4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Поняття про ваду розвитку, аномалію.

2. Етіологія та патогенез вад розвитку у дітей.

3. Міжнародна класифікація вад розвитку у дітей.

4. Рідкісні вади розвитку кінцівок у дітей, класифікація та методи лікування.

5. Синдактилія, класифікація, методи лікування.

6. Полідактилія, методи лікування.

7. Вроджений синостоз, косорукість, методи лікування.

8. Профілактика вад розвитку.

9. Медична, соціальна, професійна реабілітація дітей з вадами розвитку.

Зміст теми.

Серед усіх вад розвитку одне з перших місць займають аномалії опорно-рухового апарату, при цьому 3/4 їх припадає на вади розвитку кінцівок.

Міжнародна класифікація вад розвитку опорно-рухового апарату включає 7 груп:

I. Аномалії, що виникають в результаті недостатнього формування частин кінцівок. В цю групу входять наступні вади розвитку кінцівок.

Амелія - повна відсутність кінцівки (виключаючи плечовий пояс і таз). Розрізняють верхню і нижню амелію, зокрема відсутність двох верхніх кінцівок (абрахія), однієї верхньої кінцівки (монобрахія), двох нижніх кінцівок, однієї нижньої кінцівки (монопус)

Фокомелія (тюленьоподібні кінцівки) - відсутність проксимальних або середніх частин кінцівки та відповідних суглобів (плечового, кульшового).

Розрізняють проксимальну, дистальну і повну фокомелію. Проксимальна фокомелія - відсутність плеча або стегна, дистальна - відсутність передпліччя (радіоульнарна форма) або гомілки (тібіофібулярна форма), повна фокомелія - відсутність плеча та передпліччя або стегна і гомілки.

Відповідно цілком сформована кисть або ступня може відходити безпосередньо від тулуба (повна фокомелія), з'єднуватися з ним за допомогою збережених кісток передпліччя, гомілки (проксимальна форма) або прикріплятися до плеча, стегна (дистальна форма).

Фокомелія буває одно-та двосторонньою, іноді до процесу залучаються всі чотири кінцівки.

Перомелія - варіант фокомеліі, що поєднується з недорозвиненням кистей або ступнів. Розрізняють повну (рука або нога відсутня, відповідний відділ тулуба закінчується одним рудиментарним пальцем або шкірним виступом) і неповну (плече або стегно недорозвинені, закінчуються також одним рудиментарним пальцем або шкірним виступом).

Зустрічаються також променева і ліктьова косорукість, аплазія великогомілкової кістки, аплазія малогомілкової кістки, адактілія - відсутність пальців, афалангія - відсутність фаланг, монодактилія - наявність одного пальця на кисті або стопі, ахейрія - відсутність кисті.

Розщеплення кисті (ектродактілія, клешньоподібна кисть, «кисть омара») - аплазія центральних компонентів кисті (пальців і нерідко п'ястних кісток) з борозною (розщелиною) на місці відсутніх кісток. Виділяють типові і атипові форми. Типова форма характеризується аплазією III пальця і (нерідко) відповідної п'ястної кістки, а також (іноді) дистального ряду кісток зап'ястя, що обумовлює наявність глибокої розщелини. Атипова розщелина проявляється недорозвиненням (рідше відсутністю) середніх пальцевих компонентів кисті або ступні. При атиповій формі розщелина неглибока, але широка, іноді вона має вигляд надмірно широкого міжпальцевого проміжку. Частіше зустрічається розщеплення правої кисті.

II. Аномалії, що виникають в результаті недостатнього диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі, брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогрипоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад розвитку , особливо хромосомних.

Камптодактилія (кампілодактилія) - згинальна контрактура проксимальних міжфалангових суглобів пальців кисті. У процес може залучатися будь-який палець, крім I. Зустрічається рідко.

Сиреномелія (сімподія, сіммелія, синдром каудальної регресії) - злиття нижніх кінцівок. Злиття може стосуватися м'яких тканин та (частіше) деяких довгих трубчастих кісток, а також супроводжуватися гіпо- або аплазією окремих кісток кінцівок і тазу. Ступні можуть бути відсутніми (sympus apus), бувають сформовані дві (sympus dipus) або одна ступня (sympus monopus). Іноді є одна рудиментарна ступня з єдиним пальцем. Сиреномелія супроводжується аплазією зовнішніх і внутрішніх статевих органів, аплазією сечової системи, атрезією задньопроходного отвору та прямої кишки.

III. Аномалії, обумовлені подвоєнням: Полідактилія, діплоподія - подвоєння ступні, полімелія - збільшення числа нижніх кінцівок. Полімелія може бути симетричною і асиметричною, як правило, поєднується з вадами розвитку, несумісними з життям.

IV. Аномалії, зумовлені надмірним зростанням. Чи включають макотородактилію і гігантизм кінцівки (парціальний гігантизм, одностороння макросомія, гемігіпертрофія) - вкрай рідкісна вада, що виявляється одностороннім збільшенням щодо пропорційно розвиненої кінцівки.

V. Аномалії, обумовлені недостатнім зростанням. В їх число входять аномалії, які проявляються гіпоплазією різних відділів кісток кінцівок.

VI. Вроджені перетяжки - вада розвитку амніону у вигляді тканинних тяжів, що проходять всередині плодовместилища і зв'язують між собою плодову поверхню посліду з поверхнею плоду, різні точки плодової поверхні посліду і кілька точок поверхні плоду.

VII. Генералізовані (системні) скелетні деформації. В їх основі лежить порушення ембріогенезу сполучної тканини, включаючи кісткову тканину. До цієї групи відносяться хондродисплазіі (хондродисплазія), остеодисплазіі.

Клінічні прояви вади розвитку та прогноз багато в чому залежать від того, наскільки життєво важливим є уражений орган, від ступеня порушення його функцій, а також від приєднаних ускладнень. Грубі вади розвитку життєво важливих органів, в т.ч. більшість хромосомних синдромів, обумовлених патологією аутосом летальні, близько 40% вад розвитку виявляються лише в подальшому житті дитини, деякі однобічні можуть протікати безсимптомно.

Більшість вад розвитку коригують хірургічним шляхом, окремі, наприклад вроджений вивих стегна, успішно лікують консервативними методами.

При вадах розвитку, що безпосередньо загрожують життю дитини (наприклад, атрезія заднього проходу), операцію проводять в перші дні після народження. У більшості ж випадків хірургічну корекцію здійснюють після 6 місяців або в ще більш старшому віці (вади розвитку серця і великих судин, більшість вад розвитку сечостатевої системи, опорно-рухового апарату).

Виділяють масову та індивідуальну (сімейну) профілактику вад розвитку.

Масова профілактика - комплекс заходів, спрямованих на захист людини від дії мутагенних і тератогенних факторів, охорону навколишнього середовища.

Індивідуальна (сімейна) профілактика здійснюється шляхом медико-генетичного консультування та пренатальної діагностики.

Недорозвинення або відсутність кінцівки - зустрічається рідко. Це важка патологія. Варіанти недорозвинення верхніх і нижніх кінцівок різні.

Ектомелія - повна відсутність однієї або двох кінцівок або частини кінцівки. При повній відсутності кінцівки проводиться протезування. При частковій - іноді потрібна хірургічна корекція.

Мал. 1. Ектродактилія кисті та ступні

Гемімелія - аномалія розвитку, при якій відсутня нижня частина кінцівки (кисть або кисть і передпліччя), а верхні відділи розвинені нормально. Лікування полягає в протезуванні.

Мал. 2. Гемімелія

Фокомелія або амелія - аномалія розвитку, при якій верхня кінцівка відсутня повністю, або відсутні плече і передпліччя, а кисть відходить від недорозвиненого плеча і нагадує ласт тюленя. Іноді від недорозвиненого плеча відходить тільки один палець. Такий стан називається перомелія.

Хірургічне лікування такої аномалії малоперспективне. Пацієнти звичайно добре навчаються користуватися аномальною кінцівкою. Протезування виконується з метою корекції косметичного недоліку.

Мал. 3. Фокомелія

Вроджені аномалії розвитку окремих сегментів верхньої кінцівки.

Вроджений синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз. Зустрічається ця аномалія розвитку не часто. Під час внутрішньоутробного періоду променева і ліктьова кістки передпліччя об'єднуються перемичкою, яка в подальшому окостеніває. Перемичка виникає у верхньому відділі передпліччя і може бути різної довжини. Частіше хворіють хлопчики.

Мал.4 Рентгенограма дитини з радіоульнарним синостозом.

У дитини рука не повертається в зап'ясті ( неможлива супінація та пронація), але згинання та розгинання в ліктьовому суглобі збережені. Таке становище значно ускладнює життя хворого, навіть його самообслуговування. Лікування спочатку консервативне і полягає в розробці руки. Деякі хворі можуть добре пристосовуватися до цього дефекту. Якщо розробити руку не вдається, виконується оперативне лікування. При невеликому зрощенні роблять його розсічення, при розмірі зрощення більше 4 см вдаються до видалення частини променевої кістки. Оперативне лікування виконують у віці 3 років.

Вроджена косорукість. Вроджена косорукість виникає при порушенні розвитку м'язів передпліччя або недорозвиненні променевої, рідше ліктьової кістки. Ліктьова косорукість розвивається, якщо з ліктьової частини передпліччя м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня повністю або частково. Можливе одночасне недорозвинення 4-5 пальців кисті, частини кісток п'ястка і зап'ястка з ліктьової сторони. Кисть при цьому стані різко повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її порушена.

Променева косорукість. Ця аномалія розвивається при відсутності променевої кістки.

Мал. 5 Рентгенограма дитини з променевою косорукістю.

Дефект може бути двостороннім. Одночасно недорозвинені м'язи передпліччя з променевого боку, перший палець кисті, кістки зап'ястка з променевої сторони. Кисть нахилена у бік променевої кістки (досередини), функція її різко порушена, а у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті неможливий захват предметів. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.

Хронічний підвивих кисті (хвороба Маделунга). Це рідка аномалія, при якій виникає вада розвитку області променево-зап'ясткового суглоба. Деформація прогресує поступово і до 12-14 років стає помітною. Болі при цьому захворюванні немає. Виникає штикоподібне викривлення кисті, яке поступово наростає. Обмежуються рухи в променевозап'ястному суглобі. Лікування оперативне. Виконують резекцію ділянок кісток, з наступною їх фіксації спицею. Потім накладають гіпсову пов'язку на один місяць, після чого призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.

Синдактилія. Це аномалія розвитку при якій є зрощення повне або неповне одного або декількох пальців кисті між собою.

Класифікація синдактилії

По виду зрощення

1. М’якоткані синдактилії

2. Кісткові синдактилії

По зрощенню за довжиною

1. Неповна форма синдактилії

2. Повна форма синдактилії

По стану ураженних пальців

1. Проста форма синдактилії

2. Складна форма синдактилії

Функція кисті порушується. Виникає косметичний дефект. Зрощення може бути м'якотканне, якщо зрощені тільки м'які тканини, і кістковим. Зрощення нормально розвинених пальців називається простою формою синдактилії.

Мал.6. Проста форма синдактилії.

Складне зрощення виникає, коли зрощені пальці мають самостійні дефекти розвитку.

Найчастіше зустрічається шкірна форма синдактилії. При цьому пальці бувають зрощені на всьому протязі. Найчастіше зростаються третій і четвертий пальці. Перетинчаста форма виникає, якщо пальці зрощені між собою шкірним містком у вигляді плавальної перетинки. При кістковій формі синдактилії пальці зрощені протягом однієї або усіх фаланг. Зрідка зустрічається не роз’єднання кінцевих фаланг - кінцеве зрощення.

Мал. 7. Складна форма синдактилії

Лікування синдактиліі. Пальці роз’єднуються хірургічним шляхом.

М'якотканна проста синдактилія лікується у віці 6 місяців. Складні дефекти оперують після року. Пальці розділяють, а недолік тканини відшкодовують за рахунок тканин кисті або за допомогою пересадки шкіри.

Шкірна форма синдактилії вимагає спеціальної підготовки — розтягування шкіри для того, щоб післяопераційні рани на кож­ному пальці можна було зшити без натягування шкіри, а загоєння відбулось первинним натягом. Якщо шкіри недостатньо, від натя­гування виникає некроз тканин або розходження країв рани, а внаслідок утвореного грубого рубця під час росту виникає бічне викривлення пальця. Тому батькам рекомендують протягом міся­ця проводити масаж і розтягування пальців між собою, а після утворення запасу шкіри хворого оперують. Оригінальний метод підготовки запропонували О.Н. Гудушаурі й Л.О. Тваліашвілі — розтягнення пальців за допомогою дистракційного апарату.

Після підготовки пальці роз’єднують за методом Дідо так, щоб шви між пальцями не співпадали. Для профілактики рубце­вого зрощення пальців біля основи дуже важливо сформувати міжпальцьову складку за Целлером (трикутним клаптем) або двома зустрічними трикутними шкірними клаптями, якими пере­кривають міжпальцевий проміжок. Якщо є дефект шкіри, засто­совують вільну первинну аутодермопластику.

Хворих з кістковою формою синдактилії оперують в один або два етапи. При одноетапній операції пальці роз’єднують і за­кривають рани між пальцями трансплантатами шкіри. При двоетапній операції спочатку роз’єднують між собою фаланги, тобто переводять кісткову синдактилію в шкіряну, а потім (після підго­товки) роз’єднують пальці.

Операція, виконана технічно правильно, дає позитивний функ­ціональний і косметичний результат. Після операції накладають гіпсову лонгету, потім призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.

Мал.8 Хвора В., 16 років зі складною формою синдактилії.

Рентгенограма до лікування.

Мал. 9 Результат лікування хворої В., рентгенограма після лікування.

Полідактилія. Полідактилія - це вроджена аномалія числа пальців, кількість яких збільшується до 6 - 10.Часто зустрічається, як на нижніх так і на верхніх кінцівках.

Мал.10 Полідактилія ступні, додатковий палець по внутрішньому краю ступні.

Полідактилія - роздвоєння першого пальця, що може бути повне, або ж роздвоєна тільки нігтьова фаланга.

Мал.11 Рентгенограми дітей з полідактілією.

Лікування тільки хірургічне. Якщо додатковий палець висить на тонкій ніжці, його треба видалити у перші тижні життя дитини. При нормально розвинутому додатковому пальці, роздвоєнні фаланг викають труднощі у вирішенні питання про анатомічну і функціональну неповноцінність видаляємого пальця або сегмента. Хірургічне втручання треба виконувати в кінці першого року життя, що дає нормальні можливості для росту та розвитку останніх пальців.

Реабілітація дітей з вадами розвитку.

Реабілітація - це система державних, соціально-економічних, медичних, професійних, педагогічних заходів, спрямованих на запобігання розвитку патологічних процесів, що призводить до тимчасової чи стійкої втрати працездатності, ефективне та раннє повернення хворих та інвалідів у суспільство. У зв’язку з цим реабілітація набуває державного значення й охоплює всіх осіб з обмеженими можливостями.

Медична реабілітація спрямована на відновлення порушених функцій організму, його системи або частини тіла, чому сприяють консервативні, оперативні методи лікування та їх поєднання.

Соціальна реабілітація включає в себе створення сприятливих умов для участі в суспільнокорисній праці. Поліпшення методів лікування, скорочення термінів перебування в стаціонарі сприяють швидкому поверненню дітей до звичайного образу життя. Батьки і діти повинні ознайомитися з найраціональнішими для них режимом, побутом, навчанням.

Психологічна реабілітація полягає у вихованні оптимального психологічного фону, почуття корисності для суспільства. Велика роль у цьому сім’ї, яка допомагає дитині якомога швидше повернутися до нормального ритму життя.

Проведення відновного лікування дітей у позалікарняних умовах – дуже важлива і складна проблема. Не виконання вимог на будь якому етапі може спричинити рецидив або ускладнення, що призведе до необхідності починати лікування знову.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання:

Задача 1. У дитини одного року ліва рука не повертається в зап'ясті (неможливі пронація та супінація), але згинання та розгинання в ліктьовому суглобі збережені. Таке становище батьки помітили після року. Хлопчик народився від першої вагітності, яка протікала на фоні хронічного захворювання нирок, в першому триместрі відмічалося вірусне захворювання, у батьків спадкоємних захворювань не спостерігалося. Травма лівої верхньої кінцівки у дитини заперечується.

1. Про яке захворювання слід думати у дитини. Який план обстеження слід призначити дитині?

2. Які фактори могли привести до цього захворювання?

3. До якого виду відноситься вада розвитку за міжнародною класифікацією.

4. Яке лікування слід призначити дитині?

5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?

Відповіді.

1. У дитини радіоульнарний синостоз. Насамперед слід призначити рентгенологічне та МРТ дослідження для визначення зони зростання променевої та ліктьової кісток, а також обов’язково треба виконати УЗД внутрішніх органів для виключення вад розвитку.

2. Хронічні захворювання та вірусні захворювання можуть сприяти вадам розвитку у дітей, особливо вірусні захворювання в першому триместрі вагітності.

3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті недостатнього диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі, брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогріпоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад розвитку, особливо хромосомних.

4. Дитині слід призначити лікувальну фізкультуру, масаж для покращення рухів у суглобах верхньої кінцівки. Тільки при неефективності цього лікування призначається оперативне лікування.

5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної реабілітації.

Задача 2. У новонародженої дівчинки виявили вроджену косорукість, ліктьова частина передпліччя - м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня повністю, відсутні 4-5 пальці кисті та частина зап'ястка. Кисть при цьому різко повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її різко порушена. У матері відмічалося вірусне захворювання на 6-9 тижні вагітності, токсикоз у першій половині

1. Який план обстеження слід призначити дитині?

2. Які фактори могли привести до цього захворювання?

3. До якого виду відносяться вада розвитку за міжнародною класифікацією.

4. Яке лікування слід призначити дитині?

5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?

Відповіді.

1. Дитині слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх органів для виключення вад розвитку.

2. У дитини вада розвитку може бути пов’язана із захворюванням матері на ранніх строках вагітності., для вияснення цього потрібна консультація генетика.

3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті недостатнього диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактилії, брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогріпоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад розвитку, особливо хромосомних.

4. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.

5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної реабілітації

Задача 3. У хлопчика 1 місяця, народженого від другої вагітності виявили ваду розвитку: одночасно недорозвинені м'язи передпліччя з променевого боку, перший палець кисті, кістки зап'ястка з променевої сторони. Кисть нахилена у бік променевої кістки (досередини), функція її різко порушена, а у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті неможливий захват. У батька була синдактилія ІІ-ІІІ пальців лівої кисті, у брата – синдактилія ІІ-ІІІ пальців кисті та гіпоплазія І пальця кисті.

1. Який план обстеження слід призначити дитині?

2. Які фактори могли привести до цього захворювання?

3. До якого виду відносяться вада розвитку за міжнародною класифікацією.

4. Яке лікування слід призначити дитині?

5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?

Відповіді.

1. Дитині слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх органів для виключення вад розвитку.

2. У дитини спадкоємне захворювання, для вияснення цього потрібна консультація генетика.

3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті недостатньої диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі, брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогріпоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад розвитку, особливо хромосомних.

4. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.

5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної реабілітації.

Задача 4. До ортопеда звернулися батьки 3 річного хлопчика з синдактилією. При цьому третій і четвертий пальці кисті зрощені на всьому протязі. Пальці зрощені між собою шкірним містком у вигляді плавальній перетинки. Функція кисті обмежена, захват предметів дитина виконує. У матері відмічається синдактилія основних фаланг ІІ-ІІІ пальців на ступнях.

1. Який вид захворювання у дитини?

2. Етіологія захворювання, спадкоємність.

3. Класифікація синдактилії

4. Методи лікування.

5. Реабілітація дитини.

Відповіді.

1. У дитини синдактилія: м’якотканинна, повна, проста форма.

2. У дитини спадкоємна форма синдактилії.

3. Класифікація синдактилії:

По виду зрощення

- м’якоткані синдактилії

- кісткові синдактилії

По зрощенню за довжиною

- неповна форма синдактилії

- повна форма синдактилії

По стану ураженних пальців

- проста форма синдактилії

- складна форма синдактилії

4. Методи лікування. Пальці розділяють хірургічним шляхом.

М'якотканинні прості форми синдактиліі лікують у віці не менше 6 місяців. Складні дефекти оперують після року. Пальці розділяють, а недолік тканини відшкодовують за рахунок тканин кисті або за допомогою пересадки шкіри.

Шкірна форма синдактилії вимагає спеціальної підготовки — розтягування шкіри для того, щоб післяопераційні рани на кож­ному пальці можна було зшити без натягування шкіри, а загоєння відбулось первинним натягом. Якщо шкіри недостатньо, від натя­гування виникає некроз тканин або розходження країв рани, а внаслідок утвореного грубого рубця під час росту виникає бічне викривлення пальця. Тому батькам рекомендують протягом міся­ця проводити масаж і розтягування пальців між собою, а після утворення запасу шкіри хворого оперують.

Після підготовки пальці роз’єднують за методом Дідо так, щоб шви між пальцями не співпадали або використовуючи інші методи пластики. Для профілактики рубце­вого зрощення пальців біля основи дуже важливо сформувати міжпальцьову складку за Целлером (трикутним клаптем) або двома зустрічними трикутними шкірними клаптями, якими пере­кривають міжпальцевий проміжок. Якщо є дефект шкіри, засто­совують вільну первинну аутодермопластику.

5. Операція, виконана технічно правильно, дає позитивний функ­ціональний і косметичний результат. Після операції накладають гіпсову лонгету, потім призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру. Реабілітація повинна проводитися до завершення зростання дитини.

Задача 5. У дитини від ІІІ вагітності ( дві попередні – викидень на ранніх строках), після пологів неонатолог помітив додатковий І палець лівої ступні та додатковий VІ палець по зовнішньому краю правої ступні на ніжці. Верхні та нижні кінцівки сформовані вірно пропорційно до тулуба немовля, рухи у повному об’ємі, довжина кінцівок однакова. Спадкоємність у батьків не обтяжена, захворювання під час вагітності мати заперечує.

1. Як вірно сформулювати діагноз.

2. До якої групи треба віднести ваду розвитку.

3. Які обстеження слід виконати дитині.

4. Лікування дитини.

5. Реабілітація.

Відповіді.

1. Полідактилія лівої ступні, подвоєння І першого пальця ступні. Полідактилія правої ступні, додатковий VІ палець.

2. Ця вада відноситься до аномалій обумовлених подвоєнням: полідактилія, діплоподія - подвоєння ступні, полімелія - збільшення числа нижніх кінцівок. Полімелія може бути симетричною і асиметричною, як правило, поєднується з вадами розвитку, несумісними з життям.

3. Слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх органів для виключенні вад розвитку.

4. При нормально розвинутому додатковому пальці, роздвоєнні фаланг викають труднощі у вирішенні питання про анатомічну і функціональну неповноцінність видаляємого пальця або сегмента. Хірургічне втручання треба виконувати в кінці першого року життя, що дає нормальні можливості для росту та розвитку останніх пальців. Пальці на ніжні можуть бути видалені у перші місяці життя.

5. Дитині повинна проводитися реабілітація до завершення зростання для попередження деформації або порушення функції насамперед І пальця лівої ступні.

Контрольні питання.

1. Визначте основні групи вад розвитку у дітей.

2. Етіологія, патогенез вад розвитку. Профілактика масова та індивідуальна.

3. Лікування вад розвитку у дітей.

4. Лікування вродженого синозтозу кісток передпліччя, косорукості,синдактилії, полідактилії

5. Реабілітація медична, соціальна, професійна дітей з вадами розвитку

Рекомендована література

Основна література:

1. Сушко В.І. Хірургія дитячого віку. Київ. “Здоров’я”, 2009, 65-70, 325- 379.

2. Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям. Під редакцією проф.. Сушка В.І. 2004,

3. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. - Л.: Медицина, 1986. - 108 с

Додаткова література:

1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. - М.: Медицина, 1998. - 248с.

2. Садофьева В.И. Рентгенофункциональная диагностика заболеваний опорно-двигательного апарата у детей. - Л.: Медицина, 1986. С. 131-149.

3. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия /Пер. с англ. - СПб., Хардфорд, 1996.– 458с.

4. М.В. Волков, В.Д. Дедова Детская ортопедия». М., «Медицина», 1980.