3. Геморрагическая болезнь новорожденных

В понятие геморрагической болезни новорожденных входит клинико-анато- мический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлия­ниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах — от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных — во внутренние органы.

Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследствен­ностью или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорож­денного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плаз­менных факторов свертывания крови — коагулопатия; 2) тромбоцитарного ростка кроветворения — тромбоцитопатия; 3) сосудистой стенки — ангиопатия.

Следует иметь в виду, что у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также снижено число тромбоцитов. Имеются повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основно­го вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К- Однако кровоизлияний в норме не происходит благо­даря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличи­вающейся нагрузке в условиях патологии.

Геморрагическая болезнь встречается у 1—3% новорожденных, чаще у не­доношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haematemesis), мелены — появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишеч­ника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлия­ния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевраль­ных листков, в просвете альвеол, изредка — в виде муфт в перибронхиальной ткани. В печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе. Источником кровоизлияний в желудочно-кишечный тракт являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вызывающие эрозии. От истинной мелены (melene vera) следует отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании крови из родовых путей матери во время родов.

Внутричерепные кровоизлияния [см. Асфиксия (аноксия), Родовая травма, Перинатальные нарушения мозгового кровообращения]. Следствием перене­сенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) опреде­ляется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанатомические изменения почти однотипны. К наследственным, сцеп­ленным с половой хромосомой, рецессивным коагулопатиям относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретен­ной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной ас­фиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развиваются дефицит фибрина и множественные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления: К врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. К приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром Казабаха—Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе (см. стр. ООО), изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные — очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях (см. Инфекционные фетопатии).

Билет № 48

1. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ Меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения (меланоциты) могут быть источником опухолеподобных образований, называемых невусами, и истинных опухолей — меланом.

Предопухолевые процессы - невусы, так называемые опухолеподобные образования.

Невусы наиболее часто встречаются в коже.

Виды невусов 1) пограничный - на границе эпидермиса и дермы, 2) внутридермальный - только в дерме, 3) смешанный - черты первых 2-х невусов.

Общая характеристика раков

1. Возраст поражения - пожилой, длительный светлый промежуток - до появления клинических симптомов, 2) строение - органоидное, четкое. 3) кровоснабжение плохое, т.к. из эпителия, все сосуды в строме, 4) вторичные изменения - часты некрозы, опухоли не бывают большие, 5) влияние на организм -общее очень сильное - интоксикация, анемия, лихорадка, кахексия ( за счет анаэробного гликолиза накапливается большое количество продуктов распада), 6) ранние метастазы - лимфогенные, поздние - гематогенные.

Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) — злокачествен­ная опухоль меланинобразующей ткани, одна из самых злокачественных опу­холей с выраженной наклонностью к метастазированию. Она развивается в ко­же, пигментной оболочке глаза, мозговых оболочках, мозговом слое надпочечни­ков, редко — в слизистых оболочках. Возможно развитие меланомы из невуса. Большинство меланом локализуется в коже лица, конечностей, туловища. Мела­нома может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма меланомы).

2. Этиология и патогенез асфиксии новорожденного. В основе асфиксии новорожденного всегда лежит нарушение акта самостоятельного дыхания. Внеутробное дыхание нарушается при повреждении дыхательного центра вследствие тяжелой степени внутриутробной гипоксии, при массивных внутри­черепных кровоизлияниях, наступающих как во время родов, так и у новорож­денного, в результате различных причин, препятствующих расправлению ле­гочной ткани, заполнению ее воздухом. Частой причиной, препятствующей заполнению легких воздухом, является аспирация амниотических вод и содер­жимого родовых путей матери при повышении содержания углекислоты в крови плода в интранатальном периоде. Углекислота раздражает дыхательный центр плода, и у него появляются преждевременные дыхательные движения, приво­дящие к аспирации. При глубокой аспирации содержимое родовых путей и околоплодные воды заполняют не только бронхи, но и респираторные отделы легкого и препятствуют осуществлению газообмена; аспирация чаще наблю­дается у доношенных плодов, так как их дыхательный центр более чувстви­телен к гипоксии.

Таким образом, нарушение акта внеутробного дыхания может быть след­ствием внутриутробной асфиксии или наблюдаться у новорожденного, родив­шегося без явлений внутриутробной асфиксии, и тогда зависит от развития легочных осложнений — пневмопатий или аспирационной пневмонии.

Патологическая анатомия. Гипоксия сопровождается атонией стенок сосу­дов, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к полнокровию внутренних органов. При антенатальной смерти плода от о с т р о развившейся кислородной недостаточности обнаруживается только полнокровие внутренних органов. Хроническая кислородная недостаточность сопровождается нарушениями проницаемости стенок сосудов — повреждением эндотелия и ба­зальной мембраны, что ведет к стазу, отеку, кровоизлияниям и последующим дистрофическим и некротическим изменениям в органах. Кровоизлияния обус­ловлены также нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем плода (новорожденного), развитием внутрисосудистого диссеминированного свертывания. Развивающиеся при этом множественные фибриновые тромбы в микроциркуляторном русле приводят к коагулопатии потребления. Последняя вместе с нарушениями проницаемости сосудов вызывает кровоизлияния.

Макроскопически обнаруживаются темная жидкая кровь в полостях сердца, цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, водянка полостей, полнокровие внутренних органов и головного мозга, множественные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом вокруг венечных сосудов, в септах и корковом веществе тимуса. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде. При оживлении плода и искусственном дыхании в легких могут появиться воздушные участки. При этом иногда наблюдаются разрывы альвеол и развивается интерстициальная эмфизема — пузырьки воздуха в интерстиции легкого и под плевральными листками.

3. - Эхинококкоз

Заражение человека от собак немытые руки (человек - слепая ветвь). Собаки заражаются поедая внутренности больного крупного рогатого скота. Коровы заражаются поедая на пастбище траву зараженную грызунами.

Эхинококковый пузырь, как правило, в печени. Внутри пузыря нет белка, а много янтарной кислоты. Дочерние сколексы почкуются внутрь пузыря, который может достигать размера головы новорожденного ребенка.

Продуктивные реакции: 1) разрастание на границе с пузырем соединительно ьканной капсулы 2) гигантские клетки инородных тел.

Патологическая анатомия. При гидатидозном эхинококкозе в органах появ­ляются пузыри (или один пузырь) той или иной величины (от ореха до головы взрослого человека). Они имеют беловатую слоистую хитиновую оболочку и за­полнены прозрачной бесцветной жидкостью. В жидкости белок отсутствует, но содержится янтарная кислота. Из внутреннего герминативного слоя оболочки пузыря возникают дочерние пузыри со сколексами. Эти дочерние пузыри запол­няют камеру материнского пузыря (однокамерный эхинококк). Ткань органа, в котором развивается однокамерный эхинококк, подвергается атрофии. На гра­нице с эхинококком разрастается соединительная ткань, образуя вокруг пузыря капсулу. В капсуле обнаруживаются сосуды с утолщенными стенками и очаги клеточной инфильтрации с примесью эозинофилов. В участках капсулы, приле­гающей непосредственно к хитиновой оболочке, появляются гигантские клетки инородных тел, фагоцитирующие элементы этой оболочки. Чаще эхинококковый пузырь обнаруживается впечен и, легких, почках, реже — в других орга­нах.

Билет № 49

1. ВИДЫ ОТЕКОВ Отёк (лат. oedema) —Отек представляет собой избыточное накопление тканевой жидкости. Отечная жидкость, или транссудат, прозрачна, содер­жит не более 2 % белка.

Виды отеков.

Аллергический отек. Острые аллергические реакции вызывают местный выброс вазоактивных веществ типа гистамина, которыерасширяют просвет сосудов микроциркуляторного русла и вызы­вают увеличение капиллярной проницаемости.

Отек вследствие венозного застоя. Степень выраженности ве­нозного застоя зависит от интенсивности коллатеральной веноз­ной циркуляции в этой области. В тех случаях, когда венозный застой сопровождается полной несостоятельностью дренажной функции вен, развивается сильный отек и кровоизлияния, по­скольку увеличено гидростатическое давление, сопровождаю­щееся разрывом капилляров. Когда дренажная функция вен на­рушена частично, отек менее выражен.

Отек вследствие лимфатического застоя. Когда лимфатичес­кий дренаж нарушен, небольшое количество белка, который выходит из капилляров путем пиноцитоза и в результате ультра­фильтрации, не удаляется и накапливается в интерстициальном пространстве.

Общий отек возникает в результате увеличения общего числа ионов натрия и воды в организме при задержке их почками, когда уровень клубочковой фильтрации уменьшен или увеличена сек­реция альдостерона

Сердечный отек. Сердечная недостаточность сопровождается уменьшением левожелудочкового выброса крови. Уменьшение выброса крови в большой круг кровообращения ведет к уменьше­нию фильтрационного давления в клубочках, стимуляции юкстагломерулярного аппарата и секреции ренина. Ренин в свою очередь стимулирует увеличение производства альдостерона по­средством ангиотензина, обеспечивая задержку ионов натрия и воды, что приводит к возникновению общего отека.

Гипопротеинемический отек. При гипопротеинемии уменьша­ется осмотическое коллоидное давление плазмы. В результате потери жидкости в сосудистой системе и уменьшения объема плазмы происходит рефлекторный спазм почечных сосудов, что ведет к гиперсекреции ренина, вторичному альдостеронизму, за­держке ионов натрия и воды почками и развитию общего отека.

Почечный отек. При остром гломерулонефрите уровень клу­бочковой фильтрации заметно уменьшен, что ведет к задержке ионов натрия и воды и развитию умеренного отека. В отличие от других видов общего отека при остром гломерулонефрите обычно

вначале появляются отеки в тканях, окружающих глаза, на веках, а затем они распространяются на кисти рук, стопы.

Другие болезни почек, сопровождающиеся нефротическим синдромом и значительной потерей белка с мочой, приводят к гипопротеинемии и сопровождаются массивным общим отеком.

Отек легких. Легочное кровообращение функционирует при низком гидростатическом давлении. Когда оно становится выше, чем коллоидное осмотическое давление плазмы, небольшое ко­личество жидкости выходит из легочных капилляров. Выход жид­кости из легочного капилляра в альвеолы назван отеком легких. Легкие при отеке тяжелые, "увеличены в размерах, приобретают тестоватую консистенцию, с поверхности разреза стекает боль­шое количество прозрачной, розоватой, мелкопенистой жидко­сти. Отек нарушает газообмен в легких и в тяжелых случаях вызывает гипоксию и смерть.

Отек мозга наблюдается при самых разнообразных поврежде­ниях головного мозга. Жидкость собирается во внеклеточном пространстве белого вещества. Отечная жидкость физически раз­рывает нервные связи, вызывая преходящие острые мозговые нарушения. Повышение внутричерепного давления приводит к головной боли и отеку оптического диска зрительного нерва (папиллэдема). Головной мозг увеличен, субарахноидальные про­странства и желудочки расширены и заполнены прозрачной жид­костью. Отек мозга нередко сочетается с его набуханием, которое в ряде случаев доминирует. При набухании мозга происходит резкая гидратация его вещества, извилины сглаживаются, полос­ти желудочков уменьшаются. При отеке мозга жидкость накап­ливается вокруг сосудов и клеток (периваскулярный и перицеллюлярный отеки . Значительное увеличение давления может смещать височную долю вниз в отверстие намета мозжечка (грыжа наме­та) или смещать миндалики мозжечка в большое затылочное отверстие (миндаликовая грыжа), что может вызвать смерть вслед­ствие сдавления сосудодвигательного центра в стволе мозга.

Отек серозных полостей. Накопление отечной жидкости в пре­делах сердечной сумки и плевральной полости может нарушать нормальную работу сердца и расправление легких. Жидкость, накапливаясь в брюшной полости (асцит), вызывает растяжение брюшной стенки и обычно существенно не нарушает нормаль­ной функции органов брюшной полости.

2.ятрогенные болезни Ятрогенное заболевание — это заболевание, вызванное врачом