були широко розділені від місць їхнього прикріплення і погано скорочувалися (Мал. 1). Багато клітин були атрофовані. Дані знахідки пояснюють неефективне скорочення сечоводу в пієлоуретеральному сегменті і як наслідок порушення спорожнювання мисок та чашечок нирки. Stephens (1980) виявив клапаноутворюючі поперечні складки слизової оболонки сечоводу, що перешкоджають пасажу сечі. Описано поліпи слизової оболонки сечоводу, як причина обструкції Kruger (1980).
Мал. 1 Ембріологічні передумови в розвитку сечовідних складок, перегинів, скручування і стриктур.
А – зріз сечоводу та миски немовляти - фізіологічне звуження верхньої третини сечоводу, нижче якого нормальний за структурою сечовід, без складок і вигинів.
В – зріз сечоводу та миски немовляти - протяжні складки і вигини сечоводу з протилежних сторін.
С – скручування, перегини сечоводу спостерігаються як у м’язових шарах, так і на верхівках неприкріпленої адвентиції (Campbell MF 1970).
Б. Передавлювання просвіту сечоводу ззовні (Ехtrinsіс) судиною нирки, що перетинає, запальним процесом (абсцес, інфільтрат), пухлиною. Найбільш частою причиною перешкоди виявляється судина нижнього полюсу нирки, її називають абберантною (відхиленою), додатковою (ассеssогу), що перетинає (Мал. 2)
Мал. 2. Хлопчик 7 років з перепоною в пієлоуретеральному сегменті.
При ретроградній урографії відмічається двійний перегин в верхньому відділі сечоводу. На операції виявлено здавлення сечоводу нижнєполярною судиною. (Stephens F.D. 1982).
Ці судини проходять попереду від мисково-сечовідного сегмента і здавлюють його просвіт, викликаючи обструкцію. Дана причина гідронефрозу частіше спостерігається в дорослих пацієнтів і складає від 14% до 52% випадків Маrshall (1984). При судинних перешкодах сечовід може мати кілька вигинів і перешкоджає струму сечі, може спостерігатися одночасно в двох місцях (Мал.3).
Stephens (1982) провів дослідження стінки сечоводу в місцях тиску на нього судин, однак не виявивши доказів чи фіброзу порушення нормальної анатомії стінки сечоводу на цих ділянках.
Мал. 3. Ниркова миска провалюється спереду між середньою та нижньою судинами нирки, створюється кут в пієлоуретеральному сегменті та вигин сечоводу коло судин. А і В сріз лоханки немовляти, вид допереду та дозаду, з уточненими механізмами обструкції в пієлоуретеральному сегменті та в верхній третині сечоводу. (Stephens F.D. 1982).
На підставі цих висновків стає ясно, що при пієлоуретеропластиці з приводу гідронефрозу викликаного абберантною судиною, відсутня необхідність резекції сечоводу (висіченні ділянки сечоводу), досить перемістити сечовід під судиною для відновлення руху потоку сечі.
В. Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента виникає внаслідок дії зоввнішних чинників. Тривалий вплив каменю на ділянку прилоханочного відділу сечоводу при сечокам’яній хворобі; травматичні ушкодження – надрив слизової чи м’язової стінки сечоводу призводить до порушення прохідності в цій зоні. Існує думка, міхурово-сечовідний рефлюкс великих ступенів у 10% випадків може стати причиною локального запального процесу на тлі вродженого вигину сечоводу в пієлоуретеральному сегменті, що надалі призводить до його звуження і порушення пасажу сечі Blickman (1983).
Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.
При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієлониркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на межі мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.
Клінічна класифікація гідронефрозу.
Слід розрізняти три ступені гідронефрозу: І ступень. ІІ та ІІІ ступень.
І ступінь – гідронефроз характеризується розширенням ниркової миски, відсутністю анатомічних змін паренхіми;
ІІ ступінь – розширення чашок і ниркової миски, зменшенням товщини паренхіми, зниженням інтенсивності контрастування порожнинної системи нирки, нефрофази, зниження канальцевої секреції яка не перевищує 70-80%.
ІІІ ступінь – характеризується розширенням чашок, яка і миски за рахунок значного потоншення ниркової тканини, місцями до повної її відсутності, відсутністю контрастування, зниженям канальцевої секреції більш за 80%.
Діагностичні критерії синдрому пієлоуретерального сегменту:
Обов’язкові симптоми:
Пальпуєма пухлина в бічних відділах живота
Зміни в аналізі сечі
Повторний біль у животі
Додаткові критерії:
Дизуричні розлади (затримка сечовипускання, нетримання сечі, імперативні позиви, ослаблення струменя сечі чи її переривання)
Гематурія
Непояснені зміни з боку ШКТ (нудота, блювота, болі в животі)
Набряки
Затримка фізичного розвитку
Ніктурія
Спрага
Основні методи діагностики, які використовуються при підозрі на гідронефроз – це ультразвукове та рентгенологічне обстеження. Для уточнення діагнозу застосовують радіоізотопні та лабораторні методи діагностики. Одержані дані допомагають в виявленні запального процесу та встановленні тяжкості порушень функції нирок.
Враховуючи великі регенеративні можливості дитячого організму, навіть при частковому гнійному розплавленні паренхіми чи частковій втраті функції необхідно намагатися зберегти гідронефротичну нирку. При зниженні функції нирки на 4/5 (за даними радіонуклідних досліджень) виконують нефректомію. В інших випадках проводять резекцію мисково-сечовідного сегменту з накладанням анастомозу між мискою та сечоводом. При гідронефрозі, виникнення якого пов’язано з наявністю додаткової судини, останній переміщають так, щоб він не здавлював анастомоз.
Методи операції.
1. При лікуванні гідронефрозу операцією вибору (золотий стандарт) залишається пластика мискового відділу сечоводу за Хайнсом Андерсеном (Мал. 4).
Мал.4 Операція Хайнса-Андерсена.
А. Визначення зони стенозу сечоводу.
Б. Висічення стенозу, резекція миски, розсічення сечоводу поздовж.
В. Формування мисково-сечоводного анастомозу