Тема 5.3: Дерматоміозит

Дерматоміозит (ДМ) - системне аутоімунне захворювання з переважним ураженням скелетної і гладкої мускулатури, а також шкіри у вигляді еритеми та набряку. У 25-30% хворих шкірний синдром відсутній, в цьому випадку використовується термін «поліміозит» (ПМ).

У зв'язку з тим, що етіологія цих захворювань невідома, а провідними клінічними проявами є м'язові зміни запального генезу, ДМ і ПМ, а також деякі інші захворювання (табл.10) часто позначають більш широким терміном - ідіопатичні запальні міопатії (ІЗМ ). Однак тільки перші два розглядаються як прототипи аутоімунної патології скелетної мускулатури людини.

Таблиця 10

Класифікація запальних міопатій (Woltman R.L., 1994)

1. Ідіопатичні запальні міопатії:

■ первинний поліміозит;

■ первинний дерматоміозит;

■ ювенільний дерматоміозит;

■ міозит, що асоціюється з ДЗСТ;

■ міозит, що асоціюється з пухлинами;

■ міозит з включеннями;

■ міозит, що асоціюється з еозинофілією;

■ осифікуючий міозит;

■ локалізований або вогнищевий міозит;

■ гігантоклітинний міозит.

2. Міопатії, викликані інфекціями.

3. Міопатії, що викликаються лікарськими засобами та токсинами.

Поширеність. ДМ та ПМ досить рідкісне захворювання. Щорічно діагностується 5 нових випадків на 100 000 населення. Первинний ДМ та ПМ частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (співвідношення 2,5:1), при пухлинному міозиті і ювенільному ДМ в співвідношенні - 1:1, а при міозиті, асоціюється з ДЗСТ, у співвідношенні - 10:1 . Міозит з включеннями розвивається в 3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Відзначено два вікових піку захворювання: 11 -17 і 35-60 років.

Етіологія ДМ вивчена недостатньо. Не виключається вірусна природа захворювання (пікорнавіруси, вірус Коксакі В2, А9), а також участь бактеріальних, паразитарних (рикетсіоз, шистоматоз, трихінельоз та ін.) інфекцій. Описані випадки розвитку ДМ і ПМ після перенесеної краснухи, герпетичної інфекції, введення вакцин і сироваток, прийому медикаментозних препаратів. Провокуючими факторами можуть бути переохолодження, інсоляція, надмірне фізичне навантаження і ін.

Пухлинний ДМ становить 20-30% усіх випадків захворювання, особливо у віковій групі старше 50 років.

В останні роки знайшла підтвердження і спадкова схильність до розвитку ДМ і ПМ. Описані випадки захворювання у кровних родичів, а також часта виявлення у хворих асоціації маркерів НLА В8 і DRЗ.

Патогенез ДМ та ПМ характеризується синтезом широкого спектра аутоантитіл, спрямованих проти цитоплазматичних білків і рибонуклеїнових кислот, які беруть участь у синтезі білка (рис.12).

Ці антитіла рідко виявляються при інших аутоімунних захворюваннях і розглядаються як міозит-специфічні, які умовно поділяються на 4 групи:

1) антитіла до аміноацилсинтетаз тРНК; вони каталізують зв'язування окремих амінокислот з відповідною транспортною РНК;

2) антитіла, що реагують з частками сигнального розпізнавання; ці антитіла блокують перенесення знову синтезованих білкових молекул до ендоплазматичної мережі;

3) антитіла, що реагують з білково-ядерним комплексом (а/т до Мі-2);

4) антитіла, що реагують з фактором елонгації і-альфа, який забезпечує переміщення аміноацил-тРНК до рибосомам і рух їх уздовж полісоми.

Бактеріальні, паразитарні, вірусні інфекції, медикаментозні препарати, інсоляція

Генетична схильність (HLA B8 i DR3, DRw52, DR3 i DR4

Токсини, ферменти, гаптени

Порушення клітинної ланки Імунітету з переважанням CD8

Токсична дія на м’язову тканину і ендотелій

Імунологічна реактивність

Пошкодження міозитів, клітин ендотелію

Синтез міозин-специфічних аутоантитіл

Формування аутоантигенів

Формування циркулюючих імунних комплексів

Аутоімунне пошкодження органів-мішеней; шкіра, м’язи, ендотелій судин

Клінічні прояви ДМ / ПМ