2.Лейкозы, классификация, особенности острого лимфолейкоза, осложнения.

Лейкозы – системные опухолевые заболевания.

Этиология: мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения, действующие на стволовые клетки и клетки- предшественницы.

Экзогенные мутагены – ионизирующая радиация, бензол, цитостатики некоторые, а/б левомицитин, вирусы (лимфома Беркитта).

Велика роль наследственного фактора (болезнь Дауна) и др.

Общие проявления лейкозов

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается в костном мозге и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. Это приводит к развитию различных цитопений – анемии, тромбоцитопении, лимфоцитопении, лейкоцитопении. Это приводит к повышению кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, л/у и др. В органах развиваются инфаркты, язвенно некротические изменения за счет закупорки сосудов опухолевыми эмболиями.

Классификация лейкозов

по характеру течения:

острые – до 1 года;

хронические -  1 года

по степени дифференцировки клеток:

недифференцированные острые Острые – соответствуют пер-

бластные вым 4 классам клеток схемы

кроветворения

цитарные – хронические Хронические – 5 и 6 класс

клеток

цитогенетические варианты

Острые - лимфобластный

- недифференцированные - миелобластный

- монобластный бластные

- эритромиелобластный

- мегакариобластный

Хронические - миелоцитарный

- лимфоцитарный (лимфолейкоз)

- моноцитарный

По числу клеток в периферической крови

лейкемический вариант  50-80. 10⁹/л – лейкоцитов,

сублейкемический -  50 – 80  10⁹/л  бласты

лейкопенические ( ниже нормы, но есть бласты)

алейкемические ( ниже нормы, бластов нет).

Диагноз на основании мазков периферической крови и биоптатов костного мозга.

Острые лейкозы

Общие проявления лейкозов:

лейкозная инфильтрация костного мозга

в периферической крови и костном мозге феномен лейкемического провала – есть бласты и зрелые клетки, а промежуточных форм нет.

лейкозная инфильтрация л/у и внутренних органов: селезенка, печень.

лейкозная инфильтрация слизистых оболочек – некротический гингивит, тонзилит.

присоединение вторичной инфекции приводит к сепсису и смерти.

гемморагический синдром за счет тромбоцитопении, повреждение печени, стенок сосудов  кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.

Использование цитостатической терапии привело к патоморфозу ост-

рых лейкозов. В их течении различают следующие клиничские стадии заболевания. Первая стадия, ремиссия, рецидив (первый, повторный). Наибольшее значение имеет острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

О. лимфобластный лейкоз – самый распространенный в детском возрасте. Наиболее часто болеют дети от 1 года до 6 лет. Поражаются костный мозг, л/у, селезенка, вилочковая железа. Обнаруживаются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными включениями. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, составляет 60% и 30% соответственно. Наихудший прогноз при т-лимфобластном лейкозе.

Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма у взрослых. Прогноз хороший – у 70-80% наступает ремиссия, у 25% - полная ремиссия. Костный мозг – плоидный вид (инфильтрация опухолевыми клетками); л/у – увеличены незначительно, печень, селезенка – увеличены.

проявления те же.

Хронические лейкозы – характеризуются стадийностью и более дли-

тельным течением.

I стадия – доброкачественная – течет годами, представлена одним

классом клеток.

II стадия – бластный криз, поликлоновость, - злокачественное течение, быстро приводит к смерти.