2.Гломерулопатии. Классификация. Острый гломерулонефрит: этиология и патогенез, ренальные и экстраренальные симптомы. Патологическая анатомия. Исходы. Осложнения

Гломерулопатии – заболевание с первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза. Включает:гломерулонефрит, нефротический синдром,амилоидоз, диабетическая почка.

В основе гломерулопатии — нарушения клубочковых фильтраций.

Гломерулонефрит — заболевание инфекционно-аллергические или неустановленной природы, в основе которого лежит дву­стороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными симптомами (олигурия, проментурия, гемантурия, цилиндрурия, аритергиальная гипертония, диспротеинемия, отеки, уремия), сочетание которых может быть различным, в связи с чем выделяют гематурическую, нефротическую, гипертоническую, смешанную формы гломерулонефрита.

Патологическая анатомия. Различают интра- и экстракопиллярные формы, гломерулонефриты по топографии; по характеру воспаления — экссудативные, пролиферативные и смешанные.

Интракапиллярный гломерунефрит характеризуется развитием патологического процесса в сосудистом клубочке. Об этой форме говорят, когда мезангит и капиллярные петли клубочков ин­фильтрированы нейтрофилами (экссудативный гломерунефрит) и когда отмечается пролиферация эндотелиальных и особенно медангиальных клеток (пролиферативный гломерунефрит).

При экстракапиллярном гломерулонефрите воспаление разви­вается не в сосудах, а в полости капсулы клубочка.

Экссудативный экстракапиллярный гломерулонефрит бывает се­розным, фиброзным, геморрагическим; для пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита характерна пролифера­ция клеток капсулы клубочков образованием характерных полулуний. По характеру течения различают острый, подострый и хронический гломерулонефрит.

Острый, который обычно вызывается стрептококком, а пато­генез связан с циркулирующими иммунными комплексами, мо­жет протекать 10—12 месяцев. В первые дни заболевания выра­жена гиперемия клубочков, после присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. В процесс вовле­каются все клубочки. Почки при этом увеличены, набухание, пиромиды темнокрасные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным краном на разрезе и поверхности (пестрая почка).

Подострый гломерулонефрит развивается в связи с пораже­нием клубочков почек как циркулирующими иммунными ком­плексами, так и антителами. Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков.

В результате промферации эпителия капсулы, подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвер­гаются некрозу, в их просвете образуются фибриновые тромбы. Изменения клубочков соединяются с дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией сибраны почек, рано наступает склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз сибраны почек. Почки при этом увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухание, желто-серый, тусклый, с красным краном.

Хронический гломерунефрит — самостоятельное заболевание. Причина развития не ясна. Представлен мезантальным и фибриностатическим видами.

Для мезантальной формы характерны изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия) и сибраны (клеточная инфильтрация, склероз и др.). Почки плотные, блед­ные, с желтоватыми пятнами в корковом слое. При фибропластическом (склерозирующем) виде происходит склероз и гиа­линоз капиллярных петель и образование спаек в полости капсу­лы. Почки могут быть уменьшены, с мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Как правило, хронический гломерулонефрит претерпевает эво­люцию во вторичное сморщивание почек. Почки уменьшаются, становятся плотными, поверхность их мелкозернистая, что объ­ясняется чередованием склероза и атрофии с участками гипер­трофированных нефронов (выбухания).

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, дистротеинемией, гипорпротеинеимией, гиперменидемией и отеками. Первичный нефротический синдром может быть представлен ликвидным нефрозом, лимбранозный нефропатией, фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Липоидный нефроз — нефропатия с минимальными измере­ниями, характеризуется изменениями гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическим исследовании и выражаются потерей подоцитами их милых отро­стков. Базальная мембрана не изменена, канальцы главных отде­лов нефрона расширены, эпителий набуханий, дистрофия, нек-ротиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. Сибрана отечна, лимфоузлы расширены. Почки увеличены, дряблые, капсула легко снимается. Мембраноз-ная нефропатия характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабых проли­ферации мезантоцитов. Почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) выявляется в период формирования нефротического синдрома (первичный) либо связан с липоидным нефрозом (выборочный). Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в локсталидул-лярных клубочках; поражаются отдельные клубочки (фональные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка. Характерно также по­стоянное обнаружение липидов в гиаминовых массах и мезанто-цитах.

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидо­за с яркой клинико-морфоло- гической и нозологической спецификой.

Этиология. при АА- амилоидозе — вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и наследственном, точнее, при периодической болезни. Это «вторая болезнь».

Патогенез. Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерно­стям развития АА-амилоидоза. Сывороточный предшественник белка фиб­рилл амилоида — SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия..В латентной стадии внешне почки изменены мало, в пирамидах склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и соби­рательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплаз­ма эпителия канальцев, особенно прокси­мальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана бел­ками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пира­мидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных ка­пиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и по­граничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глу­боко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете ка­нальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (боль­шая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увели­чивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клу­бочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, од­нако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и ин­термедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме мно­го липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, воско­видными —- большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастаю­щим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или не­сколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с раз­витием нефрогенной артериальной гипертензии.

Осложнения. инфекция (пневмония, рожа, паротит, нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность), двусторонний тромбоз венозной системы почек, острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести избы­точное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосуди­стые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркуррентные заболе­вания и др.

Смерть вследствие хрони­ческой почечной недостаточности и уремии в финальной стадии заболевания.