Зміст теми

Гідронефроз – це розширення порожнинної системи нирки внаслідок обструкції в мисково-сечовідному сегменті. Обструкція може виникнути в результаті різних причин: ембріональні спайки, стеноз в примисковому сегменті, високе відходження або клапан сечоводу, аберантна судина, динамічна непрохідність (Мал.1).

Причини розвитку гідронефрозу

Причини обструкції можна розділити на внутрішні та зовнішні, органічні та функціональні. Для клініцистів важливе відокремлення на органічні та функціональні.

А. В період ембріогенезу солідній стадії порушення вакуолізації та реканалізації сечоводу може призвести до непрохідності мисково-сечовідного сегменту, яке проявляється структурою, звуженням, клапаном сечоводу. До органічних причин обструкції відноситься високе відходження сечоводу або його ретрокавальне розташування. Із зовнішніх причин до цієї групи відноситься здавлення в мисково сечовідному сегменті ембріональними спайками та фіброзними тяжами, аберантними судинами, рубцеві зміни після періуретриту.

Б. Функціональні причини обструкції мисково-сечовідного сегменту пов'язані із сегментарним диспластичним процесом. Вроджена відсутність гладкої мускулатури або зміна її колагеновими волокнами, відсутність продовженого м'язового прошарку сечоводу призводе до порушення прохідності та затримки евакуації сечі із ниркової миски в сечовід.

Мал. 1. Причини розвитку гідонефрозу

1. – стеноз пельвіоуретерального сегменту;

2 – високе відхождення сечоводу;

3 – клапан сегменту;

4 – динамічна непрохідність;

5 – аберрантна судина;

6 – камінь сегменту.

Анатомічні дефекти порушень, відтік сечі із стазом, що може призвести до розвитку умов для бактеріальної інфекції. Значне порушення відтоку сечі, підвищення тиску в мисці в подальшому призводить до зменшення паренхіми нирки, нефрогенної гіпертонії та ниркової недостатності. Все це визначає необхідність своєчасного виявлення та ранньої ліквідації вади розвитку із відновленням анатомічних співвідношень, необхідних для нормальної функції сечостатевої системи.

В останні роки в зв’язку із широким використанням сонологічного обстеження вагітних, значно раніше стали виявляти розширення порожнинної системи нирки. Вади розвитку, які мають схожу сонологічну картину і визначаються перинатально. Найчастіше - це гідронефроз, мегауретер, полікістозна хвороба нирок, вроджені зміни чашечок, аномалій розташування нирок. У дітей старшого віку названі зміни можуть виникнути при сечокам’яній хворобі, нефроптозі.

Полікістоз нирки – це двустороннє ураження нирки, пов’язане із порушенням будови нирки на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку плода. В ґенезі ниркових кістозних утворень нирки спадковість відіграє ведучу роль. Полікістоз нирки у дітей частіше спадкується по аутосомно-рецисивному типу. Дуже часто вада розвитку не сумісна із життям, сполучається із вадами розвитку головного мозку (гідроцефалія, гідромієлія), вадами розвитку серця. При полікістозі нирок у новонароджених можливе ураження кістозною хворобою печінки, підшлункової залози. Нирковий полікістоз у новонароджених проявляється дифузним розширенням збираючих трубочках, будова нефрона також кістозно змінена. Незмінені ділянки паренхіми нирки можуть зберігатися тільки під капсулою. Клінічно: пальпуються збільшені нирки, дитина відстає в фізичному розвитку; періодично з’являєтся блювота, олігурія, підвищені цифри сечовини, кінцевого азоту, підвищений артеріальний тиск. В 80-95% прогноз не сприятливий і на протязі 2-4-х місяців закінчується смертю дитини.

Проявляється об’ємним утворенням в заочеревинному просторі, виявляється при УЗД. Клінічно протікає безсимптомно.

Солітарна кіста локалізується в одному із полюсів нирки. При великих розмірах може проявляти себе біллю, навіть нирковою колікою, можлива гематурія. В 66% випадків кіста великих розмірів може здавлювати та зміщувати лоханку, великі та малі чашечки, призводячи до порушення уродинаміки. При здавлюванні судин кістою можливий розвиток вазоренальної гіпертонії (Таблиця 1)

Таблиця 1.

Диференційна діагностика кістозних захворювань медулярної речовини нирки, ниркового полікістозу і медулярної губчастої нирки (Goldman e.a., 1966)

Діагностичний симптом	Кістозні захворювання мозкової речовини нирки	Полікістозні нирки	Губчаста нирка
Біль у поперековій ділянці	Частіше відсутнє	Частіше присутнє	Рідко і при ускладненнях
Гіпертонія	Дуже рідко	Часто виявляється	Дуже рідко
Гематурія	Відсутня	Відсутня	При ускладненнях (літіаз)
Рентгенологічні зміни	Зменшена у розмірах нирка	Великі нирки (кісти)	Нирки звичайних розмірів, порожнина в сосочках, кальцифікація мозокової речовини.
Порушення гломерулярної фільтрації	Часто	Часто	Відсутнє, можливе лише при ускладненнях
Час смерті	У віці від 30 до 50 років	У віці від 5 до 50 років	Звичайне тривалість життя.

Клінічні прояви гідронефрозу та мегауретер інколи відсутні. Гідронефроз та мегауретер у дітей перших років життя може проявлятися різною клінічною картиною в залежності від віку дитини та ступеня порушення уродінаміки.

Таблиця 2