- •Альтернативный путь активации системы комплемента, сходство и различие с классическим.
- •Антибактериальный иммунитет.
- •Антигенный состав опухолевых клеток: антигенное усложнение и упрощение
- •Антигены hla I и II классов и их роль в межклеточных взаимодействиях.
- •Антигены hla и заболевания человека
- •Блокирующие факторы сыворотки крови опухоленосителей (IgG, циркулирующий опухолевый антиген, циркулирующие иммунные комплексы).
- •Вакцинация, иммунологический механизм и ее цели. Причины неэффективности вакцинации. Осложнения при вакцинации
- •Симптомы вторичные иммунодефицитные состоянье
- •Осложнения при вакцинации.
- •Вторичные идс. Этиология, патогенез и клинические проявления
- •Естественная иммунологическая толерантность
- •Изотипы, аллотипы и идиотипы иммуноглобулинов
- •Иммунопатогенез клинических проявлений спиДа
- •Иммунная система новорожденных и детей первых лет жизни.
- •Иммунные процессы в старческом возрасте
- •Иммунологическая память.
- •Исторические этапы развития иммунологии
- •Интерлейкины. Определение, классификация, основные характеристики (ил-5,8,).
- •Интерфероны. Типы, биологические эффекты, применение интерферонов
- •Индуцированная иммунологическая толерантность
- •Классификация гиперчувствительности по Кумбсу и Джеллу.
- •Классический путь активации системы комплемента.
- •Клеточные механизмы противоопухолевого иммунитета, роль т-клеток, макрофагов, натуральных киллеров и к-клеток.
- •Лабораторная диагностика идс.
- •Лабораторные исследования фагоцитарной системы (фагоцитарное число, фагоцитарный индекс, прямой и нагрузочный нст-тест, их интерпретация.)
- •Методы типирования антигенов hla-системы (серологические, клеточно-опосредованные), практические аспекты типирования hla-антигенов.
- •Механизмы возникновения аутоиммунных процессов (роль первичных и вторичных аутоантигенов, перекрестно-реагирующих и комплексных).
- •Определение и химическая природа антигенов. Понятие чужеродности, антигенности, иммуногенности и специфичности антигенов.
- •Основные этапы дифференцировки в-лимфоцитов
- •Определение концентрации сывороточных и секреторных иммуноглобулинов; общего количества лимфоцитов, абсолютного и относительного количества в-лимфоцитов. Определение количества т-лимфоцитов
- •Использование для вакцинации синтетических пептидов
- •Патогенез анафилактического шока
- •Патогенез и клинические примеры болезней иммунных комплексов (бик). Условия, способствующие возникновению бик.
- •Патогенез и клинические примеры реакций гиперчувствительности замедленного типа (IV тип).
- •Патогенез и клинические примеры цитотоксических (цитолитических) реакций, роль антител и системы комплемента.
- •Патогенез и клинические проявления первичных идс в-системы иммунитета у человека (болезнь Брутона)
- •Первичные идс фагоцитарной системы Патогенез и клинические проявления.
- •Предмет, задачи иммунологии
- •Принцип метода ифа. Применение ифа для определения концентрации иммуноглобулинов, цитокинов, растворимых форм рецепторов и др.
- •Принципы диагностики аутоиммунных заболеваний.
- •Принципы лечения первичных идс
- •Принципы лечения вторичных идс
- •Принципы лечения аутоиммунных заболеваний
- •Противогрибковый иммунитет
- •Противопаразитарный иммунитет
- •Патогенез
- •Эпидемиология
- •Профилактика
- •Рецепторы в-лимфоцитов
- •Строение и функции иммуноглобулина d, роль в иммунологических реакциях
- •Современные синтетические и рекомбинантные иммуностимуляторы, оказывающие влияния на отдельные звенья иммунного ответа.
- •2 Лабораторные оценка т системы. Определение количества в-лимфоцитов
- •Современные методы иммунотерапии опухолей
- •Субпопуляции т-лимфоцитов и их функции.
- •Трансплантационная иммунология. Роль клеточных и гуморальных механизмов в отторжении трансплантата.
- •Клинические проявления синдрома Луи-Бар
- •Диагностика синдрома Луи-Бар
- •Лечение синдрома Луи-Бар
- •Функции и рецепторы макрофагов
Клинические проявления синдрома Луи-Бар
Атаксия. Наиболее часто синдром Луи-Бар начинает проявляться клинически в возрасте от 5 месяцев до 3 лет. Во всех случаях заболевания синдром Луи-Бар манифестирует с появления мозжечковой атаксии, признаки которой становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить. Наблюдаются нарушения равновесия и походки, дрожание во время двигательного акта (интенционный тремор), качание туловища и головы. Зачастую атаксия настолько выражена, что имеющий синдром Луи-Бар больной не может ходить. Мозжечковая атаксия сочетается с мозжечковой дизартрией, характеризующейся невнятной скандированной речью. Отмечается мышечная гипотония, снижение или полное исчезновение сухожильных рефлексов, нистагм, глазодвигательные нарушения икосоглазие.
Телеангиэктазии. В большинстве случаев появление сопровождающих синдром Луи-Бар телеангиэктазий происходит в возрасте от 3 до 6 лет. В некоторых случаях их возникновение отмечается в более поздний период и очень редко в течение первого месяца жизни. Телеангиэктазии (сосудистые звездочки) представляют собой имеющие различную форму красноватые или розовые пятнышки или разветвления. Они обусловлены расширением мелких сосудов кожи. Следует отметить, что телеангиэктазии могут быть проявлением многих других заболеваний (например, розацеа, СКВ, дерматомиозита, пигментной ксеродермы, хронического лучевого дерматита,мастоцитоза и пр.). Однако в сочетании с атаксией они дают специфическую для синдрома Луи-Бар клиническую картину.
Синдром Луи-Бар характеризуется изначальным возникновением телеангиэктазий на конъюнктиве глазного яблока, где они имеют вид «паучков». Затем сосудистые звездочки появляются на коже век, носа, лица и шеи, локтевых и коленных сгибов, предплечий, тыльной поверхности стоп и кистей. Телеангиэктазии могут также наблюдаться на слизистой оболочке мягкого и твердого неба. Наиболее выражены сосудистые звездочки в тех местах кожного покрова, где он подвергается воздействию солнечных лучей. В первую очередь это лицо, где телеангиэктазии образуют целые «пучки». При этом кожа теряет свою эластичность и становится плотной, что напоминает изменения, типичные для склеродермии.
Кожные проявления атаксии-телеангиэктазии могут включать появление веснушек и пятен цвета кофе с молоком, участков обесцвеченной кожи. Наличие гипо- и гиперпигментаций делает кожные симптомы синдрома Луи-Бар схожими с клиникой пойкилодермии. У многих больных отмечается сухость кожи и участки гиперкератоза. Может наблюдаться гипертрихоз, ранняя седина волос, кожные элементы, напоминающие акне или проявления псориаза.
Инфекции дыхательных путей. Характеризующее синдром Луи-Бар поражение иммунной системы приводит к возникновению частых рецидивирующих инфекций дыхательных путей и уха: хронических ринитов, фарингитов, бронхитов, пневмоний, отитов, синуситов. Частые заболевания легких приводят к развитию бронхоэктазов и пневмосклероза.
Злокачественные новообразования. Среди пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, злокачественные опухолевые процессы отмечаются в 1000 раз чаще, чем в среднем у населения. Наиболее распространенными среди них являются лейкемия и лимфома. Особенностью онкопатологии в случае синдрома Луи-Бар является повышенная чувствительность пациентов к воздействию ионизирующего излучения, что полностью исключает применение лучевой терапии при их лечении.